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Manifestations orthopédiques du sd d’Apert et leurs PEC « A propos de 07 cas et revue de la littérature » / Jihane ELMAHI

Public ISBD Titre : Manifestations orthopédiques du sd d’Apert et leurs PEC « A propos de 07 cas et revue de la littérature » Type de document : thèse Auteurs : Jihane ELMAHI, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Sd d’Apert  Syndactylie  PEC Résumé : Le syndrome d’Apert décrit par Eugène Apert, est une maladie génétique rare à transmission autosomique dominante, due à une mutation du gène FGFR2. Nous rapportons une série de 7 enfants atteints du sd d’Apert pris en charge sur une période de 05 ans, allant de l’année 2011 à 2016. L’âge moyen de nos patient étais de 04 ans, avec une prédominance féminine et un sexe ratio (f/G=2.5). La symptomatologie est dominée par une faciocraniosténoe associée à une syndactylie bilatérale des pieds et des mains ; type III d’Upton chez 5 patients et type I chez 2 patients. La radiographie des mains a été réalisée chez tous nos patients, objectivant une fusion osseuse bilatérale des doigts. La TDM a été réalisée chez tous nos patients dans le cadre du bilan préopératoire de leur craniosténose. Aucun examen génétique n’a été réalisé chez nos patients. Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical classique de la syndactylie, associant des lambeaux en oméga et en Trident, et incision en ancre de marine avec couverture des faces latérales avec une greffe de la peau totale prélevée au niveau de la face interne du bras chez 5 des patients et de l’éminence hypothénar chez 2 patients. 3 ostéotomies ont été réalisées : dans une ostéotomie du pouce et 2 ostéotomies interphalangiennes. Le recul moyen était de 2 ans (1.5-5 ans). Les suites opératoires étaient simples chez la majorité de nos patients (71.4%). L’évolution a été jugée favorable avec une pince fonctionnelle et aspect esthétique satisfaisant chez tous nos patients, 2 enfants scolarisés normalement. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122017 Président : EL MADHI.T Directeur : EL ALAMI EL FELLOUS.S.Z Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Manifestations orthopédiques du sd d’Apert et leurs PEC « A propos de 07 cas et revue de la littérature » [thèse] / Jihane ELMAHI, Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : Sd d’Apert  Syndactylie  PEC Résumé : Le syndrome d’Apert décrit par Eugène Apert, est une maladie génétique rare à transmission autosomique dominante, due à une mutation du gène FGFR2. Nous rapportons une série de 7 enfants atteints du sd d’Apert pris en charge sur une période de 05 ans, allant de l’année 2011 à 2016. L’âge moyen de nos patient étais de 04 ans, avec une prédominance féminine et un sexe ratio (f/G=2.5). La symptomatologie est dominée par une faciocraniosténoe associée à une syndactylie bilatérale des pieds et des mains ; type III d’Upton chez 5 patients et type I chez 2 patients. La radiographie des mains a été réalisée chez tous nos patients, objectivant une fusion osseuse bilatérale des doigts. La TDM a été réalisée chez tous nos patients dans le cadre du bilan préopératoire de leur craniosténose. Aucun examen génétique n’a été réalisé chez nos patients. Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical classique de la syndactylie, associant des lambeaux en oméga et en Trident, et incision en ancre de marine avec couverture des faces latérales avec une greffe de la peau totale prélevée au niveau de la face interne du bras chez 5 des patients et de l’éminence hypothénar chez 2 patients. 3 ostéotomies ont été réalisées : dans une ostéotomie du pouce et 2 ostéotomies interphalangiennes. Le recul moyen était de 2 ans (1.5-5 ans). Les suites opératoires étaient simples chez la majorité de nos patients (71.4%). L’évolution a été jugée favorable avec une pince fonctionnelle et aspect esthétique satisfaisant chez tous nos patients, 2 enfants scolarisés normalement. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122017 Président : EL MADHI.T Directeur : EL ALAMI EL FELLOUS.S.Z Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H

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M1122017	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2017	Disponible
M1122017-1	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2017	Disponible