Titre : | MYELOFIBROSES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES | Type de document : | thèse | Auteurs : | Ilham EL AZHARY, Auteur | Année de publication : | 2022 | Langues : | Français (fre) | Mots-clés : | Myélofibrose Syndrome myéloprolifératif Mutation de JAK2 Ruxolitinib | Résumé : | La myélofibrose est un syndrome myéloprolifératif BCR-ABL1 négatif. On distingue la
myélofibrose primitive, qui représente la pathologie la plus rare et la plus grave des
syndromes myéloprolifératifs Philadelphie négatifs, et la myélofibrose secondaire qui
complique une thrombocytémie essentielle ou une maladie de Vaquez.
Dans La nouvelle classification OMS, publiée en 2016, des critères majeurs et mineurs
ont été identifiés, le diagnostic repose sur la présence de trois critères majeurs et d’au moins
un critère mineur.
La découverte d’anomalies moléculaires fréquemment associées, notamment les
mutations JAK2, a permis de mieux comprendre la physiopathologie de cette pathologie, ces
données ont conduit à la découverte d’inhibiteurs de la voie JAK/STAT, dont le ruxolitinib,
ce dernier est devenu la thérapie de choix pour le contrôle des symptômes avec un effet
spectaculaire sur la réduction du volume splénique et sur les signes généraux.
Malgré les progrès importants réalisés dans la compréhension de la MF, le traitement
reste largement palliatif, l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est actuellement le
seul traitement curatif.
De nouveaux agents, de nouvelles stratégies de même que de nombreuses possibilités
d’association sont à l’étude, afin de modifier l’évolution naturelle de la maladie et d’améliorer
la survie. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2262022 | Président : | Souad BENKIRANE | Directeur : | Azlarab MASRAR | Juge : | Anass JEAIDI | Juge : | Hafid ZAHID |
MYELOFIBROSES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / Ilham EL AZHARY, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) Mots-clés : | Myélofibrose Syndrome myéloprolifératif Mutation de JAK2 Ruxolitinib | Résumé : | La myélofibrose est un syndrome myéloprolifératif BCR-ABL1 négatif. On distingue la
myélofibrose primitive, qui représente la pathologie la plus rare et la plus grave des
syndromes myéloprolifératifs Philadelphie négatifs, et la myélofibrose secondaire qui
complique une thrombocytémie essentielle ou une maladie de Vaquez.
Dans La nouvelle classification OMS, publiée en 2016, des critères majeurs et mineurs
ont été identifiés, le diagnostic repose sur la présence de trois critères majeurs et d’au moins
un critère mineur.
La découverte d’anomalies moléculaires fréquemment associées, notamment les
mutations JAK2, a permis de mieux comprendre la physiopathologie de cette pathologie, ces
données ont conduit à la découverte d’inhibiteurs de la voie JAK/STAT, dont le ruxolitinib,
ce dernier est devenu la thérapie de choix pour le contrôle des symptômes avec un effet
spectaculaire sur la réduction du volume splénique et sur les signes généraux.
Malgré les progrès importants réalisés dans la compréhension de la MF, le traitement
reste largement palliatif, l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est actuellement le
seul traitement curatif.
De nouveaux agents, de nouvelles stratégies de même que de nombreuses possibilités
d’association sont à l’étude, afin de modifier l’évolution naturelle de la maladie et d’améliorer
la survie. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2262022 | Président : | Souad BENKIRANE | Directeur : | Azlarab MASRAR | Juge : | Anass JEAIDI | Juge : | Hafid ZAHID |
|