| Titre : | ASPECT ÉPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET THÉRAPEUTIQUE DU SYNDROME DE FAHR(EXPÉRIENCE DU SERVICE DES URGENCES MÉDICO-CHIRURGICALES DE L'HÔPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMMED V -RABAT) A PROPOS DE HUIT CAS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | EL HAJJAM IMANE, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Sydrome de fahr Calcification des noyaux gris centraux | | Résumé : | Introduction : Syndrome de Fahr est une entité anatomo-radiologique très rare. Il correspond à la présence des calcifications symétriques et bilatérales des noyaux gris centraux. Ce syndrome réalise un contraste entre la richesse de sa symptomatologie et la simplicité et l’efficacité de sa prise en charge thérapeutique.
Objectifs et Méthodes : Nous avons analysé rétrospectivement huit patients admis au service des urgences Médico-Chirurgicales de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat, durant une période de 9 ans (2011 – 2010) et dont le diagnostic de syndrome de fahr a été posé par la découverte fortuite des calcifications des noyaux gris centraux à la TDM.
Résultats : l’âge moyen des malades était de 52 ans. Dans les antécédents de nos patients on note une hypertension artérielle, Diabète type 2, des troubles neuropsychiatriques et une thyroïdectomie. La symptomatologie clinique comportait essentiellement des signes neurologiques :syndrome extrapyramidal , mouvements anormaux , comitialité , crise de tétanie et trouble de conscience ainsi que des signes neuropsychiatriques avec un syndrome dépressif .Tous nos patients ont bénéficiés d’un bilan phosphocalcique avec un dosage de la parathormone qui sont revenus perturbés et un scanner cérébral. L’évolution était favorable sous substitution par la Calci-vitaminothérapie D avec un traitement antiépileptique.
Discussion : Le syndrome de Fahr constitue une entité très rare dont la physiopathologie reste mystérieuse. Ce syndrome se manifeste à l’âge adulte avec un sexe-ratio de 2/1 et des signes cliniques de gravité variable. Les étiologies sont dominées principalement par l’hypoparathyroïdie et la pseudo-hypoparathyroïdie.
Conclusion : notre travail souligne l’intérêt de rechercher la présence des anomalies du métabolisme phosphocalcique chez les malades porteurs des calcifications intracérébrales qu’elles soient symptomatiques ou non. Il est nécessaire de pousser les explorations au maximum pour détecter l’étiologie responsable vu l’impact thérapeutique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0752021 | | Président : | BELYAMANI LAHCEN | | Directeur : | ZIDOUH SAAD | | Juge : | ABOU ELALAA KHALIL | | Juge : | DOGHMI NA | | Juge : | ALILOU MUSTAPHA ; CHOUAIB NAOUAFL |
ASPECT ÉPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET THÉRAPEUTIQUE DU SYNDROME DE FAHR(EXPÉRIENCE DU SERVICE DES URGENCES MÉDICO-CHIRURGICALES DE L'HÔPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMMED V -RABAT) A PROPOS DE HUIT CAS [thèse] / EL HAJJAM IMANE, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Sydrome de fahr Calcification des noyaux gris centraux | | Résumé : | Introduction : Syndrome de Fahr est une entité anatomo-radiologique très rare. Il correspond à la présence des calcifications symétriques et bilatérales des noyaux gris centraux. Ce syndrome réalise un contraste entre la richesse de sa symptomatologie et la simplicité et l’efficacité de sa prise en charge thérapeutique.
Objectifs et Méthodes : Nous avons analysé rétrospectivement huit patients admis au service des urgences Médico-Chirurgicales de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat, durant une période de 9 ans (2011 – 2010) et dont le diagnostic de syndrome de fahr a été posé par la découverte fortuite des calcifications des noyaux gris centraux à la TDM.
Résultats : l’âge moyen des malades était de 52 ans. Dans les antécédents de nos patients on note une hypertension artérielle, Diabète type 2, des troubles neuropsychiatriques et une thyroïdectomie. La symptomatologie clinique comportait essentiellement des signes neurologiques :syndrome extrapyramidal , mouvements anormaux , comitialité , crise de tétanie et trouble de conscience ainsi que des signes neuropsychiatriques avec un syndrome dépressif .Tous nos patients ont bénéficiés d’un bilan phosphocalcique avec un dosage de la parathormone qui sont revenus perturbés et un scanner cérébral. L’évolution était favorable sous substitution par la Calci-vitaminothérapie D avec un traitement antiépileptique.
Discussion : Le syndrome de Fahr constitue une entité très rare dont la physiopathologie reste mystérieuse. Ce syndrome se manifeste à l’âge adulte avec un sexe-ratio de 2/1 et des signes cliniques de gravité variable. Les étiologies sont dominées principalement par l’hypoparathyroïdie et la pseudo-hypoparathyroïdie.
Conclusion : notre travail souligne l’intérêt de rechercher la présence des anomalies du métabolisme phosphocalcique chez les malades porteurs des calcifications intracérébrales qu’elles soient symptomatiques ou non. Il est nécessaire de pousser les explorations au maximum pour détecter l’étiologie responsable vu l’impact thérapeutique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0752021 | | Président : | BELYAMANI LAHCEN | | Directeur : | ZIDOUH SAAD | | Juge : | ABOU ELALAA KHALIL | | Juge : | DOGHMI NA | | Juge : | ALILOU MUSTAPHA ; CHOUAIB NAOUAFL |
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