| Titre : | Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Fatima Zohra RAHMAOUI, Auteur | | Année de publication : | 2019 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hyperperméabilité capillaire Choc hypovolémique Gammapathie monoclonale Immunoglobulines polyvalentes. | | Résumé : | Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique (SHCI) ou syndrome de Clarkson est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Cette maladie est définie par la survenue de chocs répétitifs, avec hémoconcentration et hypoprotidémie paradoxale, en présence d’une gammapathie monoclonale. La physiopathologie du SHCI n’est pas connue.
Il atteint les adultes après 50 ans, avec un sex-ratio équilibré. La gammapathie monoclonale est présente chez la quasitotalité des malades, le plus souvent de type IgG. Les crises conduisent souvent les malades en réanimation. Le tableau cliniq3ue associe des signes d’hypovolémie (asthénie, lipothymie, hypotension artérielle, oligurie…) et d’oedème interstitiel (oedèmes diffus, manifestations musculaires, digestives ou myocardiques…). Les anomalies biologiques sont caractéristiques, associant une élévation marquée de l’hémoglobine et de l’hématocrite avec une baisse paradoxale des protides sanguins,en l’absence de protéinurie. L’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle oligurique est très fréquente.
Les crises sont spontanément résolutives en 48 à 72 heures. Dans les formes graves, le syndrome des loges est une complication caractéristique. Le décès des malades peut survenir lors des crises graves dans un tableau de défaillance multiviscérale. Aucun traitement n’ayant fait preuve de son efficacité à la phase aiguë, il est essentiellement symptomatique. Le remplissage vasculaire excessif semble associé à une morbimortalitéimportante, notamment à la survenue du syndrome des loges, et devrait donc être limité au maximum. Bien que les immunoglobulines intraveineuses soient la pierre angulaire du traitement préventif des récidives, elles sont possiblement délétères à la phase aiguë, et leur utilisation doit être prudente.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0062019 | | Président : | BALOUCH.L | | Directeur : | DAMI.A | | Juge : | AOUFI.S | | Juge : | BENKIRANE.S |
Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique [thèse] / Fatima Zohra RAHMAOUI, Auteur . - 2019. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hyperperméabilité capillaire Choc hypovolémique Gammapathie monoclonale Immunoglobulines polyvalentes. | | Résumé : | Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique (SHCI) ou syndrome de Clarkson est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Cette maladie est définie par la survenue de chocs répétitifs, avec hémoconcentration et hypoprotidémie paradoxale, en présence d’une gammapathie monoclonale. La physiopathologie du SHCI n’est pas connue.
Il atteint les adultes après 50 ans, avec un sex-ratio équilibré. La gammapathie monoclonale est présente chez la quasitotalité des malades, le plus souvent de type IgG. Les crises conduisent souvent les malades en réanimation. Le tableau cliniq3ue associe des signes d’hypovolémie (asthénie, lipothymie, hypotension artérielle, oligurie…) et d’oedème interstitiel (oedèmes diffus, manifestations musculaires, digestives ou myocardiques…). Les anomalies biologiques sont caractéristiques, associant une élévation marquée de l’hémoglobine et de l’hématocrite avec une baisse paradoxale des protides sanguins,en l’absence de protéinurie. L’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle oligurique est très fréquente.
Les crises sont spontanément résolutives en 48 à 72 heures. Dans les formes graves, le syndrome des loges est une complication caractéristique. Le décès des malades peut survenir lors des crises graves dans un tableau de défaillance multiviscérale. Aucun traitement n’ayant fait preuve de son efficacité à la phase aiguë, il est essentiellement symptomatique. Le remplissage vasculaire excessif semble associé à une morbimortalitéimportante, notamment à la survenue du syndrome des loges, et devrait donc être limité au maximum. Bien que les immunoglobulines intraveineuses soient la pierre angulaire du traitement préventif des récidives, elles sont possiblement délétères à la phase aiguë, et leur utilisation doit être prudente.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0062019 | | Président : | BALOUCH.L | | Directeur : | DAMI.A | | Juge : | AOUFI.S | | Juge : | BENKIRANE.S |
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