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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'IRM CEREBRALE' 
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Titre : ACTUALITES DANS LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS ATTEINTS D’AGENTS TRANSMISSIBLES NON CONVENTIONNELS Type de document : thèse Auteurs : HAMMANI ADNANE, Auteur Année de publication : 2012 Langues : Français (fre) Mots-clés : PRIONS MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB INSOMNIE FATALE FAMILIALE ENCEPHALOPATHIES IRM CEREBRALE Résumé : Les agents transmissibles non conventionnels, responsables des maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles, sont des maladies humaines et animales, connues de longue date et ayant la caractéristique particulière d’être transmissibles naturellement ou expérimentalement.
Elles se définissent aussi par leur rareté, leur longue durée d’incubation, leur évolution fatale sans rémission, sans aucune réaction inflammatoire ou immunitaire détectable et par des lésions cérébrales qui associent spongiose, raréfaction neuronale et gliose astrocytaire.
Chez l’homme, on distingue des formes sporadiques, génétiques et infectieuses, et s’expriment sur le plan symptomatique par des signes neurologiques touchant surtout les domaines de la cognition et de la motricité.
Leur diagnostic est parfois difficile. En plus de l’électroencéphalogramme(EEG) et de l’examen du liquide cérébrospinal (LCS) avec détection de la protéine 14-3-3, l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) permet souvent de fournir des éléments en faveur du diagnostic dont la certitude n’est cependant apportée que par l’examen anatomopathologique du cerveau.
Sur le plan pratique, leur diagnostic permet la mise en place de mesures de prévention visant à éviter une transmission secondaire, l’inclusion dans des protocoles thérapeutiques et la mise en place d’un conseil génétique dans les formes familiales.
Il n’y a actuellement aucun traitement ayant prouvé son efficacité contre les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Il reste donc à l’heure actuelle largement symptomatique et préventif.
Numéro (Pour les thèses) : M2632012 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL HAMZAOUI.S Président de jury : ZOUHDI.M Juge : CHERKAOUI.N ACTUALITES DANS LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS ATTEINTS D’AGENTS TRANSMISSIBLES NON CONVENTIONNELS [thèse] / HAMMANI ADNANE, Auteur . - 2012.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PRIONS MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB INSOMNIE FATALE FAMILIALE ENCEPHALOPATHIES IRM CEREBRALE Résumé : Les agents transmissibles non conventionnels, responsables des maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles, sont des maladies humaines et animales, connues de longue date et ayant la caractéristique particulière d’être transmissibles naturellement ou expérimentalement.
Elles se définissent aussi par leur rareté, leur longue durée d’incubation, leur évolution fatale sans rémission, sans aucune réaction inflammatoire ou immunitaire détectable et par des lésions cérébrales qui associent spongiose, raréfaction neuronale et gliose astrocytaire.
Chez l’homme, on distingue des formes sporadiques, génétiques et infectieuses, et s’expriment sur le plan symptomatique par des signes neurologiques touchant surtout les domaines de la cognition et de la motricité.
Leur diagnostic est parfois difficile. En plus de l’électroencéphalogramme(EEG) et de l’examen du liquide cérébrospinal (LCS) avec détection de la protéine 14-3-3, l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) permet souvent de fournir des éléments en faveur du diagnostic dont la certitude n’est cependant apportée que par l’examen anatomopathologique du cerveau.
Sur le plan pratique, leur diagnostic permet la mise en place de mesures de prévention visant à éviter une transmission secondaire, l’inclusion dans des protocoles thérapeutiques et la mise en place d’un conseil génétique dans les formes familiales.
Il n’y a actuellement aucun traitement ayant prouvé son efficacité contre les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Il reste donc à l’heure actuelle largement symptomatique et préventif.
Numéro (Pour les thèses) : M2632012 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL HAMZAOUI.S Président de jury : ZOUHDI.M Juge : CHERKAOUI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2632012 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2012 Disponible 
Titre : LA NEUROSARCOÏDOSE. A PROPOS D’UNE SERIE DE 16 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : QARRO Nesrine, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Neurosarcoïdose Granulome sarcoïdosique IRM cérébrale Immunosuppresseurs biothérapie Résumé : Les séries de neurosarcoidose (NS) sont rares. Dans cette étude rétrospective et monocentrique, les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques de la neurosarcoidose ont été analysées.
Au sein d’une cohorte de 250 patients colligés dans le service de Médecine Interne de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed Vde Rabat entre Janvier 2014 et décembre 2018 et répondant aux critères de neurosarcoidose, une atteinte neurologique a été retenue dans 16 cas (6,5%), soit en présence de granulomes non caséeux lors d’une biopsie cérébrale, soit devant une imagerie cérébrale concordante, ou devant un faisceau d’arguments clinico-morphologiques, après exclusion des autres granulomatoses.
