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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'ADAMTS 13' 
Affiner la recherche Faire une suggestionADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE / ANICET SIMON PIERRE EBA
Titre : ADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : ANICET SIMON PIERRE EBA, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : ADAMTS 13 FACTEUR DE VON WILLEBRAND PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’ADAMTS 13 aussi connue comme la protéine spécifique de clivage du Facteur de von Willebrand est une métalloprotéase impliquée dans la régulation du Facteur de von Willebrand. Elle appartient à la famille ADAMTS.
L’ADAMTS-13 est codée par un gène situé sur le chromosome 9 en position 9q34. Elle est produite dans les cellules stellaires hépatiques. Elle comprend un domaine métalloprotéase de type adamalysine, un domaine de type disintégrine et un domaine thrombospondine de type 1.
L’ADAMTS-13 dégrade physiologiquement les multimères de très haut poids moléculaire du Facteur de von Willebrand par clivage protéolytique de la liaison Tyr842-Met843 située dans le domaine A2 du Facteur de von Willebrand.
Ces Multimères ont une activité procoagulante puissante et en l’absence de cette protéolyse, ils conduisent à la formation spontanée d’agrégats plaquettaires dans la circulation.
Plusieurs méthodes de dosage ont été développées pour mesurer les taux d’ADAMTS 13. Elles comportent des tests directs (l’électrophorèse SDS agarose avec WESTERN BLOT, L’électrophorèse SDS-PAGE avec WESTERN BLOT, le dosage FRETS et le dosage ELISA) et des tests indirects (le dosage du collagène obligatoire, l’agrégation provoquée de la ristocétine et le dosage basé sur le flux du courant).
En pathologie, des taux d’ADAMTS 13 compris entre 30 et 40 % ont été rapportés pour des maladies anémiantes et thrombopéniantes et le syndrome hémolytique et urémique. Des taux d’ADAMTS 13 effondrés (inférieur à 5 %) ont été retrouvés uniquement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une fréquence respective de l’ordre de 90 % dans celui de l’adulte et de 100 % dans celui de l’enfant.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0192011 Président : MOHAMMED ADNAOUI Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI ADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE [thèse] / ANICET SIMON PIERRE EBA, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ADAMTS 13 FACTEUR DE VON WILLEBRAND PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’ADAMTS 13 aussi connue comme la protéine spécifique de clivage du Facteur de von Willebrand est une métalloprotéase impliquée dans la régulation du Facteur de von Willebrand. Elle appartient à la famille ADAMTS.
L’ADAMTS-13 est codée par un gène situé sur le chromosome 9 en position 9q34. Elle est produite dans les cellules stellaires hépatiques. Elle comprend un domaine métalloprotéase de type adamalysine, un domaine de type disintégrine et un domaine thrombospondine de type 1.
L’ADAMTS-13 dégrade physiologiquement les multimères de très haut poids moléculaire du Facteur de von Willebrand par clivage protéolytique de la liaison Tyr842-Met843 située dans le domaine A2 du Facteur de von Willebrand.
Ces Multimères ont une activité procoagulante puissante et en l’absence de cette protéolyse, ils conduisent à la formation spontanée d’agrégats plaquettaires dans la circulation.
Plusieurs méthodes de dosage ont été développées pour mesurer les taux d’ADAMTS 13. Elles comportent des tests directs (l’électrophorèse SDS agarose avec WESTERN BLOT, L’électrophorèse SDS-PAGE avec WESTERN BLOT, le dosage FRETS et le dosage ELISA) et des tests indirects (le dosage du collagène obligatoire, l’agrégation provoquée de la ristocétine et le dosage basé sur le flux du courant).
En pathologie, des taux d’ADAMTS 13 compris entre 30 et 40 % ont été rapportés pour des maladies anémiantes et thrombopéniantes et le syndrome hémolytique et urémique. Des taux d’ADAMTS 13 effondrés (inférieur à 5 %) ont été retrouvés uniquement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une fréquence respective de l’ordre de 90 % dans celui de l’adulte et de 100 % dans celui de l’enfant.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0192011 Président : MOHAMMED ADNAOUI Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0192011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible 
Titre : PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo Type de document : thèse Auteurs : ACHOUR INASSE, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo [thèse] / ACHOUR INASSE, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES Type de document : thèse Auteurs : Hamza EL OUAGARI, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques Résumé : Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3842020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Hamza EL OUAGARI, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques Résumé : Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3842020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3842020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3842020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3842020URL
