| Titre : | LE SAIGNEMENT VAGINAL CHEZ LES FILLES PRÉ-PUBERE À PROPOS DE 4 CAS. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ELMAHDI CHARIF, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | puberté précoce McCune Grumbach hypothyroïdie Albright dysplasie osseuse syndrome de Van Wyk | | Résumé : | Le saignement vaginal ou utérin anormal chez les filles pré-pubères est d’étiologie diverse et
variée allant des corps étrangers, traumatismes, vulvovaginites/dermatoses, prolapsus urétral,
causes endocriniennes jusqu’aux étiologies malignes. Le saignement d’origine endocrinienne
dans le cadre d’une puberté précoce est rare, et il est dû à une puberté précoce centrale, ou
une puberté précoce périphérique. Le syndrome de McCune-Albright et le syndrome de Van
Wyk-Grumbach sont deux entités rares qui doivent êtres évoquées respectivement devant
l’association de puberté précoce, une dysplasie osseuse et des taches cutanées café-au-lait ou
une longue histoire d’hypothyroïdie.
Notre étude rétrospective est portée sur une série de 4 patientes suivies en consultation
d’endocrinologie pédiatrique au service de pédiatrie PII CHU Avicenne Rabat.
Les 4 patientes de la série ont consulté pour un saignement vaginal pré-pubère associé à un
développement mammaire bilatéral rentrant dans le cadre de puberté précoce, avec au bilan
paraclinique des anomalies biologiques témoins de la puberté précoce qui est d’origine
périphérique, et à l’imagerie un utérus pubère témoignant de l’imprégnation oestrogènique
avec notamment des kystes ovariens, et un adénome hypophysaire chez une patiente.
L’association d’une puberté précoce, hypothyroïdie chronique et un retard d’âge osseux a
permis de retenir le diagnostic de Van Wyk-Grumbach, ce qui a permis de démarrer un
traitement hormonal (lévothyroxine) précocement évitant ainsi une chirurgie ovarienne lourde
des kystes ovariens et la rémission complète des signes cliniques, les anomalies paracliniques
notamment la régression complète de l’adénome hypophysaire, et l’atteinte de la taille cible.
Le diagnostic de McCune-Albright a été retenu chez deux patientes devant une pseudopuberté périphérique (absence de pic LH au test GnRh), présence de taches cutanées café-aulait, et la dysplasie osseuse. Malgré les progrès dans le traitement médical et chirurgical de la
PP dans le Syndrome de McCune-Albright, l’efficacité partielle et le risque de récidives sont
non négligeables et semblent ne pas contrôler l’activité de la maladie à long terme. Bien que
Le diagnostic de ces deux entités rares est difficile, il ne faut pas passer à côté d’une origine
tumorale dont une prise en charge précoce est capitale pour le pronostic, ce qui est le cas
d’une patiente qui était longtemps suivie pour suspicion du syndrome de McCune-Albright. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1782021 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Ahmed GAOUZI | | Juge : | Saida TELLAL | | Juge : | Asmae MDAGHRI ALAOUI | | Juge : | Thami BENOUACHANE |
LE SAIGNEMENT VAGINAL CHEZ LES FILLES PRÉ-PUBERE À PROPOS DE 4 CAS. [thèse] / ELMAHDI CHARIF, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | puberté précoce McCune Grumbach hypothyroïdie Albright dysplasie osseuse syndrome de Van Wyk | | Résumé : | Le saignement vaginal ou utérin anormal chez les filles pré-pubères est d’étiologie diverse et
variée allant des corps étrangers, traumatismes, vulvovaginites/dermatoses, prolapsus urétral,
causes endocriniennes jusqu’aux étiologies malignes. Le saignement d’origine endocrinienne
dans le cadre d’une puberté précoce est rare, et il est dû à une puberté précoce centrale, ou
une puberté précoce périphérique. Le syndrome de McCune-Albright et le syndrome de Van
Wyk-Grumbach sont deux entités rares qui doivent êtres évoquées respectivement devant
l’association de puberté précoce, une dysplasie osseuse et des taches cutanées café-au-lait ou
une longue histoire d’hypothyroïdie.
Notre étude rétrospective est portée sur une série de 4 patientes suivies en consultation
d’endocrinologie pédiatrique au service de pédiatrie PII CHU Avicenne Rabat.
Les 4 patientes de la série ont consulté pour un saignement vaginal pré-pubère associé à un
développement mammaire bilatéral rentrant dans le cadre de puberté précoce, avec au bilan
paraclinique des anomalies biologiques témoins de la puberté précoce qui est d’origine
périphérique, et à l’imagerie un utérus pubère témoignant de l’imprégnation oestrogènique
avec notamment des kystes ovariens, et un adénome hypophysaire chez une patiente.
L’association d’une puberté précoce, hypothyroïdie chronique et un retard d’âge osseux a
permis de retenir le diagnostic de Van Wyk-Grumbach, ce qui a permis de démarrer un
traitement hormonal (lévothyroxine) précocement évitant ainsi une chirurgie ovarienne lourde
des kystes ovariens et la rémission complète des signes cliniques, les anomalies paracliniques
notamment la régression complète de l’adénome hypophysaire, et l’atteinte de la taille cible.
Le diagnostic de McCune-Albright a été retenu chez deux patientes devant une pseudopuberté périphérique (absence de pic LH au test GnRh), présence de taches cutanées café-aulait, et la dysplasie osseuse. Malgré les progrès dans le traitement médical et chirurgical de la
PP dans le Syndrome de McCune-Albright, l’efficacité partielle et le risque de récidives sont
non négligeables et semblent ne pas contrôler l’activité de la maladie à long terme. Bien que
Le diagnostic de ces deux entités rares est difficile, il ne faut pas passer à côté d’une origine
tumorale dont une prise en charge précoce est capitale pour le pronostic, ce qui est le cas
d’une patiente qui était longtemps suivie pour suspicion du syndrome de McCune-Albright. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1782021 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Ahmed GAOUZI | | Juge : | Saida TELLAL | | Juge : | Asmae MDAGHRI ALAOUI | | Juge : | Thami BENOUACHANE |
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