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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Amyloses systémiques' 
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Titre : AMYLOSES : AVANCEES RECENTES Type de document : thèse Auteurs : Mohamed Abdelkarim RACHID, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Amyloses systémiques protéines précurseurs biopsie et typage biomarqueurs thérapies ciblées. Résumé : Notre travail a pour objectif de mettre le point sur les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des Amyloses les plus fréquentes, en soulignant la place d’un diagnostic et d’une prise en charge multidisciplinaire rapide pour éviter les complications et avoir un meilleur pronostic.
Les amyloses sont des maladies rares, héréditaires ou acquises, caractérisées par la formation de dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles, adoptant une conformation dite bêta-plissée d’où leurs affinités tinctoriales au rouge congo. Les formes systémiques primaires (AL) ou secondaires (AA) sont de loin les plus fréquentes.
Le type de protéines précurseur, l’extension et la quantité des dépôts amyloïdes déterminent en grande partie les manifestations cliniques, le pronostic et la prise en charge. L’atteinte cardiaque ayant le pronostic le plus sombre avec une médiane de survie limitée.
Le diagnostic est souvent retardé vue la diversité et non spécificité clinique. Il repose sur l’étude histologique d’une BGSA ou des organes atteints, puis un typage par immunomarquage permet de spécifier le type d’amylose. Récemment de nouvelles techniques ont fait surface (protéomique) permettant un meilleur typage des amyloses.
La prise en charge des patients atteints d’amylose est multidisciplinaire. Elle dépend du type d’amylose, la gravité des atteintes d’organes et de la pathologie sous-jacente. Elle a été nettement améliorée ces dernières années par l’utilisation de nouveaux biomarqueurs pronostiques (dFLC, NT-proBNP, troponines T…) permettant ainsi une surveillance rapprochée de la réponse au traitement spécifique et la possibilité d’une modification rapide de ce dernier surtout chez les patients atteints d’amylose AL. Sans oublier les nouvelles thérapies qui ont montré une meilleure réponse avec moins de complications, augmentant ainsi l’espérance de vie des patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2442019 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : JEAIDI.A AMYLOSES : AVANCEES RECENTES [thèse] / Mohamed Abdelkarim RACHID, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Amyloses systémiques protéines précurseurs biopsie et typage biomarqueurs thérapies ciblées. Résumé : Notre travail a pour objectif de mettre le point sur les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des Amyloses les plus fréquentes, en soulignant la place d’un diagnostic et d’une prise en charge multidisciplinaire rapide pour éviter les complications et avoir un meilleur pronostic.
Les amyloses sont des maladies rares, héréditaires ou acquises, caractérisées par la formation de dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles, adoptant une conformation dite bêta-plissée d’où leurs affinités tinctoriales au rouge congo. Les formes systémiques primaires (AL) ou secondaires (AA) sont de loin les plus fréquentes.
Le type de protéines précurseur, l’extension et la quantité des dépôts amyloïdes déterminent en grande partie les manifestations cliniques, le pronostic et la prise en charge. L’atteinte cardiaque ayant le pronostic le plus sombre avec une médiane de survie limitée.
Le diagnostic est souvent retardé vue la diversité et non spécificité clinique. Il repose sur l’étude histologique d’une BGSA ou des organes atteints, puis un typage par immunomarquage permet de spécifier le type d’amylose. Récemment de nouvelles techniques ont fait surface (protéomique) permettant un meilleur typage des amyloses.
La prise en charge des patients atteints d’amylose est multidisciplinaire. Elle dépend du type d’amylose, la gravité des atteintes d’organes et de la pathologie sous-jacente. Elle a été nettement améliorée ces dernières années par l’utilisation de nouveaux biomarqueurs pronostiques (dFLC, NT-proBNP, troponines T…) permettant ainsi une surveillance rapprochée de la réponse au traitement spécifique et la possibilité d’une modification rapide de ce dernier surtout chez les patients atteints d’amylose AL. Sans oublier les nouvelles thérapies qui ont montré une meilleure réponse avec moins de complications, augmentant ainsi l’espérance de vie des patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2442019 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : JEAIDI.A Exemplaires
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M2442019URL
Titre : AMYLOSES : AVANCEES RECENTES Type de document : thèse Auteurs : RACHID Mohamed Abdelkarim, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Amyloses systémiques protéines précurseurs biopsie et typage biomarqueurs thérapies ciblées Résumé : Notre travail a pour objectif de mettre le point sur les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des Amyloses les plus fréquentes, en soulignant la place d’un diagnostic et d’une prise en charge multidisciplinaire rapide pour éviter les complications et avoir un meilleur pronostic.
