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Forme infantile de la maladie de Pompe à l'hôpital d'enfants de Rabat (A propos de 14 cas). / Fatima-Zahra KAHOUADJI

Public ISBD Titre : Forme infantile de la maladie de Pompe à l'hôpital d'enfants de Rabat (A propos de 14 cas). Type de document : thèse Auteurs : Fatima-Zahra KAHOUADJI, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Pompe  Forme infantile  Cardiomyopathie hypertrophique  Enzymothérapie substitutive. Résumé : Introduction: La maladie de Pompe est une maladie génétique rare de transmission autosomique récessive. La forme infantile se caractérise par une cardiomyopathie hypertrophique précoce, une hypotonie, une hépatomégalie et une macroglossie. Le décès par insuffisance cardiorespiratoire survient avant l'âge de 2 ans. Le traitement enzymatique substitutif (ERT) a permis d'améliorer le pronostic. Objectifs: Relever les difficultés diagnostiques de la maladie et déterminer les difficultés thérapeutiques avec mise à jour de la littérature. Matériel et méthodes: Notre étude rétrospective descriptive a porté sur 14 cas de la forme infantile de la maladie de Pompe au service pédiatrie VI à l'hôpital d'enfants de Rabat. Ces cas ont été dépistés, à l'aide du registre de l'échocardiographie entre Janvier 2004 et fin décembre 2016. Résultats: Quatorze cas ont été identifiés entre 2004 et 2016. Les signes cliniques révélant la maladie étaient principalement une hypotonie généralisée (92,8%), des signes respiratoires (78,5%), des difficultés alimentaires (78,5%), un retard staturo-pondéral (71,4%) et des signes d'insuffisance cardiaque (85,7%). Tous les patients ont reçu un traitement symptomatique et seule une patiente a bénéficié d'un traitement enzymatique substitutif. Tous les malades sont décédés, avec un âge moyen du décès qui est de 8,5 mois. Conclusion: La forme infantile de la maladie de Pompe doit faire l'objet d'un dépistage du statut CRIM avant l'initiation de l'ERT. Le traitement enzymatique est efficace à moyen terme. Cependant cette efficacité est éphémère à long terme, à cause de la mauvaise réponse des muscles squelettiques à l'ERT et l'atteinte du système nerveux central, d'où la nécessité d'un traitement adjuvant et d'une thérapie génique qui sont encore en essais pré-cliniques. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2102017 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENTAHILA.A Juge : BENOUACHANE.T Juge : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Forme infantile de la maladie de Pompe à l'hôpital d'enfants de Rabat (A propos de 14 cas). [thèse] / Fatima-Zahra KAHOUADJI, Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Pompe  Forme infantile  Cardiomyopathie hypertrophique  Enzymothérapie substitutive. Résumé : Introduction: La maladie de Pompe est une maladie génétique rare de transmission autosomique récessive. La forme infantile se caractérise par une cardiomyopathie hypertrophique précoce, une hypotonie, une hépatomégalie et une macroglossie. Le décès par insuffisance cardiorespiratoire survient avant l'âge de 2 ans. Le traitement enzymatique substitutif (ERT) a permis d'améliorer le pronostic. Objectifs: Relever les difficultés diagnostiques de la maladie et déterminer les difficultés thérapeutiques avec mise à jour de la littérature. Matériel et méthodes: Notre étude rétrospective descriptive a porté sur 14 cas de la forme infantile de la maladie de Pompe au service pédiatrie VI à l'hôpital d'enfants de Rabat. Ces cas ont été dépistés, à l'aide du registre de l'échocardiographie entre Janvier 2004 et fin décembre 2016. Résultats: Quatorze cas ont été identifiés entre 2004 et 2016. Les signes cliniques révélant la maladie étaient principalement une hypotonie généralisée (92,8%), des signes respiratoires (78,5%), des difficultés alimentaires (78,5%), un retard staturo-pondéral (71,4%) et des signes d'insuffisance cardiaque (85,7%). Tous les patients ont reçu un traitement symptomatique et seule une patiente a bénéficié d'un traitement enzymatique substitutif. Tous les malades sont décédés, avec un âge moyen du décès qui est de 8,5 mois. Conclusion: La forme infantile de la maladie de Pompe doit faire l'objet d'un dépistage du statut CRIM avant l'initiation de l'ERT. Le traitement enzymatique est efficace à moyen terme. Cependant cette efficacité est éphémère à long terme, à cause de la mauvaise réponse des muscles squelettiques à l'ERT et l'atteinte du système nerveux central, d'où la nécessité d'un traitement adjuvant et d'une thérapie génique qui sont encore en essais pré-cliniques. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2102017 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENTAHILA.A Juge : BENOUACHANE.T Juge : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F

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M2102017	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2017	Disponible
M2102017-1	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2017	Disponible

