| Titre : | THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | CHAKOUR ILYASS, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Thrombasthénie de Glanzmann Intégrine αIIbβ3 ITGA2B ITGB3 Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse Glanzmann thrombasthenia Integrin αIIbβ3 ITGA2B ITGB Platelet
aggregometry by variation of light transmission وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3 ITGB3 ITGA2B قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوء | | Résumé : | La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un
défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques
régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéo-
muqueuses.
Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des
anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion
cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon
hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure.
Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central
d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021.
Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission
lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser,
à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude
sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine.
Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois
et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors
du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient
le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit
l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la
thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MM0152021 | | Président : | OUADGHIRI MOUNA | | Directeur : | MASRAR AZLARAB | | Juge : | KANDOUSSI Ilham, |
THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE [thèse] / CHAKOUR ILYASS, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Thrombasthénie de Glanzmann Intégrine αIIbβ3 ITGA2B ITGB3 Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse Glanzmann thrombasthenia Integrin αIIbβ3 ITGA2B ITGB Platelet
aggregometry by variation of light transmission وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3 ITGB3 ITGA2B قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوء | | Résumé : | La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un
défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques
régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéo-
muqueuses.
Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des
anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion
cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon
hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure.
Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central
d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021.
Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission
lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser,
à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude
sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine.
Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois
et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors
du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient
le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit
l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la
thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | MM0152021 | | Président : | OUADGHIRI MOUNA | | Directeur : | MASRAR AZLARAB | | Juge : | KANDOUSSI Ilham, |
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