Les amyloses sont des maladies rares, héréditaires ou acquises, caractérisées par la formation de dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles, adoptant une conformation dite bêta-plissée d’où leurs affinités tinctoriales au rouge congo. Les formes systémiques primaires (AL) ou secondaires (AA) sont de loin les plus fréquentes.
Le type de protéines précurseur, l’extension et la quantité des dépôts amyloïdes déterminent en grande partie les manifestations cliniques, le pronostic et la prise en charge. L’atteinte cardiaque ayant le pronostic le plus sombre avec une médiane de survie limitée.
Le diagnostic est souvent retardé vue la diversité et non spécificité clinique. Il repose sur l’étude histologique d’une BGSA ou des organes atteints, puis un typage par immunomarquage permet de spécifier le type d’amylose. Récemment de nouvelles techniques ont fait surface (protéomique) permettant un meilleur typage des amyloses.
La prise en charge des patients atteints d’amylose est multidisciplinaire. Elle dépend du type d’amylose, la gravité des atteintes d’organes et de la pathologie sous-jacente. Elle a été nettement améliorée ces dernières années par l’utilisation de nouveaux biomarqueurs pronostiques (dFLC, NT-proBNP, troponines T…) permettant ainsi une surveillance rapprochée de la réponse au traitement spécifique et la possibilité d’une modification rapide de ce dernier surtout chez les patients atteints d’amylose AL. Sans oublier les nouvelles thérapies qui ont montré une meilleure réponse avec moins de complications, augmentant ainsi l’espérance de vie des patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2442019 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : JEAIDI.A AMYLOSES : AVANCEES RECENTES [thèse] / RACHID Mohamed Abdelkarim, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Amyloses systémiques protéines précurseurs biopsie et typage biomarqueurs thérapies ciblées Résumé : Notre travail a pour objectif de mettre le point sur les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des Amyloses les plus fréquentes, en soulignant la place d’un diagnostic et d’une prise en charge multidisciplinaire rapide pour éviter les complications et avoir un meilleur pronostic.
Les amyloses sont des maladies rares, héréditaires ou acquises, caractérisées par la formation de dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles, adoptant une conformation dite bêta-plissée d’où leurs affinités tinctoriales au rouge congo. Les formes systémiques primaires (AL) ou secondaires (AA) sont de loin les plus fréquentes.
Le type de protéines précurseur, l’extension et la quantité des dépôts amyloïdes déterminent en grande partie les manifestations cliniques, le pronostic et la prise en charge. L’atteinte cardiaque ayant le pronostic le plus sombre avec une médiane de survie limitée.
Le diagnostic est souvent retardé vue la diversité et non spécificité clinique. Il repose sur l’étude histologique d’une BGSA ou des organes atteints, puis un typage par immunomarquage permet de spécifier le type d’amylose. Récemment de nouvelles techniques ont fait surface (protéomique) permettant un meilleur typage des amyloses.
La prise en charge des patients atteints d’amylose est multidisciplinaire. Elle dépend du type d’amylose, la gravité des atteintes d’organes et de la pathologie sous-jacente. Elle a été nettement améliorée ces dernières années par l’utilisation de nouveaux biomarqueurs pronostiques (dFLC, NT-proBNP, troponines T…) permettant ainsi une surveillance rapprochée de la réponse au traitement spécifique et la possibilité d’une modification rapide de ce dernier surtout chez les patients atteints d’amylose AL. Sans oublier les nouvelles thérapies qui ont montré une meilleure réponse avec moins de complications, augmentant ainsi l’espérance de vie des patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2442019 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2442019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M2442019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M2442019URL
Titre : LES AMYLOSES CARDIAQUES : A PROPOS DE 13 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Sarra CHADLI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Amyloses systémiques Atteinte cardiaque Thérapies ciblées Résumé : Les amyloses regroupent des maladies hétérogènes caractérisées par les dépôts
extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles en feuillets bêta-plissés. Plus d’une
trentaine de protéines imputées sont connues à ce jour, les trois principales définissent
l’amylose AL, l’amylose ATTR et l’amylose AA
L’atteinte cardiaque est la plus grave de la maladie, dont elle conditionne le pronostic.
