| Titre : | ADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ANICET SIMON PIERRE EBA, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2011 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | ADAMTS 13 FACTEUR DE VON WILLEBRAND PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE | | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | RĂ©sumĂ© : | L’ADAMTS 13 aussi connue comme la protéine spécifique de clivage du Facteur de von Willebrand est une métalloprotéase impliquée dans la régulation du Facteur de von Willebrand. Elle appartient à la famille ADAMTS.
L’ADAMTS-13 est codée par un gène situé sur le chromosome 9 en position 9q34. Elle est produite dans les cellules stellaires hépatiques. Elle comprend un domaine métalloprotéase de type adamalysine, un domaine de type disintégrine et un domaine thrombospondine de type 1.
L’ADAMTS-13 dégrade physiologiquement les multimères de très haut poids moléculaire du Facteur de von Willebrand par clivage protéolytique de la liaison Tyr842-Met843 située dans le domaine A2 du Facteur de von Willebrand.
Ces Multimères ont une activité procoagulante puissante et en l’absence de cette protéolyse, ils conduisent à la formation spontanée d’agrégats plaquettaires dans la circulation.
Plusieurs méthodes de dosage ont été développées pour mesurer les taux d’ADAMTS 13. Elles comportent des tests directs (l’électrophorèse SDS agarose avec WESTERN BLOT, L’électrophorèse SDS-PAGE avec WESTERN BLOT, le dosage FRETS et le dosage ELISA) et des tests indirects (le dosage du collagène obligatoire, l’agrégation provoquée de la ristocétine et le dosage basé sur le flux du courant).
En pathologie, des taux d’ADAMTS 13 compris entre 30 et 40 % ont été rapportés pour des maladies anémiantes et thrombopéniantes et le syndrome hémolytique et urémique. Des taux d’ADAMTS 13 effondrés (inférieur à 5 %) ont été retrouvés uniquement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une fréquence respective de l’ordre de 90 % dans celui de l’adulte et de 100 % dans celui de l’enfant.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0192011 | | Président : | MOHAMMED ADNAOUI | | Directeur : | ABDELKADER BELMEKKI | | Juge : | NAZHA MESSAOUDI |
ADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE [thèse] / ANICET SIMON PIERRE EBA, Auteur . - 2011. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | ADAMTS 13 FACTEUR DE VON WILLEBRAND PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE | | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | RĂ©sumĂ© : | L’ADAMTS 13 aussi connue comme la protéine spécifique de clivage du Facteur de von Willebrand est une métalloprotéase impliquée dans la régulation du Facteur de von Willebrand. Elle appartient à la famille ADAMTS.
L’ADAMTS-13 est codée par un gène situé sur le chromosome 9 en position 9q34. Elle est produite dans les cellules stellaires hépatiques. Elle comprend un domaine métalloprotéase de type adamalysine, un domaine de type disintégrine et un domaine thrombospondine de type 1.
L’ADAMTS-13 dégrade physiologiquement les multimères de très haut poids moléculaire du Facteur de von Willebrand par clivage protéolytique de la liaison Tyr842-Met843 située dans le domaine A2 du Facteur de von Willebrand.
Ces Multimères ont une activité procoagulante puissante et en l’absence de cette protéolyse, ils conduisent à la formation spontanée d’agrégats plaquettaires dans la circulation.
Plusieurs méthodes de dosage ont été développées pour mesurer les taux d’ADAMTS 13. Elles comportent des tests directs (l’électrophorèse SDS agarose avec WESTERN BLOT, L’électrophorèse SDS-PAGE avec WESTERN BLOT, le dosage FRETS et le dosage ELISA) et des tests indirects (le dosage du collagène obligatoire, l’agrégation provoquée de la ristocétine et le dosage basé sur le flux du courant).
En pathologie, des taux d’ADAMTS 13 compris entre 30 et 40 % ont été rapportés pour des maladies anémiantes et thrombopéniantes et le syndrome hémolytique et urémique. Des taux d’ADAMTS 13 effondrés (inférieur à 5 %) ont été retrouvés uniquement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une fréquence respective de l’ordre de 90 % dans celui de l’adulte et de 100 % dans celui de l’enfant.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0192011 | | Président : | MOHAMMED ADNAOUI | | Directeur : | ABDELKADER BELMEKKI | | Juge : | NAZHA MESSAOUDI |
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