| Titre : | DEFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE ET MALFORMATION CONGENITALE DE L’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE (A PROPOS DE 19 CAS) | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ANNOUR Seidé, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Déficit en hormone de croissance IRM hypothalamo-hypophysaire Enfant Retard
staturo-pondéra | | Résumé : | Introduction : Le déficit en hormone de croissance (DHC) associé à une malformation
congénitale de l'axe hypothalamo-hypophysaire est rare. Il peut être isolé ou combiné.
Objectif : Rapporter les différentes anomalies hypophysaires congénitales retrouvées en
imagerie dans un groupe d'enfants atteints de DHC.
Matériels et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 19 enfants
atteints de DHC associés à une anomalie malformative à l’IRM hypothalamo-hypophysaire
(IHH) colligés au service de pédiatrie à HMIMV.
Résultats : L'âge moyen au moment du diagnostic était de 6,5 ans avec un sex ratio de
1,37. Le Z-score moyen de la taille au moment du diagnostic était de - 2,8 DS.
Le DHC était total chez 95 % des patients et partiel chez 5% des patients. Il a été isolé
dans 63 % des cas et combiné dans 37 % des cas. L'IRM HH a montré : une selle turcique
vide + arachnoidocèle dans 58% des cas, une hypoplasie antéhypophysaire isolée dans 10,5%
des cas, une posthypophyse ectopique + hypoplasie antéhypophysaire dans 10,5% des cas, un
syndrome d’interruption de la tige pituitaire dans 10,5% des cas, une posthypophyse
ectopique isolé dans 5,2% des cas et une tige pituitaire fine dans 5,2% des cas. La substitution
de l'axe thyréotrope concerne 37% des cas. Le traitement par l'hormone de croissance
concerne tous les patients et le gain statural moyen était de 12 centimètres pendant la première
année de traitement.
Conclusion : Le risque de progression d'un DHC isolé vers un DHC combiné est le plus
élevé chez les enfants présentant des anomalies dans la région hypothalamo-hypophysaire. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1162022 | | Président : | AGADR Aomar | | Directeur : | ABILKASSEM Rachid | | Juge : | HASSANI Amale | | Juge : | EL KABABRI Maria | | Juge : | SAOUAB Rachida |
DEFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE ET MALFORMATION CONGENITALE DE L’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE (A PROPOS DE 19 CAS) [thèse] / ANNOUR Seidé, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Déficit en hormone de croissance IRM hypothalamo-hypophysaire Enfant Retard
staturo-pondéra | | Résumé : | Introduction : Le déficit en hormone de croissance (DHC) associé à une malformation
congénitale de l'axe hypothalamo-hypophysaire est rare. Il peut être isolé ou combiné.
Objectif : Rapporter les différentes anomalies hypophysaires congénitales retrouvées en
imagerie dans un groupe d'enfants atteints de DHC.
Matériels et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 19 enfants
atteints de DHC associés à une anomalie malformative à l’IRM hypothalamo-hypophysaire
(IHH) colligés au service de pédiatrie à HMIMV.
Résultats : L'âge moyen au moment du diagnostic était de 6,5 ans avec un sex ratio de
1,37. Le Z-score moyen de la taille au moment du diagnostic était de - 2,8 DS.
Le DHC était total chez 95 % des patients et partiel chez 5% des patients. Il a été isolé
dans 63 % des cas et combiné dans 37 % des cas. L'IRM HH a montré : une selle turcique
vide + arachnoidocèle dans 58% des cas, une hypoplasie antéhypophysaire isolée dans 10,5%
des cas, une posthypophyse ectopique + hypoplasie antéhypophysaire dans 10,5% des cas, un
syndrome d’interruption de la tige pituitaire dans 10,5% des cas, une posthypophyse
ectopique isolé dans 5,2% des cas et une tige pituitaire fine dans 5,2% des cas. La substitution
de l'axe thyréotrope concerne 37% des cas. Le traitement par l'hormone de croissance
concerne tous les patients et le gain statural moyen était de 12 centimètres pendant la première
année de traitement.
Conclusion : Le risque de progression d'un DHC isolé vers un DHC combiné est le plus
élevé chez les enfants présentant des anomalies dans la région hypothalamo-hypophysaire. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1162022 | | Président : | AGADR Aomar | | Directeur : | ABILKASSEM Rachid | | Juge : | HASSANI Amale | | Juge : | EL KABABRI Maria | | Juge : | SAOUAB Rachida |
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