| Titre : | MALADIE DE BEHÇET CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Aziza OUHADI, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | Enfant Maladie de Behçet EtiopathogĂ©nie LĂ©sions cutanĂ©es | | RĂ©sumĂ© : | La maladie de Behçet est une vascularite systémique, rarement observée chez les enfants.
Le diagnostic précoce est généralement difficile ; le diagnostic peut prendre de 2 à 5 ans.
Décrite pour la première fois en 1937 par Hulusi Behçet, L’étiopathogénie de la maladie de
Behçet est complexe et une prédisposition génétique spécifique détermine la réponse immunitaire aux
facteurs environnementaux (principalement infectieux).
L’incidence de la maladie de Behçet chez les enfants varie de 4% à 26% des patients, l’âge
moyen d'apparition de la maladie varie entre 4,9 et 12,3 ans dans les différentes régions géographiques
avec une répartition équivalente entre les sexes.
Les manifestations cutanéo-muqueuses (aphtes buccaux, ulcérations génitales et lésions
cutanées) représentent les signes les fréquents et sont souvent au premier plan.
Les critères de classification de la maladie de Behçet pédiatrique comprennent l'aphtose buccale
récidivante, l'ulcération ou l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, l’atteinte cutanée, les signes
neurologiques (à l'exception des céphalées) ainsi que des signes vasculaires. Le diagnostic est établi si
3 signes sur 6 sont présents.
Le pronostic de la maladie de Behçet chez l'enfant est meilleur que celui de l'adulte.
Cependant elle nécessite une prise en charge rapide et adaptée, le traitement chez l’enfant est
basé sur les mêmes recommandations que le traitement chez l'adulte.
Le traitement de première intention des manifestations cutanéo-muqueuses comprend les
corticostéroïdes topiques et la colchicine. Devant les cas réfractaires, un traitement par azathioprine,
l'IFN-alpha et anti-TNF pourraient être envisagées, on retrouve aussi d'autres options thérapeutique
tels que (aprémilast, méthotrexate ; anakinra ,canakinumab , ustékinumab, secukinumab,thalidomide ,
cyclosporine A, , mycophénolate mofétil ) peuvent être des alternatives possibles. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0682021 | | Président : | JABOUIRIK.F | | Directeur : | BENTAHILLA.A | | Juge : | TELLAL.S |
MALADIE DE BEHÇET CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES [thèse] / Aziza OUHADI, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | Enfant Maladie de Behçet EtiopathogĂ©nie LĂ©sions cutanĂ©es | | RĂ©sumĂ© : | La maladie de Behçet est une vascularite systémique, rarement observée chez les enfants.
Le diagnostic précoce est généralement difficile ; le diagnostic peut prendre de 2 à 5 ans.
Décrite pour la première fois en 1937 par Hulusi Behçet, L’étiopathogénie de la maladie de
Behçet est complexe et une prédisposition génétique spécifique détermine la réponse immunitaire aux
facteurs environnementaux (principalement infectieux).
L’incidence de la maladie de Behçet chez les enfants varie de 4% à 26% des patients, l’âge
moyen d'apparition de la maladie varie entre 4,9 et 12,3 ans dans les différentes régions géographiques
avec une répartition équivalente entre les sexes.
Les manifestations cutanéo-muqueuses (aphtes buccaux, ulcérations génitales et lésions
cutanées) représentent les signes les fréquents et sont souvent au premier plan.
Les critères de classification de la maladie de Behçet pédiatrique comprennent l'aphtose buccale
récidivante, l'ulcération ou l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, l’atteinte cutanée, les signes
neurologiques (à l'exception des céphalées) ainsi que des signes vasculaires. Le diagnostic est établi si
3 signes sur 6 sont présents.
Le pronostic de la maladie de Behçet chez l'enfant est meilleur que celui de l'adulte.
Cependant elle nécessite une prise en charge rapide et adaptée, le traitement chez l’enfant est
basé sur les mêmes recommandations que le traitement chez l'adulte.
Le traitement de première intention des manifestations cutanéo-muqueuses comprend les
corticostéroïdes topiques et la colchicine. Devant les cas réfractaires, un traitement par azathioprine,
l'IFN-alpha et anti-TNF pourraient être envisagées, on retrouve aussi d'autres options thérapeutique
tels que (aprémilast, méthotrexate ; anakinra ,canakinumab , ustékinumab, secukinumab,thalidomide ,
cyclosporine A, , mycophénolate mofétil ) peuvent être des alternatives possibles. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0682021 | | Président : | JABOUIRIK.F | | Directeur : | BENTAHILLA.A | | Juge : | TELLAL.S |
|
Accueil
Faire une suggestion Affiner la rechercheMALADIE DE BEHÇET CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES / Aziza OUHADI
