| Titre : | AMYLOSE AL : SÉRIE DE CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE | | Type de document : | texte imprimé | | Auteurs : | NACIRI HANAE; D: HASSANI KAWTAR*; J: ASFALOU ILIYASSE*;MAHTAT EL MEHDI ; ZAJJARI YASSIR; P: EL KABBAJ DRISS* | | Année de publication : | 2025 | | ISBN/ISSN/EAN : | M1682025 | | Mots-clés : | Amylose AL Chaîne légère Lambda Atteinte rénale Atteinte cardiaque AL Amyloidosis Lambda free light chain Renal involvement Cardiac involvement الداء النشواني السلسلة الخفيفة لامدا الإصابة الكلوية الإصابة القلبية | | Résumé : | AL amyloidosis is a disease characterized by the deposition of insoluble fibrils formed of immunoglobulin light chains in various body tissues. This retrospective study aims to describe the renal and extra-renal manifestations of AL amyloidosis through a series of patients from the Department of Nephrology of the Mohammed V Military Instruction Hospital in Rabat, and to compare the results obtained with data from the literature. Eight patients were collected. The median age was 62.5 years with a male predominance. Six patients presented with nephrotic syndrome at diagnosis. The median proteinuria was 7.3 g/24h. Five patients had renal insufficiency. The mean creatinine level was 17 mg/l with a mean GFR of 54 ml/min/1.73m². In all patients, the Lambda free light chain was involved. The median bone marrow plasma cell percentage was 9%. Five patients were Mayo Clinic stage III, while three were stage II. Low voltage was the most common anomaly found on the EKG. Echocardiography revealed preserved ejection fraction in seven out of eight patients. Global longitudinal strain was impaired in all patients for whom it was measured. Diagnosis was based on a renal biopsy in five patients. Six out of eight patients received treatment; three were treated with CyBorD and three with Dara-CyBorD. Two patients died after only two cycles of treatment, one due to progression of cardiac involvement. Two patients required dialysis during the course of their illness. A hematological response was achieved in four patients; two of them had a partial response, while the other two showed a very good partial response. Three patients had an organ response. One patient died of Covid. The other three patients are still undergoing treatment.
L’amylose AL est une pathologie caractérisée par le dépôt de fibrilles insolubles composées de chaînes légères d’immunoglobulines au niveau des différents tissus de l’organisme. Cette étude rétrospective a pour objectifs de décrire l’atteinte rénale et les atteintes extra-rénales de l’amylose AL à travers une série de patients du service de Néphrologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat, et de comparer les résultats obtenus aux données de la littérature. Huit patients ont été colligés. L’âge médian est de 62.5 ans avec une prédominance masculine. Le syndrome néphrotique était le mode de découverte de la maladie chez six patients. La protéinurie médiane était de 7.3 g/24h. Cinq patients avaient une insuffisance rénale. La créatininémie moyenne était de 17 mg/l avec un DFG moyen à 54 ml/min/1.73m². Chez tous les patients la chaîne légère Lambda était impliquée. Le taux médian de plasmocytes au myélogramme était de 9%. Cinq patients étaient stade III de la Mayo Clinic et trois stade II. Le microvoltage était l’anomalie la plus fréquente à l’ECG. Sept patients sur huit avaient une fraction d’éjection préservée à l’ETT. Le strain global longitudinal était altéré chez tous les patients chez qui il a été mesuré. Chez cinq patients de notre série le diagnostic a été posé par ponction biopsie rénale. Six patients sur huit ont été traités, trois par VCD et trois par Dara – VCD. Deux patients sont décédés après deux cures de traitement, dont un de la progression de son atteinte cardiaque. Deux patients ont eu recours à la dialyse au cours de leur évolution. Une réponse hématologique a été obtenue chez quatre patients. Deux patients ont eu une réponse hématologique partielle, et deux autres ont eu une très bonne réponse partielle. Trois patients ont eu une réponse d’organe. Une patiente est décédée par une infection Covid. Les trois autres patients sont toujours suivis sous traitement.
الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة هو مرض يتميز بترسب لييفات مكونة من سلاسل خفيفة من الغلوبولين المناعي في أنسجة الجسم المختلفة. تهدف هذه الدراسة بأثر رجعي إلى وصف الإصابة الكلوية وخارج الكلوية للداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة من خلال سلسلة من المرضى من قسم أمراض الكلى في المستشفى العسكري الدراسي محمد الخامس بالرباط، ومقارنة النتائج التي تم الحصول عليها مع بيانات من الأدبيات. تم جمع ثمانية مرضى. وكان متوسط العمر 62.5 سنة مع غلبة الذكور. وكانت المتلازمة الكلوية هي طريقة اكتشاف المرض لدى ستة مرضى. وكان متوسط البروتين في البول 7.3 جرام/24 ساعة. كان خمسة مرضى يعانون من قصور كلوي. كان متوسط مستوى الكرياتينين 17 ملغم/لتر و متوسط معدل الترشيح الكبيبي 54 مل/دقيقة/1.73م² . في جميع المرضى، كانت السلسلة الخفيفة لامدا متورطة. وكان متوسط معدل خلايا البلازما في خزعة نخاع العظم %9. وكان خمسة مرضى في المرحلة الثالثة حسب تصنيف مايو كلينيك، و ثلاثة في المرحلة الثانية. كان الجهد المنخفض هو الشذوذ الأكثر شيوعًا الذي لوحظ في تخطيط القلب. وقد حافظ سبعة من أصل ثمانية مرضى على الكسر القذفي كما تم تقييمه عن طريق مخطط صدى القلب. كان الضغط الطولي الشامل ضعيفًا لدى جميع المرضى الذين تم قياسه لديهم. وفي خمسة مرضى من سلسلتنا، تم التشخيص من خلال خزعة الكلى. تلقى ستة مرضى العلاج؛ وتم علاج ثلاثة منهم باستخدام VCD وثلاثة باستخدام Dara-VCD. توفي مريضان بعد دورتين من العلاج، أحدهما بسبب تطور إصابة القلب. احتاج مريضان إلى غسيل الكلى أثناء مرضهما. تم تحقيق استجابة دموية لدى أربعة مرضى؛ حيث أظهر اثنان منهم استجابة جزئية، واثنان آخران استجابة جزئية جيدة جدًا. كان لدى ثلاثة مرضى استجابة للأعضاء. توفي مريض بسبب عدوى كوفيد. ولا يزال المرضى الثلاثة الآخرون يتلقون العلاج. |
AMYLOSE AL : SÉRIE DE CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE [texte imprimé] / NACIRI HANAE; D: HASSANI KAWTAR*; J: ASFALOU ILIYASSE*;MAHTAT EL MEHDI ; ZAJJARI YASSIR; P: EL KABBAJ DRISS* . - 2025. ISSN : M1682025 | Mots-clés : | Amylose AL Chaîne légère Lambda Atteinte rénale Atteinte cardiaque AL Amyloidosis Lambda free light chain Renal involvement Cardiac involvement الداء النشواني السلسلة الخفيفة لامدا الإصابة الكلوية الإصابة القلبية | | Résumé : | AL amyloidosis is a disease characterized by the deposition of insoluble fibrils formed of immunoglobulin light chains in various body tissues. This retrospective study aims to describe the renal and extra-renal manifestations of AL amyloidosis through a series of patients from the Department of Nephrology of the Mohammed V Military Instruction Hospital in Rabat, and to compare the results obtained with data from the literature. Eight patients were collected. The median age was 62.5 years with a male predominance. Six patients presented with nephrotic syndrome at diagnosis. The median proteinuria was 7.3 g/24h. Five patients had renal insufficiency. The mean creatinine level was 17 mg/l with a mean GFR of 54 ml/min/1.73m². In all patients, the Lambda free light chain was involved. The median bone marrow plasma cell percentage was 9%. Five patients were Mayo Clinic stage III, while three were stage II. Low voltage was the most common anomaly found on the EKG. Echocardiography revealed preserved ejection fraction in seven out of eight patients. Global longitudinal strain was impaired in all patients for whom it was measured. Diagnosis was based on a renal biopsy in five patients. Six out of eight patients received treatment; three were treated with CyBorD and three with Dara-CyBorD. Two patients died after only two cycles of treatment, one due to progression of cardiac involvement. Two patients required dialysis during the course of their illness. A hematological response was achieved in four patients; two of them had a partial response, while the other two showed a very good partial response. Three patients had an organ response. One patient died of Covid. The other three patients are still undergoing treatment.
