Titre : | NEUTROPENIES CONSTITUTIONNELLES : CLASSIFICATION ET PRISE EN CHARGE. | Type de document : | thèse | Auteurs : | GHINI ASMAA, Auteur | AnnĂ©e de publication : | 2013 | Langues : | Français (fre) | Mots-clĂ©s : | POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES NEUTROPENIES CONSTITUTIONNELLES GENE ELA2. | RĂ©sumĂ© : | Les neutropénies constitutionnelles sont des maladies extrêmement rares, définies par une diminution permanente ou intermittente des neutrophiles circulants dans le sang. La prévalence minimale de cette neutropénie selon les études reste faible, elle est à l’entour de 6 cas par un million d'habitants.
Elles peuvent être primitives ou liées à une maladie génétique complexe. Les neutropénies constitutionnelles primitives comportent schématiquement deux entités : la neutropénie congénitale sévère et la neutropénie cyclique avec une neutropénie au leur premier plan. Tandis que les neutropénies constitutionnelles qui sont liées à une maladie génétique complexe sont des neutropénies qui sont associées soit à des déficits immunitaires, des hémopathies constitutionnelles, des anomalies métaboliques ou à des syndromes malformatifs.
Il existe différentes modalités de diagnostic de cette neutropénie allant d’un simple hémogramme, d’un myélogramme ou d’une biopsie ostéomédullaire à la réalisation d’autres examens beaucoup plus sophistiqués qui peuvent être réalisés comme la culture des progéniteures granulo-monocytaires, les tests de démargintion, le dosage de lysozyme sérique. Ainsi le rôle de laboratoire d’hématologie est prépondérant dans le diagnostic de la neutropénie, de son étiologie et la surveillance après des schémas thérapeutiques adaptés.
Le traitement de cette neutropénie chronique se concentre sur la prise en charge des épisodes infectieux et sur la prévention des infections. Cette dernière fait appel à l’antibiothérapie prophylactique, les facteurs de croissance hématopoïétiques, principalement le (G-CSF) et la greffe de la moelle osseuse qui est le traitement radical de ces affections.
| Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0582013 | Président : | SEFIANI.A | Directeur : | BELMEKKI.A | Juge : | MESSAOUDI.N | Juge : | ELHAFIDI.N |
NEUTROPENIES CONSTITUTIONNELLES : CLASSIFICATION ET PRISE EN CHARGE. [thèse] / GHINI ASMAA, Auteur . - 2013. Langues : Français ( fre) Mots-clĂ©s : | POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES NEUTROPENIES CONSTITUTIONNELLES GENE ELA2. | RĂ©sumĂ© : | Les neutropénies constitutionnelles sont des maladies extrêmement rares, définies par une diminution permanente ou intermittente des neutrophiles circulants dans le sang. La prévalence minimale de cette neutropénie selon les études reste faible, elle est à l’entour de 6 cas par un million d'habitants.
Elles peuvent être primitives ou liées à une maladie génétique complexe. Les neutropénies constitutionnelles primitives comportent schématiquement deux entités : la neutropénie congénitale sévère et la neutropénie cyclique avec une neutropénie au leur premier plan. Tandis que les neutropénies constitutionnelles qui sont liées à une maladie génétique complexe sont des neutropénies qui sont associées soit à des déficits immunitaires, des hémopathies constitutionnelles, des anomalies métaboliques ou à des syndromes malformatifs.
Il existe différentes modalités de diagnostic de cette neutropénie allant d’un simple hémogramme, d’un myélogramme ou d’une biopsie ostéomédullaire à la réalisation d’autres examens beaucoup plus sophistiqués qui peuvent être réalisés comme la culture des progéniteures granulo-monocytaires, les tests de démargintion, le dosage de lysozyme sérique. Ainsi le rôle de laboratoire d’hématologie est prépondérant dans le diagnostic de la neutropénie, de son étiologie et la surveillance après des schémas thérapeutiques adaptés.
Le traitement de cette neutropénie chronique se concentre sur la prise en charge des épisodes infectieux et sur la prévention des infections. Cette dernière fait appel à l’antibiothérapie prophylactique, les facteurs de croissance hématopoïétiques, principalement le (G-CSF) et la greffe de la moelle osseuse qui est le traitement radical de ces affections.
| Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0582013 | Président : | SEFIANI.A | Directeur : | BELMEKKI.A | Juge : | MESSAOUDI.N | Juge : | ELHAFIDI.N |
|