| Titre : | ANEMIE HEMOLYTIQUE PAR DEFICIT EN G6PD CHEZ L’ENFANT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Ihab TOUIBI, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | aneÌmie heÌmolytique deÌficit en G6PD enfant transfusion | | Résumé : | Le déficit en G6PD est la forme la plus commune d'enzymopathie érythrocytaire à l'échelle
mondiale. C'est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Cette maladie
présente une grande variabilité clinique, se manifestant sous différentes formes telles que la
forme latente, l'anémie hémolytique aiguë, l'anémie hémolytique chronique et le favisme.
Notre étude rétrospective, menée au service de Pédiatrie IV de l'Hôpital des Enfants de Rabat
entre janvier 2017 et décembre 2022, nous a permis d'analyser les caractéristiques
épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du déficit en G6PD chez
20 enfants admis pour anémie hémolytique aiguë survenue après la consommation de
substances oxydantes, notamment des fèves.
On a noteÌ une nette preÌdominance masculine dans 90% des cas. L’aÌ‚ge de survenue variait entre
17 mois et 10 ans. La consommation de fèves était le facteur déclenchant prédominant, étant
associée à 95 % des cas étudiés.
L'anémie observée était de gravité sévère, avec des taux d'hémoglobine compris entre 3,4 et 7,2
g/dL. Cette anémie était de type normochrome normocytaire, accompagnée d'une forte
réticulocytose. Le dosage enzymatiquede la G6PD dans les globules rouges a révélé des niveaux
bas dans tous les cas. Tous les enfants ont été transfusés et ont eu une évolution favorable.
À la lumière de cette étude, nous mettons en évidence l'importance du traitement préventif, qui
consiste à éviter l'exposition à tous les produits potentiellement dangereux figurant sur une liste
remise aux parents des enfants lors de leur sortie de l'hôpital. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4062023 | | Président : | A .GAOUZI | | Directeur : | T. BENOUACHANE | | Juge : | N. MEKAOUI | | Juge : | S. BENKIRANE |
ANEMIE HEMOLYTIQUE PAR DEFICIT EN G6PD CHEZ L’ENFANT [thèse] / Ihab TOUIBI, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | aneÌmie heÌmolytique deÌficit en G6PD enfant transfusion | | Résumé : | Le déficit en G6PD est la forme la plus commune d'enzymopathie érythrocytaire à l'échelle
mondiale. C'est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Cette maladie
présente une grande variabilité clinique, se manifestant sous différentes formes telles que la
forme latente, l'anémie hémolytique aiguë, l'anémie hémolytique chronique et le favisme.
Notre étude rétrospective, menée au service de Pédiatrie IV de l'Hôpital des Enfants de Rabat
entre janvier 2017 et décembre 2022, nous a permis d'analyser les caractéristiques
épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du déficit en G6PD chez
20 enfants admis pour anémie hémolytique aiguë survenue après la consommation de
substances oxydantes, notamment des fèves.
On a noteÌ une nette preÌdominance masculine dans 90% des cas. L’aÌ‚ge de survenue variait entre
17 mois et 10 ans. La consommation de fèves était le facteur déclenchant prédominant, étant
associée à 95 % des cas étudiés.
L'anémie observée était de gravité sévère, avec des taux d'hémoglobine compris entre 3,4 et 7,2
g/dL. Cette anémie était de type normochrome normocytaire, accompagnée d'une forte
réticulocytose. Le dosage enzymatiquede la G6PD dans les globules rouges a révélé des niveaux
bas dans tous les cas. Tous les enfants ont été transfusés et ont eu une évolution favorable.
À la lumière de cette étude, nous mettons en évidence l'importance du traitement préventif, qui
consiste à éviter l'exposition à tous les produits potentiellement dangereux figurant sur une liste
remise aux parents des enfants lors de leur sortie de l'hôpital. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4062023 | | Président : | A .GAOUZI | | Directeur : | T. BENOUACHANE | | Juge : | N. MEKAOUI | | Juge : | S. BENKIRANE |
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