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ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN. / ANASS EL BRAK

Public ISBD Titre : ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN. Type de document : thèse Auteurs : ANASS EL BRAK, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant  déficit immunitaire  allogreffe  haplo-identique  cyclophosphamide Résumé : Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est une maladie létale avant les deux premières années de vie et la guérison nécessite la reconstitution immunitaire. Une fois le diagnostic fait, les patients doivent être pris en charge par des professionnels expérimentés et dans des centres dédiés. La greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) constitue le traitement de choix et le traitement effectif et curatif des déficits immunitaires combinés sévères. La greffe haplo-identique avec cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) semble être une nouvelle alternative attrayante chez les patients SCID qui n'ont pas de donneurs HLA compatibles. L’objectif de notre travail est de rapporter un cas de SCID pris en charge au sein de l’unité de greffe de CSH au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’enfants de Rabat (HER). Il s’agit d’une allogreffe haplo-identique de cellules souches hématopoïétiques chez un enfant de 18 mois présentant un déficit immunitaire congénital type SCID T-B+NK-. Il s’agit de la première expérience de ce type de greffe au Maroc. Cette technique semble être simple et largement applicable et permet d’éviter le coût élevé d'autres procédures, y compris la recherche d’éventuels donneurs sur fichier, l'obtention du greffon et la déplétion T du greffon. Dans notre contexte, ce protocole devient le seul choix pour greffer des enfants porteurs de SCID et qui n’ont pas un donneur géno-identique et éventuellement d'autres types de déficit immunitaire primitif. Ceci permet d’offrir un donneur immédiat pour tous les patients qui ont une indication de GCSH. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1282023 Président : Laila Hessissen Directeur : Maria El Kababri Juge : Mohamed El Khorassani Juge : Amina Kili Juge : Naima El Hafidi ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN. [thèse] / ANASS EL BRAK, Auteur . - 2023. Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant  déficit immunitaire  allogreffe  haplo-identique  cyclophosphamide Résumé : Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est une maladie létale avant les deux premières années de vie et la guérison nécessite la reconstitution immunitaire. Une fois le diagnostic fait, les patients doivent être pris en charge par des professionnels expérimentés et dans des centres dédiés. La greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) constitue le traitement de choix et le traitement effectif et curatif des déficits immunitaires combinés sévères. La greffe haplo-identique avec cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) semble être une nouvelle alternative attrayante chez les patients SCID qui n'ont pas de donneurs HLA compatibles. L’objectif de notre travail est de rapporter un cas de SCID pris en charge au sein de l’unité de greffe de CSH au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’enfants de Rabat (HER). Il s’agit d’une allogreffe haplo-identique de cellules souches hématopoïétiques chez un enfant de 18 mois présentant un déficit immunitaire congénital type SCID T-B+NK-. Il s’agit de la première expérience de ce type de greffe au Maroc. Cette technique semble être simple et largement applicable et permet d’éviter le coût élevé d'autres procédures, y compris la recherche d’éventuels donneurs sur fichier, l'obtention du greffon et la déplétion T du greffon. Dans notre contexte, ce protocole devient le seul choix pour greffer des enfants porteurs de SCID et qui n’ont pas un donneur géno-identique et éventuellement d'autres types de déficit immunitaire primitif. Ceci permet d’offrir un donneur immédiat pour tous les patients qui ont une indication de GCSH. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1282023 Président : Laila Hessissen Directeur : Maria El Kababri Juge : Mohamed El Khorassani Juge : Amina Kili Juge : Naima El Hafidi

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Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M1282023	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2023	Disponible