| Titre : | LE FACTEUR VII: STRUCTURE, ASPECTS GENETIQUES ET APPLICATIONS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BELMOUDDEN LOUBNA, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | FVII FVIIa déficit en FVII FVIIa recombinant FVII Deficiency Recombinant FVIIa عا ل سابع عا ل سابع مفعل نقص عا ل سابع عا ل سابع مكو با طر ق مست دث | | Résumé : | Le FVII est un facteur de coagulation vitamine K dépendant qui joue un rôle indispensable dans l’initiation de la coagulation sanguine.
Génétiquement, le gène du FVII (F7) est composé de neuf exons et huis introns. Structurellement, c’est une protéine monocaténaire se composant de quatre domaines : le domaine Gla, deux domaines EGF, et un domaine catalytique. Pour une activité maximale, Le FVIIa nécessite le facteur tissulaire (TF) en tant que cofacteur. Le ciblage du complexe formé FT-FVIIa a ouvert de nouvelles voies pour les traitements contre les maladies thrombotiques.
Le FVII fait aussi l’objet d’une pathologie rare mais intéressante, c’est le déficit congénital en FVII. C’est un trouble de saignement associé à une activité coagulante du FVII inférieure à 50 % de la normale. Ce déficit se distingue par l’absence du lien phénotypegénotype ce qui rend difficile la détermination de la gravité de la maladie.
Le FVII est également utilisé en thérapeutique, sous sa forme recombinante, comme agent de by-pass pour traiter les patients atteints d’hémophilie A et B ayant développé des inhibiteurs, il a rapidement étendu ses indications qui incluent également de nos jours l’hémophilie acquise, le déficit en FVII et la thrombasthénie de Glanzmann. Suite à son succès, le rFVIIa a été largement utilisé hors AMM dans plusieurs situations cliniques et chirurgicales mais a été lié à des effets indésirables thrombo-emboliques. Il est donc nécessaire de restreindre son utilisation aux indications autorisées.
Le facteur VII (FVII) s'est révélé être un pilier fondamental qui a enrichit nos connaissances en hémostase, en clinique et en thérapeutique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P1372023 | | Président : | MASRAR Azelarab | | Directeur : | BENKIRANE Souad | | Juge : | JEAIDI Anass | | Juge : | ZAHID Hafid |
LE FACTEUR VII: STRUCTURE, ASPECTS GENETIQUES ET APPLICATIONS [thèse] / BELMOUDDEN LOUBNA, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | FVII FVIIa déficit en FVII FVIIa recombinant FVII Deficiency Recombinant FVIIa عا ل سابع عا ل سابع مفعل نقص عا ل سابع عا ل سابع مكو با طر ق مست دث | | Résumé : | Le FVII est un facteur de coagulation vitamine K dépendant qui joue un rôle indispensable dans l’initiation de la coagulation sanguine.
Génétiquement, le gène du FVII (F7) est composé de neuf exons et huis introns. Structurellement, c’est une protéine monocaténaire se composant de quatre domaines : le domaine Gla, deux domaines EGF, et un domaine catalytique. Pour une activité maximale, Le FVIIa nécessite le facteur tissulaire (TF) en tant que cofacteur. Le ciblage du complexe formé FT-FVIIa a ouvert de nouvelles voies pour les traitements contre les maladies thrombotiques.
Le FVII fait aussi l’objet d’une pathologie rare mais intéressante, c’est le déficit congénital en FVII. C’est un trouble de saignement associé à une activité coagulante du FVII inférieure à 50 % de la normale. Ce déficit se distingue par l’absence du lien phénotypegénotype ce qui rend difficile la détermination de la gravité de la maladie.
Le FVII est également utilisé en thérapeutique, sous sa forme recombinante, comme agent de by-pass pour traiter les patients atteints d’hémophilie A et B ayant développé des inhibiteurs, il a rapidement étendu ses indications qui incluent également de nos jours l’hémophilie acquise, le déficit en FVII et la thrombasthénie de Glanzmann. Suite à son succès, le rFVIIa a été largement utilisé hors AMM dans plusieurs situations cliniques et chirurgicales mais a été lié à des effets indésirables thrombo-emboliques. Il est donc nécessaire de restreindre son utilisation aux indications autorisées.
Le facteur VII (FVII) s'est révélé être un pilier fondamental qui a enrichit nos connaissances en hémostase, en clinique et en thérapeutique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P1372023 | | Président : | MASRAR Azelarab | | Directeur : | BENKIRANE Souad | | Juge : | JEAIDI Anass | | Juge : | ZAHID Hafid |
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