Notre population est plutôt féminine (81%).L’atteinte neurologique, au premier plan (44 %), n’est jamais isolée.Le diagnostic de NS était certain dans 2 cas,probable dans 10 cas et possible dans 4 cas. Parmi l’atteinte des nerfs crâniens retrouvée chez 12 patients, la deuxième paire crânienneest la plus concernée.Une neuropathie optique de mécanisme axonal est recensée chez 37.5% des cas. Une atteinte hypothalamohypophysairechez 37,5% des cas, une atteinte méningée dans 25% des cas et une polyneuropathie sensitivo-motrice dans 19% des cas.
Tous nos patients ont reçu une corticothérapie systémique, dont 6 avaient nécessité un traitement immunosuppresseur. 2 cas de corticorésistance et d’échappement aux traitements immunosuppresseurs avaient nécessité le recours à une thérapie biologique. L’évolution était favorable.
Le diagnostic de NS est difficile du fait de son polymorphisme clinico-radiologique.
Le pronostic semble toutefois dépendre du type de l’atteinte et de la précocité du diagnostic et du traitement. Celui de l’atteinte des nerfs crâniens reste toutefois favorable. Nous n’avons observé aucun décès, et l’évolution est majoritairement favorable dans notre série.
Numéro (Pour les thèses) : M3462019 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : SEKKACH.Y Président de jury : BOURAZZA.A Juge : FATIHI.J Juge : EL MALKI BERRADA.N Juge : KARIM.R-W.AMMOURI LA NEUROSARCOÏDOSE. A PROPOS D’UNE SERIE DE 16 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / QARRO Nesrine, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Neurosarcoïdose Granulome sarcoïdosique IRM cérébrale Immunosuppresseurs biothérapie Résumé : Les séries de neurosarcoidose (NS) sont rares. Dans cette étude rétrospective et monocentrique, les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques de la neurosarcoidose ont été analysées.
Au sein d’une cohorte de 250 patients colligés dans le service de Médecine Interne de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed Vde Rabat entre Janvier 2014 et décembre 2018 et répondant aux critères de neurosarcoidose, une atteinte neurologique a été retenue dans 16 cas (6,5%), soit en présence de granulomes non caséeux lors d’une biopsie cérébrale, soit devant une imagerie cérébrale concordante, ou devant un faisceau d’arguments clinico-morphologiques, après exclusion des autres granulomatoses.
Notre population est plutôt féminine (81%).L’atteinte neurologique, au premier plan (44 %), n’est jamais isolée.Le diagnostic de NS était certain dans 2 cas,probable dans 10 cas et possible dans 4 cas. Parmi l’atteinte des nerfs crâniens retrouvée chez 12 patients, la deuxième paire crânienneest la plus concernée.Une neuropathie optique de mécanisme axonal est recensée chez 37.5% des cas. Une atteinte hypothalamohypophysairechez 37,5% des cas, une atteinte méningée dans 25% des cas et une polyneuropathie sensitivo-motrice dans 19% des cas.
Tous nos patients ont reçu une corticothérapie systémique, dont 6 avaient nécessité un traitement immunosuppresseur. 2 cas de corticorésistance et d’échappement aux traitements immunosuppresseurs avaient nécessité le recours à une thérapie biologique. L’évolution était favorable.
Le diagnostic de NS est difficile du fait de son polymorphisme clinico-radiologique.
Le pronostic semble toutefois dépendre du type de l’atteinte et de la précocité du diagnostic et du traitement. Celui de l’atteinte des nerfs crâniens reste toutefois favorable. Nous n’avons observé aucun décès, et l’évolution est majoritairement favorable dans notre série.
Numéro (Pour les thèses) : M3462019 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : SEKKACH.Y Président de jury : BOURAZZA.A Juge : FATIHI.J Juge : EL MALKI BERRADA.N Juge : KARIM.R-W.AMMOURI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3462019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M3462019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M3462019URL
Titre : LE SYNDROME DE JOUBERT : Les manifestations radiologiques A propos de 2 cas et revue de la litterature Type de document : thèse Auteurs : Kenza HORACHE, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ciliopathie IRM cérébrale Hypoplasie vermis cérébelleux Signe de la dent molaire Résumé : Le syndrome de Joubert est une maladie génétique rare décrite pour la première fois en
1969 par le Dr Marie Joubert.
Il s’agit d’une ciliopathie, caractérisée par des épisodes d’hyperpnée, des mouvements
oculaires anormaux, une ataxie et un retard de développement.
