| Titre : | Apport de la cytométrie en flux dans le diagnostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Nawal EL OUARDIGHI, Auteur | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hémoglobinurie paroxystique nocturne, CD55, CD59, Aplasie médullaire, cytométrie en flux | | Résumé : | L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est un trouble rare de la moelle osseuse, causée par une mutation somatique acquise du gène PIG-A nécessaire à la synthèse du glycosylphosphatidylinositol (GPI), protéine d’ancrage membranaire de nombreuses molécules. Cette maladie se caractérise par un déficit de cette ancre GPI qui se traduit par un déficit de molécules GPI-liées dont le CD59 et le CD55 sont les plus importants; Cependant, des mutations alternatives qui causent l’HPN ont récemment été découvertes.
Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernant l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
La cytométrie en flux est la méthode de référence pour le diagnostic et le suivi d’HPN.
Eculizumab, un anticorps monoclonal recombinant humanisé anti-fraction C5 du complément, est le traitement de choix pour les patients présentant des manifestations sévères de l’HPN. La transplantation de moelle osseuse demeure le seul remède pour cette maladie. Toute fois elle est réservée aux patients ayant une réponse sous-optimale à l'eculizumab.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0412017 | | Président : | MASRAR.A | | Directeur : | BENKIRANE.S | | Juge : | NAZIH.M | | Juge : | DAMI.A |
Apport de la cytométrie en flux dans le diagnostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne. [thèse] / Nawal EL OUARDIGHI, Auteur . - [s.d.]. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hémoglobinurie paroxystique nocturne, CD55, CD59, Aplasie médullaire, cytométrie en flux | | Résumé : | L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est un trouble rare de la moelle osseuse, causée par une mutation somatique acquise du gène PIG-A nécessaire à la synthèse du glycosylphosphatidylinositol (GPI), protéine d’ancrage membranaire de nombreuses molécules. Cette maladie se caractérise par un déficit de cette ancre GPI qui se traduit par un déficit de molécules GPI-liées dont le CD59 et le CD55 sont les plus importants; Cependant, des mutations alternatives qui causent l’HPN ont récemment été découvertes.
Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernant l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
La cytométrie en flux est la méthode de référence pour le diagnostic et le suivi d’HPN.
Eculizumab, un anticorps monoclonal recombinant humanisé anti-fraction C5 du complément, est le traitement de choix pour les patients présentant des manifestations sévères de l’HPN. La transplantation de moelle osseuse demeure le seul remède pour cette maladie. Toute fois elle est réservée aux patients ayant une réponse sous-optimale à l'eculizumab.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0412017 | | Président : | MASRAR.A | | Directeur : | BENKIRANE.S | | Juge : | NAZIH.M | | Juge : | DAMI.A |
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