Titre : | DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE L’HEMOPHILIE : ETUDE PROSPECTIVE ET DONNEES DE LITTERATURE | Type de document : | thèse | Auteurs : | BASSA M’HAMED, Auteur | AnnĂ©e de publication : | 2009 | Langues : | Français (fre) | Mots-clĂ©s : | HEMOPHILIE DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE FACTEURS ANTI HEMOPHILIQUES HEMORRAGIE. | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | RĂ©sumĂ© : | L’hémophilie est une affection hémorragique constitutionnelle transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Cette affection est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles graves. L’objectif de ce travail est de répertorier les cas d’hémophilie diagnostiqués au laboratoire et centre de traitement de l’hémophilie, Hôpital d'Enfants Rabat (Maroc).
A travers une étude prospective de 18 mois (Avril 2008 - Septembre 2009), nous avons colligé 124 cas. Devant toute symptomatologie hémorragique, une fiche d’exploitation, dûment remplie par le clinicien, a été complétée par les résultats du bilan d’hémostase.
Sur les 124 cas d’hémophilie, 81 patients sont âgés de moins de 15 ans avec une médiane d’âge de 13 ans (limites 9 mois - 39 ans). L’incidence annuelle de l’hémophilie est de 82 cas. Les symptômes ont été recueillis chez 62 patients et le reste des patients étaient asymptomatiques. Selon le type des symptômes, l’arthropathie (59,67%) était prédominante. Selon le type d’hémophilie : 99 cas d’hémophilie A (79,83%) et 25 cas d’hémophilie B (20,17%) sont diagnostiqués. Les formes majeures de l’hémophilie constituent 54,54% (54/99) pour l’hémophilie A et 64% (16/25) pour l’hémophilie B.
Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine. A travers les données de littérature, nous proposons une stratégie diagnostique qui permet de conforter les diagnostics des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase notamment de l’hémophilie. Cette stratégie doit être confortée par l’étude antigénique. La coopération des familles des patients doit être consolidée afin de dépister les conductrices potentielles et les garçons susceptibles d’être atteints.
La prise en charge de l’hémophilie commence par cette étape. Notre espoir est de pouvoir extrapoler cette étude à l’échelon national pour mettre en place un fichier national des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase.
| Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0772009 | Président : | MAJID BENKIRANE | Directeur : | AZARAB MASRAR | Juge : | AMINA KILI | Juge : | NAZHA MESSAOUDI |
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE L’HEMOPHILIE : ETUDE PROSPECTIVE ET DONNEES DE LITTERATURE [thèse] / BASSA M’HAMED, Auteur . - 2009. Langues : Français ( fre) Mots-clĂ©s : | HEMOPHILIE DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE FACTEURS ANTI HEMOPHILIQUES HEMORRAGIE. | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | RĂ©sumĂ© : | L’hémophilie est une affection hémorragique constitutionnelle transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Cette affection est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles graves. L’objectif de ce travail est de répertorier les cas d’hémophilie diagnostiqués au laboratoire et centre de traitement de l’hémophilie, Hôpital d'Enfants Rabat (Maroc).
A travers une étude prospective de 18 mois (Avril 2008 - Septembre 2009), nous avons colligé 124 cas. Devant toute symptomatologie hémorragique, une fiche d’exploitation, dûment remplie par le clinicien, a été complétée par les résultats du bilan d’hémostase.
Sur les 124 cas d’hémophilie, 81 patients sont âgés de moins de 15 ans avec une médiane d’âge de 13 ans (limites 9 mois - 39 ans). L’incidence annuelle de l’hémophilie est de 82 cas. Les symptômes ont été recueillis chez 62 patients et le reste des patients étaient asymptomatiques. Selon le type des symptômes, l’arthropathie (59,67%) était prédominante. Selon le type d’hémophilie : 99 cas d’hémophilie A (79,83%) et 25 cas d’hémophilie B (20,17%) sont diagnostiqués. Les formes majeures de l’hémophilie constituent 54,54% (54/99) pour l’hémophilie A et 64% (16/25) pour l’hémophilie B.
Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine. A travers les données de littérature, nous proposons une stratégie diagnostique qui permet de conforter les diagnostics des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase notamment de l’hémophilie. Cette stratégie doit être confortée par l’étude antigénique. La coopération des familles des patients doit être consolidée afin de dépister les conductrices potentielles et les garçons susceptibles d’être atteints.
La prise en charge de l’hémophilie commence par cette étape. Notre espoir est de pouvoir extrapoler cette étude à l’échelon national pour mettre en place un fichier national des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase.
| Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0772009 | Président : | MAJID BENKIRANE | Directeur : | AZARAB MASRAR | Juge : | AMINA KILI | Juge : | NAZHA MESSAOUDI |
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