| Titre : | Resultats du traitement chirurgical de la polypose adenomateuse familiale (experience de la clinique chirurgicale "A") | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | TIJANI IMANE, Auteur | | Année de publication : | 2008 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Polypose adenomateuse familiale Anastomose iléo-anale Anastomose iléo-rectale Cancer colorectal Gêne APC. | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | INTRODUCTION :
La polypose adenomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante liée à une mutation du gêne APC, caractérisée par la présence d’un très grand nombre de polypes adénomateux, et qui est responsable de 1% de l’ensemble des cancers colorectaux.
MATERIELS ET METHODES:
Nous rapportons dans cette étude l’expérience de la clinique chirurgicale « A » de l’hôpital Ibn Sina à Rabat, dans le traitement chirurgical de la PAF à propos d’un série rétrospective de 22 patients sur une période étalée d’octobre 1992 à Décembre 2007.
RESULTATS :
-L’âge moyen de nos patients était de 36.18 ans, avec un sex- ratio de 2.14 F/H;
-L’âge moyen de dégénérescence dans notre série était de 38.36 ans.
-Les rectorragies, troubles du transit et altération de l’état général sont les signes les plus constants chez nos patients ;
-Une endoscopie basse a été réalisée chez tous les malades et a montré un aspect de PAF dégénérée chez huit d’entre eux ;
-Une endoscopie haute a été réalisée chez huit malades et a montré la présence de polypes duodénaux chez deux malades ;
-Les malades ont été traités comme suit :
·Neuf de nos patients ont été traités par coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale et réservoir en « J », protégée par une iléostomie,
·Cinq patients ont été traités par colectomie totale avec anastomose iléo rectale ;
·Deux patients ont subi une amputation abdomino périnéale avec stomie,
-Dix de nos malades étaient porteurs d’une PAF dégénérée confirmée à l’étude anatomopathologique ; dont 7 étaient porteurs d’un ADK et 3 d’une dysplasie de haut grade ;
Chez une patiente l’étude anatomopathologique n’a pas confirmé la malignité qui avait été évidente macroscopiquement, les coupes histologiques ont dues être réalisées loin du processus tumoral.
-La mortalité post opératoire dans notre série était de 1 cas.
-Les suites opératoires immédiates ont été simples pour 10 malades, et on été marquées par l’apparition d’une péritonite post opératoire (2cas), un abcès rétro anastomotique (1cas), fistules dirigées (1cas).
-L’évolution ultérieure a été marquée par :
·La récidive d’un ADK lieberkuhnien chez une patiente ayant eu une coloproctectomie et amputation abdomino périnéale avec caecostomie périnéale pseudo continente, une ablation du caecum a été réalisée. Mais la patiente est décédée suite à une hémorragie abondante de la plaie périnéale.
·La survenue de tumeur desmoide chez 3 patients ;
·La survenue d’une péritonite post opératoire, suite au rétablissement de continuité chez un malade ;
·L’apparition d’une sténose annulaire avec aspect de fistule à l’index baryté dans un cas ;
·4 patients ont eu une bonne évolution avec un recul moyen de 32.5 mois
·5 patients ont été perdus de vue.
DISCUSSION :
La PAF est une maladie héréditaire autosomique dominante liée à une mutation germinale du gêne adenomatosis polyposis coli (APC).Son incidence est évaluée à 1 pour 10000 naissances environ.
Le diagnostic est habituellement porté chez un membre de la famille à l’occasion de symptômes intestinaux (rectorragies, troubles du transit, douleurs abdominales), ou plus rarement de manifestations extra intestinales.
L’interrogatoire retrouve habituellement des antécédents de cancer du colon dans une lignée parentale.
Le diagnostic est fait par la rectosigmoidoscopie, complétée d’une coloscopie : il existe en effet de très nombreux polypes (plus de 100) répartis sur l’ensemble du colon et du rectum, de taille variable, donnant typiquement un aspect en « tapis de haute laine ».
L’examen histologique confirme la nature adenomateuse des polypes et peut confirmer l’existence de un ou plusieurs cancers (dégénérescence de la polypose).
La prise en charge des patients présentant une PAF s’articule autour du dépistage et la prévention des différentes tumeurs dont le développement est favorisé par la mutation germinale du gêne APC.
