Documents disponibles écrits par cet auteur

LA SCLERODERMIE CHEZ L'ENFANT / FADLI HIND

Public ISBD Titre : LA SCLERODERMIE CHEZ L'ENFANT Type de document : thèse Auteurs : FADLI HIND, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : SCLERODERMIE LOCALISEE  SCLERODERMIE SYSTEMIQUE  ENFANT  TRAITEMENT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La sclérodermie est une maladie rare chez l'enfant. A travers notre travail, nous avons essayé dans une première partie, de faire une mise au point sur la pathologie, en rapportant les dernières approches concernant l'étiopathogénie, les critères de diagnostic et de classification de la sclérodermie juvénile, ainsi que les modalités thérapeutiques anciennes et récentes en cours d'évaluation. La deuxième partie est réservée à notre étude rétrospective de quatre cas de sclérodermie hospitalisés dans le service de PIV à l'Hôpital d'Enfant de Rabat. L'objectif de ce travail est l'étude des aspects cliniques, paracliniques, évolutifs et thérapeutiques de la sclérodermie chez l'enfant. En dépit du nombre limité des cas observés, soit trois cas de sclérodermie localisée et un cas de sclérodermie systémique, il ressort de cette étude que: La sclérodermie localisée est la forme la plus fréquente, avec une 'prédominance féminine: 2F/1G, et que l'âge moyen est de 6,6 ans. Nous avons rencontré deux cas de sclérodermie linéaire: en coup de sabre et dimélique, et un cas de morphée en plaque. Par ailleurs l'étude a révélé une forme frontière entre la forme localisée et systémique, qui a posé un problème de classification. Parmi les manifestations extracutanées, l'atteinte articulaire était la plus rencontrée dans les cas de la sclérodermie localisée. Cette dernière était aussi observée dans le cas de la sclérodermie systémique à côté de l'atteinte digestive et les signes cliniques de la phénylcétonurie. Il est à signaler que le bilan biologique n'était pas spécifique: un syndrome inflammatoire modéré et un bilan immunologique négatif. Les autres paramètres ont objectivé une élévation de la phénylalanine et un reflux gastro-oesophagien dans le cas •de .la sclérodermie.systémique .. La biopsie cutanée était compatible avec une sclérodermie, dans les quatre cas. Tous les patients ont été traités par la corticothérapie et la rééducation, sauf le cas de la sclérodermie systémique qui n'a reçu qu'un traitement diététique dans le cadre de la phénylcétonurie. Nous avons constaté que les corticoïdes n'ont pas montré une efficacité totale. L'évolution a été marquée par l'atrophie dans les cas de sclérodermie linéaire, et la régression progressive des contractures articulaires et des lésions du cas de la morphée en plaque, avec une amélioration totale des lésions cutanés du cou dans le cas de la sclérodermie en coup de sabre. Des séquelles graves étaient observées dans la forme linéaire aussi bien sur le plan fonctionnel, esthétique que psychologique, et ce malgré le traitement. Par contre la rééducation était d'un grand intérêt pour vaincre les contractures articulaires dans tous les cas. Par ailleurs dans le cas de la sclérodermie systémique, l'amélioration était remarquable dès le' début du régime, ce qui conforte l'hypothèse d'une sclérodermie systémique secondaire à une phénylcétonurie. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0192008 Président : BENTAHILA ABDELALI Directeur : CHKIRATE BOUCHRA Juge : CHERRADI NADIA Juge : JABOURIK FATIMA LA SCLERODERMIE CHEZ L'ENFANT [thèse] / FADLI HIND, Auteur . - 2008. Langues : Français (fre) Mots-clés : SCLERODERMIE LOCALISEE  SCLERODERMIE SYSTEMIQUE  ENFANT  TRAITEMENT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La sclérodermie est une maladie rare chez l'enfant. A travers notre travail, nous avons essayé dans une première partie, de faire une mise au point sur la pathologie, en rapportant les dernières approches concernant l'étiopathogénie, les critères de diagnostic et de classification de la sclérodermie juvénile, ainsi que les modalités thérapeutiques anciennes et récentes en cours d'évaluation. La deuxième partie est réservée à notre étude rétrospective de quatre cas de sclérodermie hospitalisés dans le service de PIV à l'Hôpital d'Enfant de Rabat. L'objectif de ce travail est l'étude des aspects cliniques, paracliniques, évolutifs et thérapeutiques de la sclérodermie chez l'enfant. En dépit du nombre limité des cas observés, soit trois cas de sclérodermie localisée et un cas de sclérodermie systémique, il ressort de cette étude que: La sclérodermie localisée est la forme la plus fréquente, avec une 'prédominance féminine: 2F/1G, et que l'âge moyen est de 6,6 ans. Nous avons rencontré deux cas de sclérodermie linéaire: en coup de sabre et dimélique, et un cas de morphée en plaque. Par ailleurs l'étude a révélé une forme frontière entre la forme localisée et systémique, qui a posé un problème de classification. Parmi les manifestations extracutanées, l'atteinte articulaire était la plus rencontrée dans les cas de la sclérodermie localisée. Cette dernière était aussi observée dans le cas de la sclérodermie systémique à côté de l'atteinte digestive et les signes cliniques de la phénylcétonurie. Il est à signaler que le bilan biologique n'était pas spécifique: un syndrome inflammatoire modéré et un bilan immunologique négatif. Les autres paramètres ont objectivé une élévation de la phénylalanine et un reflux gastro-oesophagien dans le cas •de .la sclérodermie.systémique .. La biopsie cutanée était compatible avec une sclérodermie, dans les quatre cas. Tous les patients ont été traités par la corticothérapie et la rééducation, sauf le cas de la sclérodermie systémique qui n'a reçu qu'un traitement diététique dans le cadre de la phénylcétonurie. Nous avons constaté que les corticoïdes n'ont pas montré une efficacité totale. L'évolution a été marquée par l'atrophie dans les cas de sclérodermie linéaire, et la régression progressive des contractures articulaires et des lésions du cas de la morphée en plaque, avec une amélioration totale des lésions cutanés du cou dans le cas de la sclérodermie en coup de sabre. Des séquelles graves étaient observées dans la forme linéaire aussi bien sur le plan fonctionnel, esthétique que psychologique, et ce malgré le traitement. Par contre la rééducation était d'un grand intérêt pour vaincre les contractures articulaires dans tous les cas. Par ailleurs dans le cas de la sclérodermie systémique, l'amélioration était remarquable dès le' début du régime, ce qui conforte l'hypothèse d'une sclérodermie systémique secondaire à une phénylcétonurie. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0192008 Président : BENTAHILA ABDELALI Directeur : CHKIRATE BOUCHRA Juge : CHERRADI NADIA Juge : JABOURIK FATIMA

Réservation

Réserver ce document

Exemplaires

Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M0192008	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2008	Disponible