| Titre : | OBTEOGENESE IMPARFAITE ETUDE A PROPOS DE 09 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | MASROUR FATIMA-ZAHRA, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2008 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | OstĂ©ogenèse Imparfaite Bisphosphonates Clou telescopique | | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | RĂ©sumĂ© : | L’OI est une maladie héréditaire caractérisée par une fragilité osseuse avec des fractures multiples pour des traumatismes minimes.
Elle est essentiellement due à une anomalie de production du collagène de type I qui peut être qualitative ou quantitative.
Il en résulte un groupe hétérogène d’affections allant de la forme létale à la naissance aux formes bénignes diagnostiquées à l’âge adulte.
A propos de 9 observations d’OI colligées dans le centre de rhumatologie et de rééducation fonctionnelle de l’hôpital Mohamed V de Rabat, nous avons mis en évidence les caractéristiques cliniques, radiologiques, tomodensitométriques.
La majorité de nos patients sont des enfants (6/9). A l’admission certains signes cliniques étaient constants, à savoir des douleurs chroniques, des indices fracturaires élevés, une hyperlaxité ligamentaire, des sclérotiques bleues et un retard staturo-pondéral chez la quasi-totalité des enfants.
Les données densitométriques retrouvaient une ostéoporose importante.
Un seul cas de scoliose a été relevé. Sur le plan biologique, le bilan phosphocalcique était normal, les marqueurs du remodelage osseux étaient perturbés.
Tous les malades ont reçu un traitement par Pamidronate, selon les posologies adaptées à leur âge.
Après 1 an de traitement en moyenne, tous les patients ont noté une amélioration sur le plan algique. Le gain en autonomie a également était noté ainsi que la baisse de l’indice fracturaire chez la totalité de nos patients.
Le gain densitométrique a également était remarquable, sauf pour un patient ayant présenté une rectocolite hémorragique cortico-dépendante.
Le traitement par bisphosphonates a amélioré la qualité de l’os, rendant ainsi la rééducation facile et la chirurgie plus aisée, ce qui souligne l’intérêt d’une approche multidisciplaire.
L’efficacité du traitement par Pamidronate dans notre série rejoint les données de la littérature.
Cependant, si les bisphosphonates améliorent la prise en charge de l’OI, ils ne constituent pas pour autant un traitement curatif.
De grands espoirs se fondent actuellement sur une future thérapie génique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1862008 | | Président : | EL MAGHRAOUI ABDELLAH | | Directeur : | ACHEMLAL LAHCEN | | Juge : | EL MADHI TARIQ |
OBTEOGENESE IMPARFAITE ETUDE A PROPOS DE 09 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / MASROUR FATIMA-ZAHRA, Auteur . - 2008. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | OstĂ©ogenèse Imparfaite Bisphosphonates Clou telescopique | | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | RĂ©sumĂ© : | L’OI est une maladie héréditaire caractérisée par une fragilité osseuse avec des fractures multiples pour des traumatismes minimes.
Elle est essentiellement due à une anomalie de production du collagène de type I qui peut être qualitative ou quantitative.
Il en résulte un groupe hétérogène d’affections allant de la forme létale à la naissance aux formes bénignes diagnostiquées à l’âge adulte.
A propos de 9 observations d’OI colligées dans le centre de rhumatologie et de rééducation fonctionnelle de l’hôpital Mohamed V de Rabat, nous avons mis en évidence les caractéristiques cliniques, radiologiques, tomodensitométriques.
La majorité de nos patients sont des enfants (6/9). A l’admission certains signes cliniques étaient constants, à savoir des douleurs chroniques, des indices fracturaires élevés, une hyperlaxité ligamentaire, des sclérotiques bleues et un retard staturo-pondéral chez la quasi-totalité des enfants.
Les données densitométriques retrouvaient une ostéoporose importante.
Un seul cas de scoliose a été relevé. Sur le plan biologique, le bilan phosphocalcique était normal, les marqueurs du remodelage osseux étaient perturbés.
Tous les malades ont reçu un traitement par Pamidronate, selon les posologies adaptées à leur âge.
Après 1 an de traitement en moyenne, tous les patients ont noté une amélioration sur le plan algique. Le gain en autonomie a également était noté ainsi que la baisse de l’indice fracturaire chez la totalité de nos patients.
Le gain densitométrique a également était remarquable, sauf pour un patient ayant présenté une rectocolite hémorragique cortico-dépendante.
Le traitement par bisphosphonates a amélioré la qualité de l’os, rendant ainsi la rééducation facile et la chirurgie plus aisée, ce qui souligne l’intérêt d’une approche multidisciplaire.
L’efficacité du traitement par Pamidronate dans notre série rejoint les données de la littérature.
Cependant, si les bisphosphonates améliorent la prise en charge de l’OI, ils ne constituent pas pour autant un traitement curatif.
De grands espoirs se fondent actuellement sur une future thérapie génique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1862008 | | Président : | EL MAGHRAOUI ABDELLAH | | Directeur : | ACHEMLAL LAHCEN | | Juge : | EL MADHI TARIQ |
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