Il s’y associe une image radiologique pathognomonique à l’IRM cérébrale " Le signe de
la dent molaire“ (SDM). Celui-ci traduit une atteinte de la fosse cérébrale postérieure avec une
hypoplasie du vermis cérébelleux, une fosse inter pédonculaire élargie et des pédoncules
cérébelleux épaissis.
La présence d’autres manifestations cliniques : cérébrales ; oculaires ; rénales; hépatique
ou encore squelettique permet de définir les 8 sous-types du syndrome de Joubert , regroupés
sous le nom de ‘’syndrome de Joubert et troubles associés’’.
Lors de la réalisation d’une échographie fœtale, le diagnostic anténatal peut être suspectée
devant une hypoplasie vermienne, une méga grande citerne ou encore un encéphalocèle. Il sera
confirmé par la suite par une IRM fœtale qui montre le SDM. Ce qui permet ainsi aux parents
de faire un choix éclairé : interruption ou poursuite de la grossesse.
A la naissance, une échographie transfontanellaire peut être réalisée mais c’est l’IRM
cérébrale qui certifie le résultat. Outre le SDM, d’autres manifestations infratentorielles
(élargissement de la fosse cérébrale postérieure, anomalie de taille des hémisphères
cérébelleux, anomalies du tronc cérébral ,méningocèle ..) ainsi que supratentorielles
(malrotation hippocampique , anomalie du corps calleux , ventriculomégalie ...) peuvent être
relevées.
Quant au suivi de la maladie, il nécessite une approche personnalisée et adaptée à chaque
enfant selon le type d’atteinte.
Dans ce travail , nous mettons le point sur cette pathologie rare à travers deux
observations cliniques . Nous essayerons ainsi de décrire les constatations neuroradiologiques
mais également de dégager les aspects épidémiologiques, génétiques, cliniques et le suivi de
cette maladie.Numéro (Pour les thèses) : M3802020 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ENNOUALI.H Président de jury : BOUMADIN.H Juge : ABILKASSEM.R Juge : SAOUAB.R Juge : LATIB.R LE SYNDROME DE JOUBERT : Les manifestations radiologiques A propos de 2 cas et revue de la litterature [thèse] / Kenza HORACHE, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ciliopathie IRM cérébrale Hypoplasie vermis cérébelleux Signe de la dent molaire Résumé : Le syndrome de Joubert est une maladie génétique rare décrite pour la première fois en
1969 par le Dr Marie Joubert.
Il s’agit d’une ciliopathie, caractérisée par des épisodes d’hyperpnée, des mouvements
oculaires anormaux, une ataxie et un retard de développement.
Il s’y associe une image radiologique pathognomonique à l’IRM cérébrale " Le signe de
la dent molaire“ (SDM). Celui-ci traduit une atteinte de la fosse cérébrale postérieure avec une
hypoplasie du vermis cérébelleux, une fosse inter pédonculaire élargie et des pédoncules
cérébelleux épaissis.
La présence d’autres manifestations cliniques : cérébrales ; oculaires ; rénales; hépatique
ou encore squelettique permet de définir les 8 sous-types du syndrome de Joubert , regroupés
sous le nom de ‘’syndrome de Joubert et troubles associés’’.
Lors de la réalisation d’une échographie fœtale, le diagnostic anténatal peut être suspectée
devant une hypoplasie vermienne, une méga grande citerne ou encore un encéphalocèle. Il sera
confirmé par la suite par une IRM fœtale qui montre le SDM. Ce qui permet ainsi aux parents
de faire un choix éclairé : interruption ou poursuite de la grossesse.
A la naissance, une échographie transfontanellaire peut être réalisée mais c’est l’IRM
cérébrale qui certifie le résultat. Outre le SDM, d’autres manifestations infratentorielles
(élargissement de la fosse cérébrale postérieure, anomalie de taille des hémisphères
cérébelleux, anomalies du tronc cérébral ,méningocèle ..) ainsi que supratentorielles
(malrotation hippocampique , anomalie du corps calleux , ventriculomégalie ...) peuvent être
relevées.
Quant au suivi de la maladie, il nécessite une approche personnalisée et adaptée à chaque
enfant selon le type d’atteinte.
Dans ce travail , nous mettons le point sur cette pathologie rare à travers deux
observations cliniques . Nous essayerons ainsi de décrire les constatations neuroradiologiques
mais également de dégager les aspects épidémiologiques, génétiques, cliniques et le suivi de
cette maladie.Numéro (Pour les thèses) : M3802020 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ENNOUALI.H Président de jury : BOUMADIN.H Juge : ABILKASSEM.R Juge : SAOUAB.R Juge : LATIB.R Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3802020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3802020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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