| Titre : | MYASTHENIE AUTO-IMMUNE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Abdelhay MNINA, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Anticholinestérase Traitement immunologique Thymectomie | | Résumé : | La myasthénie grave, une maladie auto-immune rare, est caractérisée par la présence d'anticorps
ciblant les récepteurs de l'acétylcholine (dans environ 80% des cas) ou d'autres composants de la plaque
motrice des muscles squelettiques, produits souvent en association avec un thymome ou une hyperplasie
thymique, ainsi que par des facteurs environnementaux, génétiques et immunitaires. Le diagnostic de la
myasthénie grave est évoqué face à une faiblesse musculaire fluctuante, généralisée ou localisée,
affectant divers groupes musculaires incluant les muscles oculaires, faciaux, cervicaux, des membres et
respiratoires. Il est confirmé par divers examens incluant le test de la glace, le test à
l'anticholinestérasique, la recherche d'anticorps sériques, les études électromyographiques et l'imagerie
thoracique pour dépister un éventuel thymome. Le traitement est généralement chronique et repose
principalement sur l'utilisation d'anticholinestérasiques, notamment la pyridostigmine, éventuellement
combinés à des corticoïdes et/ou des immunosuppresseurs en fonction de la réponse et des contreindications. La thymectomie est recommandée chez les patients présentant une myasthénie généralisée
à début précoce avec des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine positifs et/ou la présence de
thymome. L'évolution de la maladie est imprévisible, avec environ 20% des patients souffrant de crises
myasthéniques pouvant entraîner une défaillance respiratoire, souvent déclenchées par des infections,
des interventions chirurgicales ou des médicaments exacerbant la myasthénie. Ces situations nécessitent
une prise en charge intensive en unité de réanimation, où l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses
et/ou d'échanges plasmatiques ainsi que l'administration de corticoïdes à forte dose et/ou
d'immunosuppresseurs ont montré leur efficacité, sous surveillance étroite. La prise en charge de la
myasthénie grave pose des défis complexes, notamment en termes de diagnostic, de pronostic et de
gestion des exacerbations, des complications, tout en tenant compte des considérations liées au coût et
à l'efficacité des traitements. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1342024 | | Président : | Majdouline OBTEL | | Directeur : | Abdelhamid ZRARA | | Juge : | Jalal KASOUATI | | Juge : | Mohamed JIRA |
MYASTHENIE AUTO-IMMUNE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / Abdelhay MNINA, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Anticholinestérase Traitement immunologique Thymectomie | | Résumé : | La myasthénie grave, une maladie auto-immune rare, est caractérisée par la présence d'anticorps
ciblant les récepteurs de l'acétylcholine (dans environ 80% des cas) ou d'autres composants de la plaque
motrice des muscles squelettiques, produits souvent en association avec un thymome ou une hyperplasie
thymique, ainsi que par des facteurs environnementaux, génétiques et immunitaires. Le diagnostic de la
myasthénie grave est évoqué face à une faiblesse musculaire fluctuante, généralisée ou localisée,
affectant divers groupes musculaires incluant les muscles oculaires, faciaux, cervicaux, des membres et
respiratoires. Il est confirmé par divers examens incluant le test de la glace, le test à
l'anticholinestérasique, la recherche d'anticorps sériques, les études électromyographiques et l'imagerie
thoracique pour dépister un éventuel thymome. Le traitement est généralement chronique et repose
principalement sur l'utilisation d'anticholinestérasiques, notamment la pyridostigmine, éventuellement
combinés à des corticoïdes et/ou des immunosuppresseurs en fonction de la réponse et des contreindications. La thymectomie est recommandée chez les patients présentant une myasthénie généralisée
à début précoce avec des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine positifs et/ou la présence de
thymome. L'évolution de la maladie est imprévisible, avec environ 20% des patients souffrant de crises
myasthéniques pouvant entraîner une défaillance respiratoire, souvent déclenchées par des infections,
des interventions chirurgicales ou des médicaments exacerbant la myasthénie. Ces situations nécessitent
une prise en charge intensive en unité de réanimation, où l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses
et/ou d'échanges plasmatiques ainsi que l'administration de corticoïdes à forte dose et/ou
d'immunosuppresseurs ont montré leur efficacité, sous surveillance étroite. La prise en charge de la
myasthénie grave pose des défis complexes, notamment en termes de diagnostic, de pronostic et de
gestion des exacerbations, des complications, tout en tenant compte des considérations liées au coût et
à l'efficacité des traitements. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1342024 | | Président : | Majdouline OBTEL | | Directeur : | Abdelhamid ZRARA | | Juge : | Jalal KASOUATI | | Juge : | Mohamed JIRA |
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