| Titre : | HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ET MALADIES AUTO-IMMUNES | | Type de document : | texte imprimé | | Auteurs : | LOTFI ABDALLAH; D: AMMOURI WAFA; J: ACHACHI LEILA;FATIHI JAMAL*;; ;; P: EL FTOUH MUSTAPHA | | Année de publication : | 2025 | | ISBN/ISSN/EAN : | M0232025 | | Mots-clés : | Hypertension artérielle pulmonaire Pulmonary arterial hypertension ارتفاع ضغط الدم الرئوي et and و maladies auto-immunes autoimmune diseases أمراض المناعة الذاتية | | Résumé : | Introduction : L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mm Hg. Cette condition est une forme spécifique d’hypertension pulmonaire (HTP), elle est une maladie rare, mais potentiellement mortelle, au cours des maladies auto-immunes (MAI) comme le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie systémique. Cette étude vise à décrire les manifestations cliniques et l'évolution de l'HTAP chez les patients atteints de MAI. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 4 patients atteints de MAI, suivis au service de Médecine interne du CHU Ibn Sina de Rabat. Résultats : Les cas étudiés montrent une diversité dans la présentation clinique et l'évolution de l'HTAP chez les patients atteints de MAI. On note que les 4 cas étaient de sexe féminin, avec un âge moyen de 37.5 ans. Les principaux symptômes incluent la dyspnée (n=4), la fatigue (n=2), les douleurs thoraciques (n=3), le phénomène de Raynaud (n=4), les œdèmes (n=2) et la toux (n=1). Toutes le patientes ont bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit et une échographie transthoracique pour la confirmation du diagnostic. Les MAI associées à l’HTAP étaient le syndrome de Sharp (n=1) et la sclérodermie systémique (n=3). Les traitements reçus incluaient des vasodilatateurs pulmonaires (n=4) et des immunosuppresseurs (n=3). L’évolution était bonne pour 3 patientes avec amélioration de la dyspnée (n=3), et décès dans 1 cas. Conclusion : L'HTAP associée aux MAI représente un défi diagnostique et thérapeutique significatif. Une détection précoce et une prise en charge adaptée sont cruciales pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients. Les progrès récents dans les traitements de l'HTAP ont permis d'améliorer la survie. Mais une meilleure compréhension des mécanismes auto-immuns et inflammatoires est nécessaire pour développer des stratégies thérapeutiques plus efficaces adaptées aux MAI.
Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is defined by a mean pulmonary arterial pressure (mPAP) greater than 20 mm Hg. This condition is a specific form of pulmonary hypertension (PH), which is a rare but potentially fatal disease often associated with autoimmune diseases (AID) such as systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. This study aims to describe the clinical manifestations and progression of PAH in patients with AID. Materials and Methods: This is a retrospective study including 4 patients with AID, observed through a case series in the Internal Medicine department of CHU Ibn Sina in Rabat. Results: The cases studied show a diversity in the clinical presentation and evolution of PAH in patients with IAM. All 4 cases were female, with a mean age of 37.5 years. Main symptoms included dyspnea (n=4), fatigue (n=2), chest pain (n=3), Raynaud's phenomenon (n=4), edema (n=2) and cough (n=1). All patients underwent right heart catheterization and transthoracic echocardiography to confirm the diagnosis. IADs associated with PAH were Sharp's syndrome (n=1) and systemic scleroderma (n=3). Treatments included pulmonary vasodilators (n=4) and immunosuppressants (n=3). Progression was good in 3 patients, with improvement in dyspnea (n=3), and death in 1 case. Conclusion: PAH associated with AID represents a significant diagnostic and therapeutic challenge. Early detection and appropriate management are crucial to improving the prognosis and quality of life of patients. Recent advances in PAH treatments have improved survival, but a better understanding of autoimmune and inflammatory mechanisms is necessary to develop more effective therapeutic strategies.
