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MALADIE DE BEHÇET CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES / Aziza OUHADI 

Public ISBD Titre : MALADIE DE BEHÇET CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES Type de document : thèse Auteurs : Aziza OUHADI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant  Maladie de Behçet  Etiopathogénie  Lésions cutanées Résumé : La maladie de Behçet est une vascularite systémique, rarement observée chez les enfants. Le diagnostic précoce est généralement difficile ; le diagnostic peut prendre de 2 à 5 ans. Décrite pour la première fois en 1937 par Hulusi Behçet, L’étiopathogénie de la maladie de Behçet est complexe et une prédisposition génétique spécifique détermine la réponse immunitaire aux facteurs environnementaux (principalement infectieux). L’incidence de la maladie de Behçet chez les enfants varie de 4% à 26% des patients, l’âge moyen d'apparition de la maladie varie entre 4,9 et 12,3 ans dans les différentes régions géographiques avec une répartition équivalente entre les sexes. Les manifestations cutanéo-muqueuses (aphtes buccaux, ulcérations génitales et lésions cutanées) représentent les signes les fréquents et sont souvent au premier plan. Les critères de classification de la maladie de Behçet pédiatrique comprennent l'aphtose buccale récidivante, l'ulcération ou l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, l’atteinte cutanée, les signes neurologiques (à l'exception des céphalées) ainsi que des signes vasculaires. Le diagnostic est établi si 3 signes sur 6 sont présents. Le pronostic de la maladie de Behçet chez l'enfant est meilleur que celui de l'adulte. Cependant elle nécessite une prise en charge rapide et adaptée, le traitement chez l’enfant est basé sur les mêmes recommandations que le traitement chez l'adulte. Le traitement de première intention des manifestations cutanéo-muqueuses comprend les corticostéroïdes topiques et la colchicine. Devant les cas réfractaires, un traitement par azathioprine, l'IFN-alpha et anti-TNF pourraient être envisagées, on retrouve aussi d'autres options thérapeutique tels que (aprémilast, méthotrexate ; anakinra ,canakinumab , ustékinumab, secukinumab,thalidomide , cyclosporine A, , mycophénolate mofétil ) peuvent être des alternatives possibles. Numéro (Pour les thèses) : M0682021 Président : JABOUIRIK.F Rapporteur : BENTAHILLA.A Juge : TELLAL.S MALADIE DE BEHÇET CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES [thèse] / Aziza OUHADI, Auteur . - 2021. Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant  Maladie de Behçet  Etiopathogénie  Lésions cutanées Résumé : La maladie de Behçet est une vascularite systémique, rarement observée chez les enfants. Le diagnostic précoce est généralement difficile ; le diagnostic peut prendre de 2 à 5 ans. Décrite pour la première fois en 1937 par Hulusi Behçet, L’étiopathogénie de la maladie de Behçet est complexe et une prédisposition génétique spécifique détermine la réponse immunitaire aux facteurs environnementaux (principalement infectieux). L’incidence de la maladie de Behçet chez les enfants varie de 4% à 26% des patients, l’âge moyen d'apparition de la maladie varie entre 4,9 et 12,3 ans dans les différentes régions géographiques avec une répartition équivalente entre les sexes. Les manifestations cutanéo-muqueuses (aphtes buccaux, ulcérations génitales et lésions cutanées) représentent les signes les fréquents et sont souvent au premier plan. Les critères de classification de la maladie de Behçet pédiatrique comprennent l'aphtose buccale récidivante, l'ulcération ou l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, l’atteinte cutanée, les signes neurologiques (à l'exception des céphalées) ainsi que des signes vasculaires. Le diagnostic est établi si 3 signes sur 6 sont présents. Le pronostic de la maladie de Behçet chez l'enfant est meilleur que celui de l'adulte. Cependant elle nécessite une prise en charge rapide et adaptée, le traitement chez l’enfant est basé sur les mêmes recommandations que le traitement chez l'adulte. Le traitement de première intention des manifestations cutanéo-muqueuses comprend les corticostéroïdes topiques et la colchicine. Devant les cas réfractaires, un traitement par azathioprine, l'IFN-alpha et anti-TNF pourraient être envisagées, on retrouve aussi d'autres options thérapeutique tels que (aprémilast, méthotrexate ; anakinra ,canakinumab , ustékinumab, secukinumab,thalidomide , cyclosporine A, , mycophénolate mofétil ) peuvent être des alternatives possibles. Numéro (Pour les thèses) : M0682021 Président : JABOUIRIK.F Rapporteur : BENTAHILLA.A Juge : TELLAL.S