Dans un ordre chronologique, les principales tumeurs représentant un risque vital pou les patients sont, les cancers colorectaux, les tumeurs desmoïdes et les adénocarcinomes du duodénum.
Les manifestations extra colorectales de la PAF constituent donc un risque évolutif considérable et peuvent par conséquent compromettre le pronostic.
LA colectomie totale avec anastomose iléo rectale était l’intervention de référence, à condition de l’absence de cancer du rectum et de polypose rectale trop sévère. Le nombre de polypes diminue souvent après l’intervention, et elle nécessite une surveillance régulière (tous les 6 à 12 mois) du moignon rectal restant, pour détruire les nouveaux polypes au fur et à mesure de leur apparition. Le risque de cancer du moignon rectal est estimé à 15% 25ans après la colectomie. Elle garde encore certaines indications.
La coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale et réservoir en « J » est devenue l’intervention de référence. Elle nécessite souvent une iléostomie de protection transitoire, cependant, elle a plus de complications immédiates (occlusion, infection) et un résultat fonctionnel un peu moins bon que l’anastomose iléo rectale. Elle ne dispense pas de surveillance endoscopique car le réservoir iléal peut être le siège du développement d’adénomes, et surtout si l’anastomose a été mécanique, il peut persister un peu de muqueuse rectale.
La surveillance annuelle est nécessaire chez ces patients, clinique, pour recueillir tôt les premières manifestations d’une maladie éventuellement curable (tumeur desmoïde, tumeur de la thyroïde..) et endoscopique (réservoir iléal ou moignon rectal, duodénoscopie).
CONCLUSION :
La polypose adenomateuse familiale est une maladie héréditaire responsable de 1% des cancers colo rectaux, son diagnostic repose sur l’examen clinique, et l’endoscopie.
Le traitement des lésions coliques au cours de la PAF repose sur la colectomie avec rétablissement de la continuité selon deux modalités : anastomose iléo rectale ou anastomose iléo anale. Le risque de cancer persiste pour le tractus digestif restant.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0642008 | | Président : | BELKOUCHI ABDELKADER | | Directeur : | IFRINE LAHSSAN | | Juge : | MOHSINE RAOUF | | Juge : | RAISS MOHAMED/ | | Juge : | RAISS MOHAMED/ |
Resultats du traitement chirurgical de la polypose adenomateuse familiale (experience de la clinique chirurgicale "A") [thèse] / TIJANI IMANE, Auteur . - 2008. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Polypose adenomateuse familiale Anastomose iléo-anale Anastomose iléo-rectale Cancer colorectal Gêne APC. | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | INTRODUCTION :
La polypose adenomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante liée à une mutation du gêne APC, caractérisée par la présence d’un très grand nombre de polypes adénomateux, et qui est responsable de 1% de l’ensemble des cancers colorectaux.
MATERIELS ET METHODES:
Nous rapportons dans cette étude l’expérience de la clinique chirurgicale « A » de l’hôpital Ibn Sina à Rabat, dans le traitement chirurgical de la PAF à propos d’un série rétrospective de 22 patients sur une période étalée d’octobre 1992 à Décembre 2007.
RESULTATS :
-L’âge moyen de nos patients était de 36.18 ans, avec un sex- ratio de 2.14 F/H;
-L’âge moyen de dégénérescence dans notre série était de 38.36 ans.
-Les rectorragies, troubles du transit et altération de l’état général sont les signes les plus constants chez nos patients ;
-Une endoscopie basse a été réalisée chez tous les malades et a montré un aspect de PAF dégénérée chez huit d’entre eux ;
-Une endoscopie haute a été réalisée chez huit malades et a montré la présence de polypes duodénaux chez deux malades ;
-Les malades ont été traités comme suit :
·Neuf de nos patients ont été traités par coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale et réservoir en « J », protégée par une iléostomie,
·Cinq patients ont été traités par colectomie totale avec anastomose iléo rectale ;
·Deux patients ont subi une amputation abdomino périnéale avec stomie,
-Dix de nos malades étaient porteurs d’une PAF dégénérée confirmée à l’étude anatomopathologique ; dont 7 étaient porteurs d’un ADK et 3 d’une dysplasie de haut grade ;
Chez une patiente l’étude anatomopathologique n’a pas confirmé la malignité qui avait été évidente macroscopiquement, les coupes histologiques ont dues être réalisées loin du processus tumoral.
-La mortalité post opératoire dans notre série était de 1 cas.
