| Titre : | LE SYNDROME DE REYNOLDS : UNE MALADIE RARE A MULTIPLE FACETTES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Oussama MOUH, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Cholangite biliaire primitive Sclérodermie systémique AAC AAM | | Résumé : | Le syndrome de Reynolds (SR) est une maladie auto-immune rare, caractérisée par l’association
d'une cholangite biliaire primitive (CBP) et d'une sclérodermie systémique.
Dans ce travail nous rapportons trois observations de ce syndrome. La première est celle d’une
patiente de 49 ans qui présentait une sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire sévère associée
à une CBP de découverte fortuite, la deuxième est celle d’une patiente de 58 ans admise pour
l’exploration d’une polyarthralgie et chez qui un syndrome de Reynolds a été diagnostiqué et la
troisième concerne une patiente de 69 ans qui présentait un ictère cholestatique associé à un CREST
syndrome et qui a développé par la suite une cirrhose hépatique décompensée.
Le diagnostic repose sur des critères immuno-biologiques et histologiques pour la CBP, et sur
un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et immunologiques pour la sclérodermie systémique
selon l’ACR-EULAR. Cette dernière est représentée, dans la majorité des cas, par sa forme limitée
avec des anticorps anti-centromères.
Le traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) a amélioré le pronostic de la CBP,
péjoratif auparavant, en réduisant considérablement la progression de la maladie et permettant
d’améliorer la survie sans transplantation hépatique. Alors que l’absence de traitement global agissant
simultanément sur chacun des différents mécanismes pathogéniques de la ScS rend la prise en charge
thérapeutique particulièrement difficile, mais les nouveaux traitements ciblés sur le système
immunitaire constituent une approche prometteuse pour le traitement des formes précoces. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5242022 | | Président : | Youssef SEKKACH | | Directeur : | Youssef SEKKACH | | Juge : | Adil RKIOUAK | | Juge : | Jamal FATIHI | | Juge : | Mohamed JIRA- Ahmed REGGAD-Nawal SAHEL |
LE SYNDROME DE REYNOLDS : UNE MALADIE RARE A MULTIPLE FACETTES [thèse] / Oussama MOUH, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Cholangite biliaire primitive Sclérodermie systémique AAC AAM | | Résumé : | Le syndrome de Reynolds (SR) est une maladie auto-immune rare, caractérisée par l’association
d'une cholangite biliaire primitive (CBP) et d'une sclérodermie systémique.
Dans ce travail nous rapportons trois observations de ce syndrome. La première est celle d’une
patiente de 49 ans qui présentait une sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire sévère associée
à une CBP de découverte fortuite, la deuxième est celle d’une patiente de 58 ans admise pour
l’exploration d’une polyarthralgie et chez qui un syndrome de Reynolds a été diagnostiqué et la
troisième concerne une patiente de 69 ans qui présentait un ictère cholestatique associé à un CREST
syndrome et qui a développé par la suite une cirrhose hépatique décompensée.
Le diagnostic repose sur des critères immuno-biologiques et histologiques pour la CBP, et sur
un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et immunologiques pour la sclérodermie systémique
selon l’ACR-EULAR. Cette dernière est représentée, dans la majorité des cas, par sa forme limitée
avec des anticorps anti-centromères.
Le traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) a amélioré le pronostic de la CBP,
péjoratif auparavant, en réduisant considérablement la progression de la maladie et permettant
d’améliorer la survie sans transplantation hépatique. Alors que l’absence de traitement global agissant
simultanément sur chacun des différents mécanismes pathogéniques de la ScS rend la prise en charge
thérapeutique particulièrement difficile, mais les nouveaux traitements ciblés sur le système
immunitaire constituent une approche prometteuse pour le traitement des formes précoces. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5242022 | | Président : | Youssef SEKKACH | | Directeur : | Youssef SEKKACH | | Juge : | Adil RKIOUAK | | Juge : | Jamal FATIHI | | Juge : | Mohamed JIRA- Ahmed REGGAD-Nawal SAHEL |
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