| Titre : | TRANSFUSION ET THALASSEMIE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | SOULEY MOUNKAILA Hadjaratou, Auteur | | Année de publication : | 2015 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Thalassémie transfusion chélation de fer | | Résumé : | Maladie à répartition presque mondiale, la thalassémie est une affection fréquente et qui n’est plus négligeable.
Le terme thalassémie est un terme générique pour désigner un tableau clinique résultant d’une diminution quantitative de la synthèse d’une chaîne de globine, c’est-à-dire de la partie protéique de l’hémoglobine. En fonction de la nature de la chaîne touchée, on parlera d’alpha (α) thalassémie ou de bêta (β) thalassémie. en fonction du nombre de chaine délaissé, différentes formes cliniques se manifeste.
Ainsi on distingue pour l’alpha thalassémies, la forme majeure ou Hydropsfetalis de Bart’s, la forme intermédiaire ou hémoglobine H, letrait alpha-thalassémique et la forme silencieuse.
Pour les beta thalassémies, la forme majeure ou anémie de Cooley, la forme intermédiaire et la forme silencieuse.
Les formes majeures nécessitent des transfusions et des chélations de fer, alors que les formes intermédiaires nécessitent des traitements par des compléments tels l’acide folique et exceptionnellement des transfusions. Les formes mineures quant à elles, sont pratiquement asymptomatiques.
La transfusion sanguine, pratique indispensable dans les formes majeures et certaines intermédiaires accompagnée de la prise en charge de ses complications notamment les allo-immunisations érythrocytaires les réactions fébriles ; les réactions allergiques, les complications infectieuses ainsi que la surcharge en fer traitée par les chélateurs de fer.
D’autres thérapies sont disponible aussi tels que la splénectomie, les inducteurs de l’hémoglobine fœtale et la greffe de la moelle osseuse.
La thalassémie peut être évitée par le dépistage des conjoints avant le mariage.
Des thérapies d’avenir sont probables notamment la thérapie génique fait ses preuves dans le traitement.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0672015 | | Président : | BELMEKKI.A | | Directeur : | MONA .N | | Juge : | LEMKHENTE.Z | | Juge : | TELLAL.S |
TRANSFUSION ET THALASSEMIE [thèse] / SOULEY MOUNKAILA Hadjaratou, Auteur . - 2015. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Thalassémie transfusion chélation de fer | | Résumé : | Maladie à répartition presque mondiale, la thalassémie est une affection fréquente et qui n’est plus négligeable.
Le terme thalassémie est un terme générique pour désigner un tableau clinique résultant d’une diminution quantitative de la synthèse d’une chaîne de globine, c’est-à-dire de la partie protéique de l’hémoglobine. En fonction de la nature de la chaîne touchée, on parlera d’alpha (α) thalassémie ou de bêta (β) thalassémie. en fonction du nombre de chaine délaissé, différentes formes cliniques se manifeste.
Ainsi on distingue pour l’alpha thalassémies, la forme majeure ou Hydropsfetalis de Bart’s, la forme intermédiaire ou hémoglobine H, letrait alpha-thalassémique et la forme silencieuse.
Pour les beta thalassémies, la forme majeure ou anémie de Cooley, la forme intermédiaire et la forme silencieuse.
Les formes majeures nécessitent des transfusions et des chélations de fer, alors que les formes intermédiaires nécessitent des traitements par des compléments tels l’acide folique et exceptionnellement des transfusions. Les formes mineures quant à elles, sont pratiquement asymptomatiques.
La transfusion sanguine, pratique indispensable dans les formes majeures et certaines intermédiaires accompagnée de la prise en charge de ses complications notamment les allo-immunisations érythrocytaires les réactions fébriles ; les réactions allergiques, les complications infectieuses ainsi que la surcharge en fer traitée par les chélateurs de fer.
D’autres thérapies sont disponible aussi tels que la splénectomie, les inducteurs de l’hémoglobine fœtale et la greffe de la moelle osseuse.
La thalassémie peut être évitée par le dépistage des conjoints avant le mariage.
Des thérapies d’avenir sont probables notamment la thérapie génique fait ses preuves dans le traitement.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0672015 | | Président : | BELMEKKI.A | | Directeur : | MONA .N | | Juge : | LEMKHENTE.Z | | Juge : | TELLAL.S |
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