Titre : | La cholangite biliaire primitive : évaluation de survie et de la réponse biochimique à l’AUDC À propos de 90 cas | Type de document : | thèse | Auteurs : | LAJOUAD SANAE, Auteur | Année de publication : | 200 | Langues : | Français (fre) | Résumé : | La cholangite biliaire primitive est une hépatopathie chronique autoimmune survenant habituellement chez les femmes d’âge moyen,
conduisant à une cholestase puis une fibrose et éventuellement une
cirrhose. La prévalence de la CBP est de 10 à 40 pour 100 000 habitants.
La symptomatologie clinique est marquée par un prurit et un ictère
associés à des signes généraux tels l’asthénie et l’amaigrissement.
La maladie peut également se révéler par des complications tardives
d’hypertension portale.
Elle s’exprime biologiquement par une cholestase avec présence
habituelle des anticorps anti-mitochondries type M2 à un titre significatif
>1/40 ou les sous types des AAN : gp210 et sp100 qui sont très spécifique
de la maladie.
Son diagnostic ne nécessite pas de PBH dans 90% des cas
Le traitement de la CBP repose essentiellement sur l’acide
ursodésoxycholique 13-15mg/Kg/jour qui réduit considérablement la
progression de la maladie et permet d’améliorer la survie sans
transplantation hépatique.
La survie sans transplantation hépatique est corrélée à la réponse
biochimique sous AUDC.
À propos, nous rapportons 90 cas colligés au service des maladies de
l’appareil digestif « Médecine C » du CHU Ibn Sina de Rabat.
Le diagnostic de la CBP a été retenu sur : la présence de cholestase
biologique (PAL > 1,5 *LSN et/ou GGT>3 * LSN) associé a un des critères
suivants :
• Anticorps anti-mitochondrie type M2 positive (>1/40)
• Les sous AC d’AAN : gp210 ou sp100 positives
• Signe histologique de CBP sur la ponction biopsie du foie
100
Tous nos patients ont été traités initialement par l’acide
ursodésoxycholique seul, puis en association avec l’Azathioprine et la
prédnisone chez dix patients présentant un Overlap Syndrome.
La réponse au traitement était définie par les critères de Paris II à 1 an. La
réponse à l’AUDC a été obtenue chez 52,3 %. Les facteurs associés à la nonréponse thérapeutique étaient la présence d’ictère des signes HTP clinique et
endoscopique, un TP bas, d’une cirrhose, et/ou d’une ductopénie.
Le Globe-score et UK-PBC score ont été calculés chez tous nos
patients. 63% patients avaient une espérance de vie similaire à celle de la
population générale appariée par l'âge et le sexe soit un score Globe ≤ 0,30, la
valeur médiane d’UK-PBC soit le risque de transplantation hépatique et
d’événement de décès chez les bons-répondeurs pouvant aller jusqu'à : 1,8%
[1,6-2,5] à 5ans ; 5,9% [5,2-8,2] à 10ans ; et 10,7% [9,5-14,8] à 15ans. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MS0122020 | Directeur : | BEN EL BARHDADI I |
La cholangite biliaire primitive : évaluation de survie et de la réponse biochimique à l’AUDC À propos de 90 cas [thèse] / LAJOUAD SANAE, Auteur . - 200. Langues : Français ( fre) Résumé : | La cholangite biliaire primitive est une hépatopathie chronique autoimmune survenant habituellement chez les femmes d’âge moyen,
conduisant à une cholestase puis une fibrose et éventuellement une
cirrhose. La prévalence de la CBP est de 10 à 40 pour 100 000 habitants.
La symptomatologie clinique est marquée par un prurit et un ictère
associés à des signes généraux tels l’asthénie et l’amaigrissement.
La maladie peut également se révéler par des complications tardives
d’hypertension portale.
Elle s’exprime biologiquement par une cholestase avec présence
habituelle des anticorps anti-mitochondries type M2 à un titre significatif
>1/40 ou les sous types des AAN : gp210 et sp100 qui sont très spécifique
de la maladie.
Son diagnostic ne nécessite pas de PBH dans 90% des cas
Le traitement de la CBP repose essentiellement sur l’acide
ursodésoxycholique 13-15mg/Kg/jour qui réduit considérablement la
progression de la maladie et permet d’améliorer la survie sans
transplantation hépatique.
La survie sans transplantation hépatique est corrélée à la réponse
biochimique sous AUDC.
À propos, nous rapportons 90 cas colligés au service des maladies de
l’appareil digestif « Médecine C » du CHU Ibn Sina de Rabat.
Le diagnostic de la CBP a été retenu sur : la présence de cholestase
biologique (PAL > 1,5 *LSN et/ou GGT>3 * LSN) associé a un des critères
suivants :
• Anticorps anti-mitochondrie type M2 positive (>1/40)
• Les sous AC d’AAN : gp210 ou sp100 positives
• Signe histologique de CBP sur la ponction biopsie du foie
100
Tous nos patients ont été traités initialement par l’acide
ursodésoxycholique seul, puis en association avec l’Azathioprine et la
prédnisone chez dix patients présentant un Overlap Syndrome.
La réponse au traitement était définie par les critères de Paris II à 1 an. La
réponse à l’AUDC a été obtenue chez 52,3 %. Les facteurs associés à la nonréponse thérapeutique étaient la présence d’ictère des signes HTP clinique et
endoscopique, un TP bas, d’une cirrhose, et/ou d’une ductopénie.
Le Globe-score et UK-PBC score ont été calculés chez tous nos
patients. 63% patients avaient une espérance de vie similaire à celle de la
population générale appariée par l'âge et le sexe soit un score Globe ≤ 0,30, la
valeur médiane d’UK-PBC soit le risque de transplantation hépatique et
d’événement de décès chez les bons-répondeurs pouvant aller jusqu'à : 1,8%
[1,6-2,5] à 5ans ; 5,9% [5,2-8,2] à 10ans ; et 10,7% [9,5-14,8] à 15ans. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MS0122020 | Directeur : | BEN EL BARHDADI I |
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