IMPLEMENTATION DE LA REVUE MORBI-MORTALITE A L’HOPITAL DE JOUR / Fatima-Zahra KAHOUADJI

Public ISBD Titre : IMPLEMENTATION DE LA REVUE MORBI-MORTALITE A L’HOPITAL DE JOUR Type de document : thèse Auteurs : Fatima-Zahra KAHOUADJI, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Résumé : Introduction- Objectifs : une revue de morbidité et de mortalité (RMM) est une analyse collective, rétrospective et systémique de cas marqués par la survenue d’un décès, d’une complication ou d’un évènement qui aurait pu causer un dommage au patient, qui a pour objectif la mise en œuvre et le suivi d’actions pour améliorer la prise en charge des patients et la sécurité des soins. Matériel et méthodes : nous avons sélectionné des cas de complications graves survenues dans un service d’oncologie médicale, à l’hôpital de jour, entre mars 2023 et octobre 2023, pour être présentés par un résident en oncologie médicale, et discutés lors des réunions RMM, suivant une présentation PowerPoint basée sur une méthode d’analyse ALARM. Résultats : parmi quatre cas de complications graves durant cette période d’étude, trois cas ont été discutés lors des réunions RMM. Les catégories les plus activées dans les quatre cas sont le patient, le soignant et l’équipe. A noter que la catégorie « patient » a été activée dans tous les cas présentés. Chaque revue de morbi-mortalité a émis au moins une mesure d'amélioration. Parmi les quatre cas, trois recommandations ont été retenues : - Pas de cure d’oxaliplatine, si pas de prise de prémédication par le patient. - Chez une femme jeune en âge de procréer, le dosage du BHCG est systématique au début du traitement et en cas d’aménorrhée sous traitement antitumoral. - Améliorer le parcours des soins et réévaluer à l’HDJ l’état du patient provenant d’un circuit extra HDJ. Conclusion : l’implémentation de la RMM en oncologie permet d’améliorer la culture de la sécurité et la transparence. Cette expérience qui n’a fait qu’homogénéiser l’équipe : travail en équipe, esprit critique, maîtrise et gestion des risques, amélioration continue de la qualité des soins. Et qu’il faut implémenter aussi aux autres services d’oncologie médicale (unité d’hospitalisation), puis instaurer des RMM multidisciplinaire en collaboration avec les services correspondant notamment la chirurgie, la pharmacie, etc… Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2772023 Directeur : Sihame LKHOYAALI IMPLEMENTATION DE LA REVUE MORBI-MORTALITE A L’HOPITAL DE JOUR [thèse] / Fatima-Zahra KAHOUADJI, Auteur . - 2023. Langues : Français (fre) Résumé : Introduction- Objectifs : une revue de morbidité et de mortalité (RMM) est une analyse collective, rétrospective et systémique de cas marqués par la survenue d’un décès, d’une complication ou d’un évènement qui aurait pu causer un dommage au patient, qui a pour objectif la mise en œuvre et le suivi d’actions pour améliorer la prise en charge des patients et la sécurité des soins. Matériel et méthodes : nous avons sélectionné des cas de complications graves survenues dans un service d’oncologie médicale, à l’hôpital de jour, entre mars 2023 et octobre 2023, pour être présentés par un résident en oncologie médicale, et discutés lors des réunions RMM, suivant une présentation PowerPoint basée sur une méthode d’analyse ALARM. Résultats : parmi quatre cas de complications graves durant cette période d’étude, trois cas ont été discutés lors des réunions RMM. Les catégories les plus activées dans les quatre cas sont le patient, le soignant et l’équipe. A noter que la catégorie « patient » a été activée dans tous les cas présentés. Chaque revue de morbi-mortalité a émis au moins une mesure d'amélioration. Parmi les quatre cas, trois recommandations ont été retenues : - Pas de cure d’oxaliplatine, si pas de prise de prémédication par le patient. - Chez une femme jeune en âge de procréer, le dosage du BHCG est systématique au début du traitement et en cas d’aménorrhée sous traitement antitumoral. - Améliorer le parcours des soins et réévaluer à l’HDJ l’état du patient provenant d’un circuit extra HDJ. Conclusion : l’implémentation de la RMM en oncologie permet d’améliorer la culture de la sécurité et la transparence. Cette expérience qui n’a fait qu’homogénéiser l’équipe : travail en équipe, esprit critique, maîtrise et gestion des risques, amélioration continue de la qualité des soins. Et qu’il faut implémenter aussi aux autres services d’oncologie médicale (unité d’hospitalisation), puis instaurer des RMM multidisciplinaire en collaboration avec les services correspondant notamment la chirurgie, la pharmacie, etc… Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2772023 Directeur : Sihame LKHOYAALI

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MS2772023	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	Mémoires de Spécialités	Disponible