| Titre : | Aspect cyto-hématologique des syndromes myélodysplasiques et leur impact pronostic | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BOUCHANE Zineb, Auteur | | Année de publication : | 2014 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | hématologie cellulaire syndrome myélodysplasique pronostic score IPSS WPSS. | | Résumé : | Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des affections malignes, hétérogènes caractérisés par des anomalies clonales des cellules souches hématopoïétiques, responsable d’une hématopoïèse inefficace, qui se traduit au niveau sanguin par des cytopénies plus ou moins importants essentiellement érythrocytaires, thrombocytaires et par la circulation des cellules dysplasiques contrastant avec une moelle riche.
Plusieurs causes ont été identifié pour expliquer la physiopatologie des SMD : mutations, haploinsuffisane, modifications épigénetiques …Le tous aboutissant à un excès d’apoptose de cellules hématopoïétiques.
Ces maladies touchent surtout les sujets âgés avec une médiane d’âge au diagnostic de 70 ans et une légère prédominance masculine. Le diagnostic des SMD est suspecté devant des cytopénies détectées sur la numération formule sanguine principalement une anémie, éventuellement associé à une macrocytose. Le diagnostic est confirmé par un examen médullaire qui met en évidence une dysmélopoïèse, un éventuel excès de blastes médullaires et des anomalies cytogénétiques.
Les facteurs pronostiques basé essentiellement sur des données cyto-hématologiques sous forme de système de scoring, sont essentiels pour une prise en charge optimale des patients atteints de SMD. Ils permettent d’évaluer les SMD selon leur risque évolutif leucémique et leur survie et ainsi de définir au mieux le traitement de chaque patient.
Les stratégies thérapeutiques actuelles visent à augmenter la qualité et la durée de vie. Elles sont fonction essentiellement de l’âge, du sous-type et du risque associés au syndrome myélodysplasique. Le traitement des SMD de faible risque reste basé sur la transfusion et l’utilisation des facteurs de croissances. Les SMD de haut risque sont traités par chimiothérapie et l’allogreffe de moelle qui reste la seule option curative et doit être envisagée pour tous les patients éligibles.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0252014 | | Président : | AL BOUZIDI.A | | Directeur : | BELMEKKI.A | | Juge : | MRANI.S-RABIH.M | | Juge : | MASRAR.A | | Juge : | BACHIR.F |
Aspect cyto-hématologique des syndromes myélodysplasiques et leur impact pronostic [thèse] / BOUCHANE Zineb, Auteur . - 2014. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | hématologie cellulaire syndrome myélodysplasique pronostic score IPSS WPSS. | | Résumé : | Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des affections malignes, hétérogènes caractérisés par des anomalies clonales des cellules souches hématopoïétiques, responsable d’une hématopoïèse inefficace, qui se traduit au niveau sanguin par des cytopénies plus ou moins importants essentiellement érythrocytaires, thrombocytaires et par la circulation des cellules dysplasiques contrastant avec une moelle riche.
Plusieurs causes ont été identifié pour expliquer la physiopatologie des SMD : mutations, haploinsuffisane, modifications épigénetiques …Le tous aboutissant à un excès d’apoptose de cellules hématopoïétiques.
Ces maladies touchent surtout les sujets âgés avec une médiane d’âge au diagnostic de 70 ans et une légère prédominance masculine. Le diagnostic des SMD est suspecté devant des cytopénies détectées sur la numération formule sanguine principalement une anémie, éventuellement associé à une macrocytose. Le diagnostic est confirmé par un examen médullaire qui met en évidence une dysmélopoïèse, un éventuel excès de blastes médullaires et des anomalies cytogénétiques.
Les facteurs pronostiques basé essentiellement sur des données cyto-hématologiques sous forme de système de scoring, sont essentiels pour une prise en charge optimale des patients atteints de SMD. Ils permettent d’évaluer les SMD selon leur risque évolutif leucémique et leur survie et ainsi de définir au mieux le traitement de chaque patient.
Les stratégies thérapeutiques actuelles visent à augmenter la qualité et la durée de vie. Elles sont fonction essentiellement de l’âge, du sous-type et du risque associés au syndrome myélodysplasique. Le traitement des SMD de faible risque reste basé sur la transfusion et l’utilisation des facteurs de croissances. Les SMD de haut risque sont traités par chimiothérapie et l’allogreffe de moelle qui reste la seule option curative et doit être envisagée pour tous les patients éligibles.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0252014 | | Président : | AL BOUZIDI.A | | Directeur : | BELMEKKI.A | | Juge : | MRANI.S-RABIH.M | | Juge : | MASRAR.A | | Juge : | BACHIR.F |
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