| Titre : | Les syndromes myélodysplasiques avancées actuelles | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Mahmoud Amine KRIMECH, Auteur | | Année de publication : | 2020 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Syndrome myélodysplasique Cytogénétique Leucémie Aigue Allogreffe | | Résumé : | Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe hétérogène d’hémopathies
clonales caractérisé par des cytopénies périphériques et le risque de progression en leucémie
aigue myéloblastique .
L’objectif de notre étude est d’apporter les actualitées sur la physiopathologie et les
nouveaux moyens diagnostics et thérapeutiques des syndromes myélodysplasiques.
Leur mécanisme de survenue reste très malconnu et l’identification de ces pathologies
peut parfois être complexe car les manifestations au premier plan peuvent être inflammatoire ;
auto-immunes ou syndromiques .
le diagnostic repose actuellement sur la cytologie médullaire mais l’apport de la
cytogénétique et de la biologie moléculaire semble être amené à dépasser le simple intérêt
pronostique et permettre un diagnostic précoce avec une prédiction de la réponse
thérapeutique ;de nouvelles techniques (SNP array) permettant de mettre en évidence de
minimes anomalies chromosomiques et surtout les méthodes de séquençage haut débit ont
permis de détecter des mutations dans la plupart des SMD, touchant des gènes impliqués dans
les mécanismes épigénétiques comme la méthylation, l’épissage génique ou d’autres gènes
impliqués dans la transcription .
Il existe deux approches thérapeutiques :
 le traitement des syndromes myélodysplasiques de faible risque repose sur la
correction des cytopénies.
 la prise en charge thérapeutique des syndromes myélodysplasiques de haut risque a
pour objectif le contrôle du clone leucémique en ayant recours à des agents hypostimulants et
à L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques qui reste la seule option curative.
Quelle que soit la catégorie pronostique ; de nouvelles molécules sont à l’étude avec
pour certaines des résultats intéressants. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3622020 | | Président : | MASRAR.A | | Directeur : | BENKIRANE.S | | Juge : | NAZIH.N | | Juge : | JEAIDI.A |
Les syndromes myélodysplasiques avancées actuelles [thèse] / Mahmoud Amine KRIMECH, Auteur . - 2020. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Syndrome myélodysplasique Cytogénétique Leucémie Aigue Allogreffe | | Résumé : | Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe hétérogène d’hémopathies
clonales caractérisé par des cytopénies périphériques et le risque de progression en leucémie
aigue myéloblastique .
L’objectif de notre étude est d’apporter les actualitées sur la physiopathologie et les
nouveaux moyens diagnostics et thérapeutiques des syndromes myélodysplasiques.
Leur mécanisme de survenue reste très malconnu et l’identification de ces pathologies
peut parfois être complexe car les manifestations au premier plan peuvent être inflammatoire ;
auto-immunes ou syndromiques .
le diagnostic repose actuellement sur la cytologie médullaire mais l’apport de la
cytogénétique et de la biologie moléculaire semble être amené à dépasser le simple intérêt
pronostique et permettre un diagnostic précoce avec une prédiction de la réponse
thérapeutique ;de nouvelles techniques (SNP array) permettant de mettre en évidence de
minimes anomalies chromosomiques et surtout les méthodes de séquençage haut débit ont
permis de détecter des mutations dans la plupart des SMD, touchant des gènes impliqués dans
les mécanismes épigénétiques comme la méthylation, l’épissage génique ou d’autres gènes
impliqués dans la transcription .
Il existe deux approches thérapeutiques :
 le traitement des syndromes myélodysplasiques de faible risque repose sur la
correction des cytopénies.
 la prise en charge thérapeutique des syndromes myélodysplasiques de haut risque a
pour objectif le contrôle du clone leucémique en ayant recours à des agents hypostimulants et
à L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques qui reste la seule option curative.
Quelle que soit la catégorie pronostique ; de nouvelles molécules sont à l’étude avec
pour certaines des résultats intéressants. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3622020 | | Président : | MASRAR.A | | Directeur : | BENKIRANE.S | | Juge : | NAZIH.N | | Juge : | JEAIDI.A |
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