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6 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Thrombasthénie de Glanzmann' 
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Titre : INTERET DU FACTEUR VII ACTIVE RECOMBINANT DANS LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN Type de document : thèse Auteurs : MOHAMED ABOULALA EL IDRISSI, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : PLAQUETTE SANGUINE THROMBASTHENIE DE GLANZMANN FACTEUR VII ACTIVE RECOMBINANT. Résumé : La Thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire du à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb IIIa. Jusqu'à maintenant, la transfusion plaquettaire est le traitement de première intention chez les patients atteints par ce syndrome avec les risques viraux qu’elle comporte. L'administration de facteur VII activé recombinant est quant à elle démunie de ce risque et présente de ce fait une alternative thérapeutique tout à fait justifiée.
L’utilisation de cette thérapeutique ciblée en première intention comporte des avantages non négligeables pour les patients et doit de ce fait être prise en considération.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0302013 Président : BELMEKKI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M INTERET DU FACTEUR VII ACTIVE RECOMBINANT DANS LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN [thèse] / MOHAMED ABOULALA EL IDRISSI, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PLAQUETTE SANGUINE THROMBASTHENIE DE GLANZMANN FACTEUR VII ACTIVE RECOMBINANT. Résumé : La Thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire du à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb IIIa. Jusqu'à maintenant, la transfusion plaquettaire est le traitement de première intention chez les patients atteints par ce syndrome avec les risques viraux qu’elle comporte. L'administration de facteur VII activé recombinant est quant à elle démunie de ce risque et présente de ce fait une alternative thérapeutique tout à fait justifiée.
L’utilisation de cette thérapeutique ciblée en première intention comporte des avantages non négligeables pour les patients et doit de ce fait être prise en considération.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0302013 Président : BELMEKKI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0302013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible P0302013-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible
Titre : Intérêt du Facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann ; A propos de 2 cas Type de document : thèse Auteurs : Gloria EDITH BOAFO, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Saignement GPIIb/IIIa Traitement rFVIIa Résumé : Introduction
La Thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire exceptionnelle, caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire due à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb/IIIa. Elle peut être responsable d’hémorragies graves mettant en jeu le pronostic vital. La présence des anticorps anti GPIIa-IIIb rend la transfusion plaquettaire inefficace. Ainsi, le rFVIIa est une alternative thérapeutique efficace permettant de juguler les hémorragies sévères.
Matériels et Méthodes
Notre travail est à propos de 2 cas de TG diagnostiqués et traités par le rFVIIa au service de Pédiatrie de l’HMIMV.
Résultats
Nos patients sont deux enfants, frère et sœur, issus des parents consanguins. Oussama a présenté 27 épisodes de syndrome hémorragique fait d’épistaxis, de gingivorragies, de tâches purpuriques, d’hémorragies digestives et d’hématurie. Aya a présenté 18 épisodes de syndrome hémorragique avec épistaxis, gingivorragies et hémorragies digestives. Ils présentaient des hémorragies intarissables, réfractaires aux transfusions de culots plaquettaires et aux antifibrinolytiques, aboutissant à des déglobulisations profondes. La recherche des Ac anti GPIIa-IIIb était positive chez les deux enfants rendant les transfusions plaquettaires inefficaces. Un traitement substitutif par le Facteur VII activé (NovoSeven®) avait été nécessaire, qui a permis de juguler les épisodes hémorragiques, sans effet indésirable notable. Les 2 patients ont bien évolué sous traitement, et n’ont pas nécessité de transfusions itératives de CG.
Conclusion
Le Facteur VII activé recombinant est un traitement innovant et efficace dans la prise en charge des formes sévères de la TG. Ces deux cas illustrent l’efficacité du rFVIIa en cas d’allo-immunisation anti-plaquettes ou en l’absence de réponse aux transfusions plaquettaires.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3802017 Président : AGADR.A Directeur : HASSANI.A Juge : ABILKASSEM.R Juge : IBRAHIMI.A Intérêt du Facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann ; A propos de 2 cas [thèse] / Gloria EDITH BOAFO, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Saignement GPIIb/IIIa Traitement rFVIIa Résumé : Introduction
La Thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire exceptionnelle, caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire due à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb/IIIa. Elle peut être responsable d’hémorragies graves mettant en jeu le pronostic vital. La présence des anticorps anti GPIIa-IIIb rend la transfusion plaquettaire inefficace. Ainsi, le rFVIIa est une alternative thérapeutique efficace permettant de juguler les hémorragies sévères.
