| Titre : | AGAMMAGLOBULINEMIE LIEE A L’X OU MALADIE DE BRUTON: A PROPOS DE 2 CAS ET REVUE DE LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | LAARIF Younes, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Déficit immunitaire, maladie de Bruton, transmission liée à l’X,
immunoglobuline Immune deficiency Bruton disease X linked transmission Immunoglobulin | | Résumé : | L'agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) est un déficit immunitaire rare causé par
une mutation du gène codant pour la protéine Btk nécessaire à la maturation du
lymphocyte B.
Elle est caractérisée par l'absence de cellules B circulantes avec une réduction
sévère de tous les taux d'immunoglobulines sériques.
Le tableau clinico-biologique comprend typiquement des manifestations
infectieuses à savoir des infections récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives en
premier lieu) pouvant être accompagnées d’autres manifestations plus rares
(neutropénie, malignité).
La thérapie de substitution par immunoglobulines et l’antibioprophylaxie
constituent actuellement les principales thérapeutiques permettant de diminuer la
morbidité et la mortalité de cette pathologie.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur la maladie de Bruton
en étudiant les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques,
biologiques, et thérapeutiques de cette pathologie rare illustrée par une
observation de 2 cas de maladie de Bruton colligée au service de pédiatrie de
l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1612022 | | Président : | Aomar AGADR | | Directeur : | Rachid ABILKASSEM | | Juge : | Amale HASSANI | | Juge : | Maria EL KABABRI | | Juge : | Abdelhakim OURRAI JURY Professeur de pédiatrie |
AGAMMAGLOBULINEMIE LIEE A L’X OU MALADIE DE BRUTON: A PROPOS DE 2 CAS ET REVUE DE LITTERATURE [thèse] / LAARIF Younes, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Déficit immunitaire, maladie de Bruton, transmission liée à l’X,
immunoglobuline Immune deficiency Bruton disease X linked transmission Immunoglobulin | | Résumé : | L'agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) est un déficit immunitaire rare causé par
une mutation du gène codant pour la protéine Btk nécessaire à la maturation du
lymphocyte B.
Elle est caractérisée par l'absence de cellules B circulantes avec une réduction
sévère de tous les taux d'immunoglobulines sériques.
Le tableau clinico-biologique comprend typiquement des manifestations
infectieuses à savoir des infections récurrentes (pulmonaires, ORL, digestives en
premier lieu) pouvant être accompagnées d’autres manifestations plus rares
(neutropénie, malignité).
La thérapie de substitution par immunoglobulines et l’antibioprophylaxie
constituent actuellement les principales thérapeutiques permettant de diminuer la
morbidité et la mortalité de cette pathologie.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur la maladie de Bruton
en étudiant les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques,
biologiques, et thérapeutiques de cette pathologie rare illustrée par une
observation de 2 cas de maladie de Bruton colligée au service de pédiatrie de
l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1612022 | | Président : | Aomar AGADR | | Directeur : | Rachid ABILKASSEM | | Juge : | Amale HASSANI | | Juge : | Maria EL KABABRI | | Juge : | Abdelhakim OURRAI JURY Professeur de pédiatrie |
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