Titre : | LE SYNDROME DE GOLTZ-GORLIN, REVUE HOMOGENE A PROPOS DE CINQ CAS. | Type de document : | thèse | Auteurs : | El MANIR Salma, Auteur | AnnĂ©e de publication : | 2020 | Langues : | Français (fre) | Mots-clĂ©s : | Syndrome de Gorlin KĂ©ratokystes odontogĂ©niques Nævi - Carcinomes basocellulaires Voies de signalisation Sonic Hedgehog | RĂ©sumĂ© : | RÉSUMÉS
Titre : LE SYNDROME DE GOLTZ-GORLIN, REVUE HOMOGENE A PROPOS DE CINQ CAS.
Directeur de thèse : Pr Karim El Khatib.
Auteur : Salma El MANIR.
Mots clés : Syndrome de Gorlin, Kératokystes odontogéniques, Nævi - Carcinomes basocellulaires, Voies de signalisation Sonic Hedgehog.
Le syndrome de Gorlin est une maladie héréditaire génétiquement prédisposée, due à la mutation du gène suppresseur de tumeur PTCH. Ses manifestations cliniques sont variables, mais les kératokystes odontogéniques, les nævi et carcinomes basocellulaires ainsi que les anomalies costales et vertébrales sont les plus fréquentes.
Matériels et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de Chirurgie Maxillo-Faciale de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V de Rabat incluant les patients opérés pour kystes maxillo-mandibulaires s’intégrant dans le cadre de la nævomatose basocellulaire.
Résultats : Cinq cas ont été colligés. L’âge moyen était de 21 ans, avec une nette prédominance féminine (80%). Les kératokystes odontogéniques étaient responsables d’asymétrie faciale chez tous les patients. Ils étaient localisés deux fois plus au niveau de la mandibule. Les autres critères majeurs et mineurs étaient associés variablement aux KCOT. Le diagnostic a été retenu grâce aux critères définis par Kimonis, mais une patiente a bénéficié en plus de la recherche de la mutation du gène PTCH.
La prise en charge thérapeutique était chirurgicale. L’énucléation avec curetage a été réalisée chez 80% des patients. L’application de la solution de Carnoy a complété l’énucléation chez un seul patient. Des récidives ont été constatées dans 40% des cas, dans un délai moyen de 2 ans. La durée moyenne de suivi était de 4 ans.
Conclusion :
Il faut savoir évoquer le Syndrome de Gorlin devant la survenue de KCOT récidivants chez des sujets jeunes, et programmer sur un suivi multidisciplinaire au long court afin d’accompagner au mieux ces patients.
.
| Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1572020 | Président : | EL KHATIB.K | Directeur : | EL KHATIB.K | Juge : | HJIRA.N | Juge : | HAMAMA.J | Juge : | BAKKALI.H ; OUKABLI.M ; HAFIDI.J |
LE SYNDROME DE GOLTZ-GORLIN, REVUE HOMOGENE A PROPOS DE CINQ CAS. [thèse] / El MANIR Salma, Auteur . - 2020. Langues : Français ( fre) Mots-clĂ©s : | Syndrome de Gorlin KĂ©ratokystes odontogĂ©niques Nævi - Carcinomes basocellulaires Voies de signalisation Sonic Hedgehog | RĂ©sumĂ© : | RÉSUMÉS
Titre : LE SYNDROME DE GOLTZ-GORLIN, REVUE HOMOGENE A PROPOS DE CINQ CAS.
Directeur de thèse : Pr Karim El Khatib.
Auteur : Salma El MANIR.
Mots clés : Syndrome de Gorlin, Kératokystes odontogéniques, Nævi - Carcinomes basocellulaires, Voies de signalisation Sonic Hedgehog.
Le syndrome de Gorlin est une maladie héréditaire génétiquement prédisposée, due à la mutation du gène suppresseur de tumeur PTCH. Ses manifestations cliniques sont variables, mais les kératokystes odontogéniques, les nævi et carcinomes basocellulaires ainsi que les anomalies costales et vertébrales sont les plus fréquentes.
Matériels et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de Chirurgie Maxillo-Faciale de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V de Rabat incluant les patients opérés pour kystes maxillo-mandibulaires s’intégrant dans le cadre de la nævomatose basocellulaire.
Résultats : Cinq cas ont été colligés. L’âge moyen était de 21 ans, avec une nette prédominance féminine (80%). Les kératokystes odontogéniques étaient responsables d’asymétrie faciale chez tous les patients. Ils étaient localisés deux fois plus au niveau de la mandibule. Les autres critères majeurs et mineurs étaient associés variablement aux KCOT. Le diagnostic a été retenu grâce aux critères définis par Kimonis, mais une patiente a bénéficié en plus de la recherche de la mutation du gène PTCH.
La prise en charge thérapeutique était chirurgicale. L’énucléation avec curetage a été réalisée chez 80% des patients. L’application de la solution de Carnoy a complété l’énucléation chez un seul patient. Des récidives ont été constatées dans 40% des cas, dans un délai moyen de 2 ans. La durée moyenne de suivi était de 4 ans.
Conclusion :
Il faut savoir évoquer le Syndrome de Gorlin devant la survenue de KCOT récidivants chez des sujets jeunes, et programmer sur un suivi multidisciplinaire au long court afin d’accompagner au mieux ces patients.
.
| Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1572020 | Président : | EL KHATIB.K | Directeur : | EL KHATIB.K | Juge : | HJIRA.N | Juge : | HAMAMA.J | Juge : | BAKKALI.H ; OUKABLI.M ; HAFIDI.J |
|