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M0682021	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2021	Disponible
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Les porphyries: Anomalie du métabolisme de l’hème. / CHOUCHOU Sabah

Public ISBD Titre : Les porphyries: Anomalie du métabolisme de l’hème. Type de document : thèse Auteurs : CHOUCHOU Sabah, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Porphyrie  Hème  Atteintes neuroviscérales  Lésions cutanées  Enzyme. Résumé : Les porphyries constituent un groupe de maladies métaboliques liées chacune à une atteinte d’une des enzymes de la voie de la biosynthèse de l’hème, élément constitutif de nombreuses hémoprotéines notamment les hémoglobines. Ces maladies sont caractérisées par des symptômes neuroviscéraux aigus et/ou des lésions cutanées. Ces signes cliniques sont la conséquence de l’accumulation de précurseurs de l’hème. Toutes les porphyries sont dues à une déficience enzymatique partielle, alors qu'un mécanisme de gain de fonction a été récemment identifié dans une nouvelle porphyrie. Les porphyries aiguës se manifestent par des crises intermittentes neuroviscérales associant typiquement des douleurs abdominales sévères, des nausées, une constipation, une confusion et des atteintes neurologiques sévères pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les porphyries cutanées se présentent sous la forme soit de photosensibilité douloureuse, soit sous la forme d’une photodermatose avec fragilité de la peau accompagnée de lésions bulleuses. Au cours de ces dernières années, la structuration en réseau à l’échelle européenne des centres de référence a permis des avancées importantes dans la compréhension de la physiopathologie et le mode original de transmission génétique de ces maladies contribuant à améliorer considérablement le diagnostic et la prise en charge des patients et de leur famille. Numéro (Pour les thèses) : P0602017 Président : ZOUHDI.M Rapporteur : TELLAL.S Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : NAZIH.M Juge : SEKHSOKH.Y Les porphyries: Anomalie du métabolisme de l’hème. [thèse] / CHOUCHOU Sabah, Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : Porphyrie  Hème  Atteintes neuroviscérales  Lésions cutanées  Enzyme. Résumé : Les porphyries constituent un groupe de maladies métaboliques liées chacune à une atteinte d’une des enzymes de la voie de la biosynthèse de l’hème, élément constitutif de nombreuses hémoprotéines notamment les hémoglobines. Ces maladies sont caractérisées par des symptômes neuroviscéraux aigus et/ou des lésions cutanées. Ces signes cliniques sont la conséquence de l’accumulation de précurseurs de l’hème. Toutes les porphyries sont dues à une déficience enzymatique partielle, alors qu'un mécanisme de gain de fonction a été récemment identifié dans une nouvelle porphyrie. Les porphyries aiguës se manifestent par des crises intermittentes neuroviscérales associant typiquement des douleurs abdominales sévères, des nausées, une constipation, une confusion et des atteintes neurologiques sévères pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les porphyries cutanées se présentent sous la forme soit de photosensibilité douloureuse, soit sous la forme d’une photodermatose avec fragilité de la peau accompagnée de lésions bulleuses. Au cours de ces dernières années, la structuration en réseau à l’échelle européenne des centres de référence a permis des avancées importantes dans la compréhension de la physiopathologie et le mode original de transmission génétique de ces maladies contribuant à améliorer considérablement le diagnostic et la prise en charge des patients et de leur famille. Numéro (Pour les thèses) : P0602017 Président : ZOUHDI.M Rapporteur : TELLAL.S Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : NAZIH.M Juge : SEKHSOKH.Y