Matériels et Méthodes
Notre travail est à propos de 2 cas de TG diagnostiqués et traités par le rFVIIa au service de Pédiatrie de l’HMIMV.
Résultats
Nos patients sont deux enfants, frère et sœur, issus des parents consanguins. Oussama a présenté 27 épisodes de syndrome hémorragique fait d’épistaxis, de gingivorragies, de tâches purpuriques, d’hémorragies digestives et d’hématurie. Aya a présenté 18 épisodes de syndrome hémorragique avec épistaxis, gingivorragies et hémorragies digestives. Ils présentaient des hémorragies intarissables, réfractaires aux transfusions de culots plaquettaires et aux antifibrinolytiques, aboutissant à des déglobulisations profondes. La recherche des Ac anti GPIIa-IIIb était positive chez les deux enfants rendant les transfusions plaquettaires inefficaces. Un traitement substitutif par le Facteur VII activé (NovoSeven®) avait été nécessaire, qui a permis de juguler les épisodes hémorragiques, sans effet indésirable notable. Les 2 patients ont bien évolué sous traitement, et n’ont pas nécessité de transfusions itératives de CG.
Conclusion
Le Facteur VII activé recombinant est un traitement innovant et efficace dans la prise en charge des formes sévères de la TG. Ces deux cas illustrent l’efficacité du rFVIIa en cas d’allo-immunisation anti-plaquettes ou en l’absence de réponse aux transfusions plaquettaires.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3802017 Président : AGADR.A Directeur : HASSANI.A Juge : ABILKASSEM.R Juge : IBRAHIMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3802017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M3802017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : La Thrombasthénie de Glanzmann Type de document : thèse Auteurs : AMEARAS Mounir, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Intégrine αIIbβ3 Plaquette sanguine Thrombasthénie de Glanzmann ITGA2BITGB3 Facteur VII activé recombinant. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Ce syndrome est rare mais sa prévalence n'est pas connue. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les sites hémorragiques sont clairement définis : les hémorragies sont surtout muqueuses (purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies). Les saignements gastro-intestinaux et les hématuries sont moins fréquents. Dans la plupart des cas, les saignements débutent rapidement après la naissance, même si la thrombasthénie est parfois diagnostiquée plus tardivement. Le syndrome est transmis sur un mode autosomique récessif. Il est dû à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d' adhérence des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales. Le déficit en αIIbβ3 doit être confirmé par des anticorps monoclonaux et par cytométrie de flux. Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles. L'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique qui doit être prise en considération. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1142017 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S La Thrombasthénie de Glanzmann [thèse] / AMEARAS Mounir, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Intégrine αIIbβ3 Plaquette sanguine Thrombasthénie de Glanzmann ITGA2BITGB3 Facteur VII activé recombinant. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire. Ce syndrome est rare mais sa prévalence n'est pas connue. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les sites hémorragiques sont clairement définis : les hémorragies sont surtout muqueuses (purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies). Les saignements gastro-intestinaux et les hématuries sont moins fréquents. Dans la plupart des cas, les saignements débutent rapidement après la naissance, même si la thrombasthénie est parfois diagnostiquée plus tardivement. Le syndrome est transmis sur un mode autosomique récessif. Il est dû à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d' adhérence des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure. Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales. Le déficit en αIIbβ3 doit être confirmé par des anticorps monoclonaux et par cytométrie de flux. Afin d'éviter l'allo-immunisation plaquettaire, la prise en charge thérapeutique doit inclure, si possible, des hémostatiques locaux et/ou l'administration d'arginine vasopressive (DDAVP ou desmopressine). Si ces mesures ne suffisent pas, ou en cas d'intervention chirurgicale, la prise en charge repose sur la transfusion de concentrés plaquettaires HLA-compatibles. L'administration de facteur VII recombinant est une alternative thérapeutique qui doit être prise en considération. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1142017 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P1142017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2017 Disponible P1142017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2017 Disponible
Titre : LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS Type de document : thèse Auteurs : LAGZOULI AYOUB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS [thèse] / LAGZOULI AYOUB, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2412024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE Type de document : thèse Auteurs : Ilyass CHAKOUR, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Intégrine αIIbβ3 ITGA2B ITGB3 Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse Glanzmann thrombasthenia Integrin αIIbβ3 ITGA2B ITGB Platelet
aggregometry by variation of light transmission وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3 ITGB3 ITGA2B قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوءRésumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un
défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques
régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéomuqueuses.
Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des
anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion
cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon
hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure.
Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central
d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021.
Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission
lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser,
à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude
sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine.
Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois
et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors
du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient
le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit
l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la
thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152022 Président : OUADGHIRI Mouna Directeur : MASRAR Azlarab Juge : KANDOUSSI Ilham THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE [thèse] / Ilyass CHAKOUR, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Intégrine αIIbβ3 ITGA2B ITGB3 Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse Glanzmann thrombasthenia Integrin αIIbβ3 ITGA2B ITGB Platelet
aggregometry by variation of light transmission وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3 ITGB3 ITGA2B قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوءRésumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un
défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques
régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéomuqueuses.
Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des
anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion
cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon
hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure.
Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central
d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021.
Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission
lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser,
à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude
sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine.
Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois
et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors
du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient
le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit
l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la
thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152022 Président : OUADGHIRI Mouna Directeur : MASRAR Azlarab Juge : KANDOUSSI Ilham Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MM0152022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Masters Disponible 
Titre : THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE Type de document : thèse Auteurs : CHAKOUR ILYASS, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Intégrine αIIbβ3 ITGA2B ITGB3 Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse Glanzmann thrombasthenia Integrin αIIbβ3 ITGA2B ITGB Platelet
aggregometry by variation of light transmission وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3 ITGB3 ITGA2B قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوءRésumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un
défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques
régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéo-
muqueuses.
Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des
anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion
cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon
hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure.
Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central
d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021.
Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission
lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser,
à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude
sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine.
Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois
et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors
du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient
le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit
l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la
thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : KANDOUSSI Ilham, THROMBASTHENIE DE GLANZMANN : DIAGNOSTIC AU MAROC PAR AGREGOMETRIE PLAQUETTAIRE PAR VARIATION DE LA TRANSMISSION LUMINEUSE [thèse] / CHAKOUR ILYASS, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Intégrine αIIbβ3 ITGA2B ITGB3 Agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission lumineuse Glanzmann thrombasthenia Integrin αIIbβ3 ITGA2B ITGB Platelet
aggregometry by variation of light transmission وهن الصفيحات جالنزمان بروتين الفاII ب بتا3 ITGB3 ITGA2B قياس تراكم الصفائح الدموية عن طريق اختالف انتقال الضوءRésumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un
défaut d'agrégation plaquettaire. Cette maladie est relativement fréquente dans quelques
régions du globe. Les sites hémorragiques sont clairement définis et sont surtout cutanéo-
muqueuses.
Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive. Il est causé par des
anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine αIIbβ3. Ce récepteur d'adhésion
cellulaire est essentiel à l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un bouchon
hémostatique en cas d'atteinte vasculaire lors d'une blessure.
Notre étude comprend l’ensemble des cas de TG diagnostiqués au Laboratoire Central
d’Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) du 01/01/2016 au 31/12/2021.
Le diagnostic a été fait par agrégométrie plaquettaire par variation de la transmission
lumineuse, qui est la technique utilisée au Maroc, mais qui est complexe et difficile à réaliser,
à cause de la non disponibilité des réactifs nécessaires. Les réactifs utilisés durant notre étude
sont l’ADP, le collagène, l’acide arachidonique, et la ristocétine.
Durant notre étude, 28 cas ont été diagnostiqués, dont la tranche d’âge entre 1 mois
et 5 ans était la plus représenté. Avec un sexe ratio de 1,15. Le critère principal considéré lors
du test est le pourcentage maximal d’agrégation plaquettaire. Tous nos patients présentaient
le même profil d’agrégation, et qui se traduit par une absence d’agrégation quel que soit
l’agoniste utilisé, sauf pour la ristocétine. Notre étude confirme donc la présence de la
thrombasthénie de Glanzmann au Maroc, pays dans lequel la consanguinité est très courante.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0152021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : KANDOUSSI Ilham, Réservation
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