Longtemps asymptomatique, elle est généralement révélée au stade d’insuffisance cardiaque
d’où l’importante mortalité engendrée. L’amylose cardiaque est habituellement suspectée
devant un tableau clinico-biologique évocateur avec des images caractéristiques à
l’échocardiographie et à l’IRM cardiaque. Le diagnostic de confirmation est histologique. Le
typage de l’amylose est nécessaire pour initier un traitement spécifique. Il se fait
généralement à partir des méthodes d’immunomarquage qui comportent de nombreuses
limites. Les nouvelles techniques de protéomique constituent un progrès majeur dans ce
domaine.
Les thérapies ciblées ont révolutionné la prise en charge de l’amylose cardiaque dont
elles ont considérablement amélioré le pronostic lorsqu’elles sont administrées avant la
dysfonction irréversible du VG. Il est ainsi primordial de mettre l’accent sur cette pathologie
grave, mais curable, afin de renforcer son diagnostic précoce.
Notre travail a pour objectif de décrire le profil épidémiologique, clinique, biologique,
radiologique, histologique et évolutif des patients atteints d’amylose cardiaque dans le service
de Médecine interne de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat, et de les comparer aux données de la
littératureNuméro (Thèse ou Mémoire) : M4122021 Président : Mohamed ADNAOUI Directeur : Mouna MAAMAR Juge : Zoubida TAZI MEZALEK Juge : Hicham HARMOUCHE Juge : Nawal DOGHMI-Rabia BAYAHIA LES AMYLOSES CARDIAQUES : A PROPOS DE 13 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Sarra CHADLI, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Amyloses systémiques Atteinte cardiaque Thérapies ciblées Résumé : Les amyloses regroupent des maladies hétérogènes caractérisées par les dépôts
extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles en feuillets bêta-plissés. Plus d’une
trentaine de protéines imputées sont connues à ce jour, les trois principales définissent
l’amylose AL, l’amylose ATTR et l’amylose AA
L’atteinte cardiaque est la plus grave de la maladie, dont elle conditionne le pronostic.
Longtemps asymptomatique, elle est généralement révélée au stade d’insuffisance cardiaque
d’où l’importante mortalité engendrée. L’amylose cardiaque est habituellement suspectée
devant un tableau clinico-biologique évocateur avec des images caractéristiques à
l’échocardiographie et à l’IRM cardiaque. Le diagnostic de confirmation est histologique. Le
typage de l’amylose est nécessaire pour initier un traitement spécifique. Il se fait
généralement à partir des méthodes d’immunomarquage qui comportent de nombreuses
limites. Les nouvelles techniques de protéomique constituent un progrès majeur dans ce
domaine.
Les thérapies ciblées ont révolutionné la prise en charge de l’amylose cardiaque dont
elles ont considérablement amélioré le pronostic lorsqu’elles sont administrées avant la
dysfonction irréversible du VG. Il est ainsi primordial de mettre l’accent sur cette pathologie
grave, mais curable, afin de renforcer son diagnostic précoce.
Notre travail a pour objectif de décrire le profil épidémiologique, clinique, biologique,
radiologique, histologique et évolutif des patients atteints d’amylose cardiaque dans le service
de Médecine interne de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat, et de les comparer aux données de la
littératureNuméro (Thèse ou Mémoire) : M4122021 Président : Mohamed ADNAOUI Directeur : Mouna MAAMAR Juge : Zoubida TAZI MEZALEK Juge : Hicham HARMOUCHE Juge : Nawal DOGHMI-Rabia BAYAHIA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4122021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M4122021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M4122021URL