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LES PORPHYRIES CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEES / Meriem ZHAR 

Public ISBD Titre : LES PORPHYRIES CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEES Type de document : thèse Auteurs : Meriem ZHAR, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant  porphyrie  étiopathogénie  lésions cutanées Résumé : Les porphyries sont des maladies liées chacune au déficit d’une des enzymes intervenant dans la biosynthèse de l’hème. Il en résulte une accumulation des porphyrines et/ou de leurs précurseurs (acide delta-aminolévulinique [ALA], porphobilinogène,[PBG]) dans certains tissus et dans les milieux d’excrétion .leur fréquence chez l’enfant est sous-estimée du fait de leur fexpressivité variable et de la pénétrance incomplete. Les trois porphyries chez l’enfant sont des porphyries dont les manifestations sont essentiellement cutanées et/ou hématologiques : protoporphyrie érythropoïétique, porphyrie cutanée familiale (appelée improprement porphyrie cutanée tardive) et porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther). les porphyries a manifestation cutanées chez l’enfant se présentent sous la forme soit de photo-algie suite à l’exposition à latlumière (photosensibilité douloureuse Immédiate), soit sous la forme d’une phototdermatose (photosensibilité de retard) avec fragilité de la peau accompagnée de lésions bulleuses qui peuvent être accompagnéesod’épisodes aigues . Quelques tests biologiques très simples permettent d’établir un diagnostic de certitude chez tous les enfantsrsymptomatiques et d’instaurer rapidement un traitement spécifique, les tests génétiques permettent de poser le diagnostic chez les enfants symptomatiques et asymptomatiquesfet de prendre des mesures prophylactiques pour éviter l’apparition de la maladie Numéro (Pour les thèses) : M2562021 Président : Abdelali BENTAHILA Rapporteur : Fatima JABOUIRIK Juge : Saida TELLAL LES PORPHYRIES CHEZ L’ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET MANIFESTATIONS CUTANEES [thèse] / Meriem ZHAR, Auteur . - 2021. Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant  porphyrie  étiopathogénie  lésions cutanées Résumé : Les porphyries sont des maladies liées chacune au déficit d’une des enzymes intervenant dans la biosynthèse de l’hème. Il en résulte une accumulation des porphyrines et/ou de leurs précurseurs (acide delta-aminolévulinique [ALA], porphobilinogène,[PBG]) dans certains tissus et dans les milieux d’excrétion .leur fréquence chez l’enfant est sous-estimée du fait de leur fexpressivité variable et de la pénétrance incomplete. Les trois porphyries chez l’enfant sont des porphyries dont les manifestations sont essentiellement cutanées et/ou hématologiques : protoporphyrie érythropoïétique, porphyrie cutanée familiale (appelée improprement porphyrie cutanée tardive) et porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther). les porphyries a manifestation cutanées chez l’enfant se présentent sous la forme soit de photo-algie suite à l’exposition à latlumière (photosensibilité douloureuse Immédiate), soit sous la forme d’une phototdermatose (photosensibilité de retard) avec fragilité de la peau accompagnée de lésions bulleuses qui peuvent être accompagnéesod’épisodes aigues . Quelques tests biologiques très simples permettent d’établir un diagnostic de certitude chez tous les enfantsrsymptomatiques et d’instaurer rapidement un traitement spécifique, les tests génétiques permettent de poser le diagnostic chez les enfants symptomatiques et asymptomatiquesfet de prendre des mesures prophylactiques pour éviter l’apparition de la maladie Numéro (Pour les thèses) : M2562021 Président : Abdelali BENTAHILA Rapporteur : Fatima JABOUIRIK Juge : Saida TELLAL

