| Titre : | OSTEOFIBRODYSPLASIE DE CAMPANACCI A PROPOS DE QUATRE CAS A L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT ET REVUE DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Niaamat ERRABBANE, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Ostéofibrodysplasie de Campanacci, Tumeur osseuse bénigne,
Enfant, Dysplasie fibreuse, Adamantinome Surveillance RĂ©cidives | | RĂ©sumĂ© : | L'ostéofibrodysplasie de Campanacci est une affection fibro-osseuse bénigne de l'os rare, elle
touche le plus souvent l'enfant âgé de moins de 10 ans, l’aspect radiographique est très évocateur mais
le diagnostic de certitude repose sur l'examen histologique associé à une étude immunohistochimique,
l’attitude thérapeutique est basée généralement sur la surveillance vu le caractère régressif spontané de
l'affection.
A travers une étude rétrospective étalée sur une période de 14 ans (1995 - 2009) et portant sur 4
cas pédiatriques d'ostéofibrodysplasie pris en charge au service de Traumato – Orthopédie pédiatrique
de l’Hôpital d'Enfants de Rabat, nous proposons l’analyse des caractéristiques épidémiologiques,
cliniques, radiologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette affection.
 L’âge moyen de nos patients était de 5,75 ans, sans prédominance de sexe soit un sexe ratio
de 1.
 On a noté une atteinte tibiale habituelle dans deux cas, une atteinte ulnaire dans un cas, et
une atteinte fibulaire isolée dans un cas.
 L’affection a été révélée dans le premier cas par une déformation de la jambe, dans le
deuxième cas par une tuméfaction de la jambe suivie d’une déformation ultérieure, dans le
troisième cas par une fracture pathologique, et dans le quatrième cas la découverte était
fortuite.
 Tous nos patients ont bénéficié d'une radiographie Standard mais le diagnostic de certitude
est apporté par un examen histologique associé à une étude immunohistochimique.
 L’aggravation de la déformation squelettique dans le premier et le deuxième cas a justifié la
réalisation d'une ostéotomie de correction angulaire alors que le troisième et le quatrième cas
ont bénéficié d'un curetage sans greffe osseuse avec une bonne évolution à long terme à
l'exception de la survenue d'une récidive pour le troisième cas.
En conclusion : L’ostéofibrodysplasie de Campanacci est une affection rare et particulière, par
conséquent la formulation d’une stratégie thérapeutique commune à tous les cas est difficile | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4542021 | | Président : | Tarik EL MADHI | | Directeur : | Tarik EL MADHI | | Juge : | Mounir KISRA | | Juge : | Hicham ZERHOUNI | | Juge : | Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS |
OSTEOFIBRODYSPLASIE DE CAMPANACCI A PROPOS DE QUATRE CAS A L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Niaamat ERRABBANE, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Ostéofibrodysplasie de Campanacci, Tumeur osseuse bénigne,
Enfant, Dysplasie fibreuse, Adamantinome Surveillance RĂ©cidives | | RĂ©sumĂ© : | L'ostéofibrodysplasie de Campanacci est une affection fibro-osseuse bénigne de l'os rare, elle
touche le plus souvent l'enfant âgé de moins de 10 ans, l’aspect radiographique est très évocateur mais
le diagnostic de certitude repose sur l'examen histologique associé à une étude immunohistochimique,
l’attitude thérapeutique est basée généralement sur la surveillance vu le caractère régressif spontané de
l'affection.
A travers une étude rétrospective étalée sur une période de 14 ans (1995 - 2009) et portant sur 4
cas pédiatriques d'ostéofibrodysplasie pris en charge au service de Traumato – Orthopédie pédiatrique
de l’Hôpital d'Enfants de Rabat, nous proposons l’analyse des caractéristiques épidémiologiques,
cliniques, radiologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette affection.
 L’âge moyen de nos patients était de 5,75 ans, sans prédominance de sexe soit un sexe ratio
de 1.
 On a noté une atteinte tibiale habituelle dans deux cas, une atteinte ulnaire dans un cas, et
une atteinte fibulaire isolée dans un cas.
 L’affection a été révélée dans le premier cas par une déformation de la jambe, dans le
deuxième cas par une tuméfaction de la jambe suivie d’une déformation ultérieure, dans le
troisième cas par une fracture pathologique, et dans le quatrième cas la découverte était
fortuite.
 Tous nos patients ont bénéficié d'une radiographie Standard mais le diagnostic de certitude
est apporté par un examen histologique associé à une étude immunohistochimique.
 L’aggravation de la déformation squelettique dans le premier et le deuxième cas a justifié la
réalisation d'une ostéotomie de correction angulaire alors que le troisième et le quatrième cas
ont bénéficié d'un curetage sans greffe osseuse avec une bonne évolution à long terme à
l'exception de la survenue d'une récidive pour le troisième cas.
En conclusion : L’ostéofibrodysplasie de Campanacci est une affection rare et particulière, par
conséquent la formulation d’une stratégie thérapeutique commune à tous les cas est difficile | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4542021 | | Président : | Tarik EL MADHI | | Directeur : | Tarik EL MADHI | | Juge : | Mounir KISRA | | Juge : | Hicham ZERHOUNI | | Juge : | Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS |
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