L’amylose AL est une pathologie caractérisée par le dépôt de fibrilles insolubles composées de chaînes légères d’immunoglobulines au niveau des différents tissus de l’organisme. Cette étude rétrospective a pour objectifs de décrire l’atteinte rénale et les atteintes extra-rénales de l’amylose AL à travers une série de patients du service de Néphrologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat, et de comparer les résultats obtenus aux données de la littérature. Huit patients ont été colligés. L’âge médian est de 62.5 ans avec une prédominance masculine. Le syndrome néphrotique était le mode de découverte de la maladie chez six patients. La protéinurie médiane était de 7.3 g/24h. Cinq patients avaient une insuffisance rénale. La créatininémie moyenne était de 17 mg/l avec un DFG moyen à 54 ml/min/1.73m². Chez tous les patients la chaîne légère Lambda était impliquée. Le taux médian de plasmocytes au myélogramme était de 9%. Cinq patients étaient stade III de la Mayo Clinic et trois stade II. Le microvoltage était l’anomalie la plus fréquente à l’ECG. Sept patients sur huit avaient une fraction d’éjection préservée à l’ETT. Le strain global longitudinal était altéré chez tous les patients chez qui il a été mesuré. Chez cinq patients de notre série le diagnostic a été posé par ponction biopsie rénale. Six patients sur huit ont été traités, trois par VCD et trois par Dara – VCD. Deux patients sont décédés après deux cures de traitement, dont un de la progression de son atteinte cardiaque. Deux patients ont eu recours à la dialyse au cours de leur évolution. Une réponse hématologique a été obtenue chez quatre patients. Deux patients ont eu une réponse hématologique partielle, et deux autres ont eu une très bonne réponse partielle. Trois patients ont eu une réponse d’organe. Une patiente est décédée par une infection Covid. Les trois autres patients sont toujours suivis sous traitement.
الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة هو مرض يتميز بترسب لييفات مكونة من سلاسل خفيفة من الغلوبولين المناعي في أنسجة الجسم المختلفة. تهدف هذه الدراسة بأثر رجعي إلى وصف الإصابة الكلوية وخارج الكلوية للداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة من خلال سلسلة من المرضى من قسم أمراض الكلى في المستشفى العسكري الدراسي محمد الخامس بالرباط، ومقارنة النتائج التي تم الحصول عليها مع بيانات من الأدبيات. تم جمع ثمانية مرضى. وكان متوسط العمر 62.5 سنة مع غلبة الذكور. وكانت المتلازمة الكلوية هي طريقة اكتشاف المرض لدى ستة مرضى. وكان متوسط البروتين في البول 7.3 جرام/24 ساعة. كان خمسة مرضى يعانون من قصور كلوي. كان متوسط مستوى الكرياتينين 17 ملغم/لتر و متوسط معدل الترشيح الكبيبي 54 مل/دقيقة/1.73م² . في جميع المرضى، كانت السلسلة الخفيفة لامدا متورطة. وكان متوسط معدل خلايا البلازما في خزعة نخاع العظم %9. وكان خمسة مرضى في المرحلة الثالثة حسب تصنيف مايو كلينيك، و ثلاثة في المرحلة الثانية. كان الجهد المنخفض هو الشذوذ الأكثر شيوعًا الذي لوحظ في تخطيط القلب. وقد حافظ سبعة من أصل ثمانية مرضى على الكسر القذفي كما تم تقييمه عن طريق مخطط صدى القلب. كان الضغط الطولي الشامل ضعيفًا لدى جميع المرضى الذين تم قياسه لديهم. وفي خمسة مرضى من سلسلتنا، تم التشخيص من خلال خزعة الكلى. تلقى ستة مرضى العلاج؛ وتم علاج ثلاثة منهم باستخدام VCD وثلاثة باستخدام Dara-VCD. توفي مريضان بعد دورتين من العلاج، أحدهما بسبب تطور إصابة القلب. احتاج مريضان إلى غسيل الكلى أثناء مرضهما. تم تحقيق استجابة دموية لدى أربعة مرضى؛ حيث أظهر اثنان منهم استجابة جزئية، واثنان آخران استجابة جزئية جيدة جدًا. كان لدى ثلاثة مرضى استجابة للأعضاء. توفي مريض بسبب عدوى كوفيد. ولا يزال المرضى الثلاثة الآخرون يتلقون العلاج. |
|
Accueil
Faire une suggestion Affiner la rechercheAMYLOSE AL : SÉRIE DE CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE / NACIRI HANAE