المقدمة: يُعرَّف ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PAH) بأنه زيادة في متوسط ضغط الشريان الرئوي (mPAP) تزيد عن 20 مم زئبق. هذه الحالة هي شكل محدد من ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH)، وهو مرض نادر ولكنه قاتل غالبًا يرتبط بأمراض المناعة الذاتية (AID) مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتصلب الجهازي. تهدف هذه الدراسة إلى وصف الأعراض السريرية وتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي لدى المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. المواد والأساليب: هذه دراسة استعادية تشمل 4 مرضى يعانون من أمراض المناعة الذاتية، تمت ملاحظتهم من خلال سلسلة حالات في قسم الطب الداخلي في مستشفى ابن سينا بالرباط. النتائج: تُظهر الحالات التي خضعت للدراسة تنوعًا في العرض السريري وتطور مرض الهيدروكربونات الأروماتيزم المتعدد الحلقات لدى مرضى اضطراب نقص المناعة المكتسب. كانت جميع الحالات الأربع من الإناث، بمتوسط عمر 37.5 سنة. وشملت الأعراض الرئيسية ضيق التنفس (ن=4)، والتعب (ن=2)، وألم الصدر (ن=3)، وظاهرة رينود (ن=4)، والوذمة (ن=2) والسعال (ن=1). خضع جميع المرضى لقسطرة القلب الأيمن وتخطيط صدى القلب عبر الصدر لتأكيد التشخيص. كانت متلازمة شارب (ن=1) وتصلب الجلد الجهازي (ن=3) من الأمراض المرتبطة بالتهاب الشرايين الرئوية المزمن. شملت العلاجات موسعات الأوعية الرئوية (ن=4) ومثبطات المناعة (ن=3). كان تطور الحالة جيداً في 3 مرضى مع تحسن في ضيق التنفس (ن=3)، والوفاة في حالة واحدة. الخلاصة: يمثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بأمراض المناعة الذاتية تحديًا كبيرًا في التشخيص والعلاج. الكشف المبكر والإدارة المناسبة أمران حاسمان لتحسين التنبؤات وجودة حياة المرضى. لقد حسنت التطورات الحديثة في علاجات ارتفاع ضغط الدم الرئوي من البقاء على قيد الحياة، لكن هناك حاجة لفهم أفضل للآليات المناعية الذاتية والالتهابية لتطوير استراتيجيات علاجية أكثر فعالية. |
HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ET MALADIES AUTO-IMMUNES [texte imprimé] / LOTFI ABDALLAH; D: AMMOURI WAFA; J: ACHACHI LEILA;FATIHI JAMAL*;; ;; P: EL FTOUH MUSTAPHA . - 2025. ISSN : M0232025 | Mots-clés : | Hypertension artérielle pulmonaire Pulmonary arterial hypertension ارتفاع ضغط الدم الرئوي et and و maladies auto-immunes autoimmune diseases أمراض المناعة الذاتية | | Résumé : | Introduction : L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mm Hg. Cette condition est une forme spécifique d’hypertension pulmonaire (HTP), elle est une maladie rare, mais potentiellement mortelle, au cours des maladies auto-immunes (MAI) comme le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie systémique. Cette étude vise à décrire les manifestations cliniques et l'évolution de l'HTAP chez les patients atteints de MAI. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 4 patients atteints de MAI, suivis au service de Médecine interne du CHU Ibn Sina de Rabat. Résultats : Les cas étudiés montrent une diversité dans la présentation clinique et l'évolution de l'HTAP chez les patients atteints de MAI. On note que les 4 cas étaient de sexe féminin, avec un âge moyen de 37.5 ans. Les principaux symptômes incluent la dyspnée (n=4), la fatigue (n=2), les douleurs thoraciques (n=3), le phénomène de Raynaud (n=4), les œdèmes (n=2) et la toux (n=1). Toutes le patientes ont bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit et une échographie transthoracique pour la confirmation du diagnostic. Les MAI associées à l’HTAP étaient le syndrome de Sharp (n=1) et la sclérodermie systémique (n=3). Les traitements reçus incluaient des vasodilatateurs pulmonaires (n=4) et des immunosuppresseurs (n=3). L’évolution était bonne pour 3 patientes avec amélioration de la dyspnée (n=3), et décès dans 1 cas. Conclusion : L'HTAP associée aux MAI représente un défi diagnostique et thérapeutique significatif. Une détection précoce et une prise en charge adaptée sont cruciales pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients. Les progrès récents dans les traitements de l'HTAP ont permis d'améliorer la survie. Mais une meilleure compréhension des mécanismes auto-immuns et inflammatoires est nécessaire pour développer des stratégies thérapeutiques plus efficaces adaptées aux MAI.
Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is defined by a mean pulmonary arterial pressure (mPAP) greater than 20 mm Hg. This condition is a specific form of pulmonary hypertension (PH), which is a rare but potentially fatal disease often associated with autoimmune diseases (AID) such as systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. This study aims to describe the clinical manifestations and progression of PAH in patients with AID. Materials and Methods: This is a retrospective study including 4 patients with AID, observed through a case series in the Internal Medicine department of CHU Ibn Sina in Rabat. Results: The cases studied show a diversity in the clinical presentation and evolution of PAH in patients with IAM. All 4 cases were female, with a mean age of 37.5 years. Main symptoms included dyspnea (n=4), fatigue (n=2), chest pain (n=3), Raynaud's phenomenon (n=4), edema (n=2) and cough (n=1). All patients underwent right heart catheterization and transthoracic echocardiography to confirm the diagnosis. IADs associated with PAH were Sharp's syndrome (n=1) and systemic scleroderma (n=3). Treatments included pulmonary vasodilators (n=4) and immunosuppressants (n=3). Progression was good in 3 patients, with improvement in dyspnea (n=3), and death in 1 case. Conclusion: PAH associated with AID represents a significant diagnostic and therapeutic challenge. Early detection and appropriate management are crucial to improving the prognosis and quality of life of patients. Recent advances in PAH treatments have improved survival, but a better understanding of autoimmune and inflammatory mechanisms is necessary to develop more effective therapeutic strategies.
المقدمة: يُعرَّف ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PAH) بأنه زيادة في متوسط ضغط الشريان الرئوي (mPAP) تزيد عن 20 مم زئبق. هذه الحالة هي شكل محدد من ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH)، وهو مرض نادر ولكنه قاتل غالبًا يرتبط بأمراض المناعة الذاتية (AID) مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتصلب الجهازي. تهدف هذه الدراسة إلى وصف الأعراض السريرية وتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي لدى المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. المواد والأساليب: هذه دراسة استعادية تشمل 4 مرضى يعانون من أمراض المناعة الذاتية، تمت ملاحظتهم من خلال سلسلة حالات في قسم الطب الداخلي في مستشفى ابن سينا بالرباط. النتائج: تُظهر الحالات التي خضعت للدراسة تنوعًا في العرض السريري وتطور مرض الهيدروكربونات الأروماتيزم المتعدد الحلقات لدى مرضى اضطراب نقص المناعة المكتسب. كانت جميع الحالات الأربع من الإناث، بمتوسط عمر 37.5 سنة. وشملت الأعراض الرئيسية ضيق التنفس (ن=4)، والتعب (ن=2)، وألم الصدر (ن=3)، وظاهرة رينود (ن=4)، والوذمة (ن=2) والسعال (ن=1). خضع جميع المرضى لقسطرة القلب الأيمن وتخطيط صدى القلب عبر الصدر لتأكيد التشخيص. كانت متلازمة شارب (ن=1) وتصلب الجلد الجهازي (ن=3) من الأمراض المرتبطة بالتهاب الشرايين الرئوية المزمن. شملت العلاجات موسعات الأوعية الرئوية (ن=4) ومثبطات المناعة (ن=3). كان تطور الحالة جيداً في 3 مرضى مع تحسن في ضيق التنفس (ن=3)، والوفاة في حالة واحدة. الخلاصة: يمثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بأمراض المناعة الذاتية تحديًا كبيرًا في التشخيص والعلاج. الكشف المبكر والإدارة المناسبة أمران حاسمان لتحسين التنبؤات وجودة حياة المرضى. لقد حسنت التطورات الحديثة في علاجات ارتفاع ضغط الدم الرئوي من البقاء على قيد الحياة، لكن هناك حاجة لفهم أفضل للآليات المناعية الذاتية والالتهابية لتطوير استراتيجيات علاجية أكثر فعالية. |
|
Accueil
Faire une suggestion Affiner la rechercheHYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ET MALADIES AUTO-IMMUNES / LOTFI ABDALLAH