-Les suites opératoires immédiates ont été simples pour 10 malades, et on été marquées par l’apparition d’une péritonite post opératoire (2cas), un abcès rétro anastomotique (1cas), fistules dirigées (1cas).
-L’évolution ultérieure a été marquée par :
·La récidive d’un ADK lieberkuhnien chez une patiente ayant eu une coloproctectomie et amputation abdomino périnéale avec caecostomie périnéale pseudo continente, une ablation du caecum a été réalisée. Mais la patiente est décédée suite à une hémorragie abondante de la plaie périnéale.
·La survenue de tumeur desmoide chez 3 patients ;
·La survenue d’une péritonite post opératoire, suite au rétablissement de continuité chez un malade ;
·L’apparition d’une sténose annulaire avec aspect de fistule à l’index baryté dans un cas ;
·4 patients ont eu une bonne évolution avec un recul moyen de 32.5 mois
·5 patients ont été perdus de vue.
DISCUSSION :
La PAF est une maladie héréditaire autosomique dominante liée à une mutation germinale du gêne adenomatosis polyposis coli (APC).Son incidence est évaluée à 1 pour 10000 naissances environ.
Le diagnostic est habituellement porté chez un membre de la famille à l’occasion de symptômes intestinaux (rectorragies, troubles du transit, douleurs abdominales), ou plus rarement de manifestations extra intestinales.
L’interrogatoire retrouve habituellement des antécédents de cancer du colon dans une lignée parentale.
Le diagnostic est fait par la rectosigmoidoscopie, complétée d’une coloscopie : il existe en effet de très nombreux polypes (plus de 100) répartis sur l’ensemble du colon et du rectum, de taille variable, donnant typiquement un aspect en « tapis de haute laine ».
L’examen histologique confirme la nature adenomateuse des polypes et peut confirmer l’existence de un ou plusieurs cancers (dégénérescence de la polypose).
La prise en charge des patients présentant une PAF s’articule autour du dépistage et la prévention des différentes tumeurs dont le développement est favorisé par la mutation germinale du gêne APC.
Dans un ordre chronologique, les principales tumeurs représentant un risque vital pou les patients sont, les cancers colorectaux, les tumeurs desmoïdes et les adénocarcinomes du duodénum.
Les manifestations extra colorectales de la PAF constituent donc un risque évolutif considérable et peuvent par conséquent compromettre le pronostic.
LA colectomie totale avec anastomose iléo rectale était l’intervention de référence, à condition de l’absence de cancer du rectum et de polypose rectale trop sévère. Le nombre de polypes diminue souvent après l’intervention, et elle nécessite une surveillance régulière (tous les 6 à 12 mois) du moignon rectal restant, pour détruire les nouveaux polypes au fur et à mesure de leur apparition. Le risque de cancer du moignon rectal est estimé à 15% 25ans après la colectomie. Elle garde encore certaines indications.
La coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale et réservoir en « J » est devenue l’intervention de référence. Elle nécessite souvent une iléostomie de protection transitoire, cependant, elle a plus de complications immédiates (occlusion, infection) et un résultat fonctionnel un peu moins bon que l’anastomose iléo rectale. Elle ne dispense pas de surveillance endoscopique car le réservoir iléal peut être le siège du développement d’adénomes, et surtout si l’anastomose a été mécanique, il peut persister un peu de muqueuse rectale.
La surveillance annuelle est nécessaire chez ces patients, clinique, pour recueillir tôt les premières manifestations d’une maladie éventuellement curable (tumeur desmoïde, tumeur de la thyroïde..) et endoscopique (réservoir iléal ou moignon rectal, duodénoscopie).
CONCLUSION :
La polypose adenomateuse familiale est une maladie héréditaire responsable de 1% des cancers colo rectaux, son diagnostic repose sur l’examen clinique, et l’endoscopie.
Le traitement des lésions coliques au cours de la PAF repose sur la colectomie avec rétablissement de la continuité selon deux modalités : anastomose iléo rectale ou anastomose iléo anale. Le risque de cancer persiste pour le tractus digestif restant.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0642008 | | Président : | BELKOUCHI ABDELKADER | | Directeur : | IFRINE LAHSSAN | | Juge : | MOHSINE RAOUF | | Juge : | RAISS MOHAMED/ | | Juge : | RAISS MOHAMED/ |
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