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Urgences dermatologiques d’origine infectieuse / PALAMINO Hind

Public ISBD Titre : Urgences dermatologiques d’origine infectieuse Type de document : thèse Auteurs : PALAMINO Hind, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Infection  Urgence  Lésions cutanées  Traitement Résumé : Plus qu'une simple enveloppe, la peau est un organe à part entière. C'est même celui dont la masse et la surface sont les plus importantes. Véritables interfaces avec le monde extérieur, elle protège les autres organes des infections, des blessures et des rayons solaires nocifs. Les urgences dermatologiques d’origine infectieuse sont fréquemment responsables de consultations auprès d’unités de médecine d’urgence hospitalière. Les praticiens concernés se retrouvent alors en première ligne pour gérer des situations potentiellement dramatiques. Il y a plusieurs pathologies qui répondent à cette définition, dans notre travail on va essayer de faire une revue bibliographique afin d’insister sur :  Les dermatoses graves d’origineinfectieuse : érysipèle, fascistenécrosante, les infections graves à herpes virus …  Les lésionscutanéespeuventrévéleruneurgenceautrequedermatologique :purpurafulminans. L’urgence dermatologique est une situation à ne pas négliger. Le diagnostic clinique est très important, il devrait pouvoir être évoqué avant d’attendre une confirmation éventuelle par un examen de laboratoire réalisé en urgence. Le type de bactérie en cause et la localisation peuvent moduler la sévérité de l’infection. Le pronostic vital peut en effet être affecté de manière sévère. La mortalité reste élevée malgré une amélioration des techniques de chirurgie et de réanimation. La prise en charge doit être multidisciplinaire associant dermatologue, chirurgien, radiologue, microbiologiste et anesthésite-réanimateur pour être le plus rapidement possible efficace. Numéro (Pour les thèses) : M3672016 Président : ZOUHDI.M Rapporteur : SEKHSOKH.Y Juge : TELLAL.S Juge : CHADLI.M Juge : JABOUIRIK.F Urgences dermatologiques d’origine infectieuse [thèse] / PALAMINO Hind, Auteur . - 2016. Langues : Français (fre) Mots-clés : Infection  Urgence  Lésions cutanées  Traitement Résumé : Plus qu'une simple enveloppe, la peau est un organe à part entière. C'est même celui dont la masse et la surface sont les plus importantes. Véritables interfaces avec le monde extérieur, elle protège les autres organes des infections, des blessures et des rayons solaires nocifs. Les urgences dermatologiques d’origine infectieuse sont fréquemment responsables de consultations auprès d’unités de médecine d’urgence hospitalière. Les praticiens concernés se retrouvent alors en première ligne pour gérer des situations potentiellement dramatiques. Il y a plusieurs pathologies qui répondent à cette définition, dans notre travail on va essayer de faire une revue bibliographique afin d’insister sur :  Les dermatoses graves d’origineinfectieuse : érysipèle, fascistenécrosante, les infections graves à herpes virus …  Les lésionscutanéespeuventrévéleruneurgenceautrequedermatologique :purpurafulminans. L’urgence dermatologique est une situation à ne pas négliger. Le diagnostic clinique est très important, il devrait pouvoir être évoqué avant d’attendre une confirmation éventuelle par un examen de laboratoire réalisé en urgence. Le type de bactérie en cause et la localisation peuvent moduler la sévérité de l’infection. Le pronostic vital peut en effet être affecté de manière sévère. La mortalité reste élevée malgré une amélioration des techniques de chirurgie et de réanimation. La prise en charge doit être multidisciplinaire associant dermatologue, chirurgien, radiologue, microbiologiste et anesthésite-réanimateur pour être le plus rapidement possible efficace. Numéro (Pour les thèses) : M3672016 Président : ZOUHDI.M Rapporteur : SEKHSOKH.Y Juge : TELLAL.S Juge : CHADLI.M Juge : JABOUIRIK.F

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