| Titre : | LA THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE : AVANCEES ET ACTUALITES THERAPEUTIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Oumayma ELBOUNI, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Thrombocytémie essentielle Mutation JAK2V617F Hydroxyurée Interféron alpha | | Résumé : | Les syndromes myéloprolifératifs sont des hémopathies myéloïdes acquises de la cellule
souche hématopoïétique. La leucémie myéloïde chronique (LMC), la polyglobulie de Vaquez
(PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP) constituent les
principales pathologies du groupe des SMP.
L’objectif de notre thèse est d’établir le profil épidémiologique, clinique et cytologique
de la thrombocytémie essentielle tout en mettant l’accent sur les nouveaux traitements adoptés
dans le protocole thérapeutique.
La thrombocytémie essentielle est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une
thrombocytose chronique (> 450 x 109plaquettes/L) associée au niveau médullaire à une
hyperplasie mégacaryocytaire et des mégacaryocytes (MK) géants.
La thrombocytémie essentielle reste pour longtemps un diagnostic d’exclusion après
l’élimination de l’ensemble des thrombocytoses réactionnelles. A l’heure actuelle, la détection
de la mutation JAK2 V617F permet de poser le diagnostic. Par ailleurs, parmi les autres
anomalies moléculaires décrites dans la TE, les mutations touchant le récepteur de la
thrombopoïétine MPL et les mutations de CALR.
La découverte est souvent fortuite à la suite d’un hémogramme ou à la suite de la survenue
d’accidents thrombo-hémorragiques.
La TE peut évoluer vers une polyglobulie de Vaquez, en myélofibrose secondaire ou en
leucémie aiguë myéloïde.
L’objectif thérapeutique consiste essentiellement à prévenir la survenue d’un accident
thrombo-hémorragique d’une part et d’autre part à réduire le risque d’évolution vers une
myélofibrose ou une leucémie aiguë. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0402024 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
LA THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE : AVANCEES ET ACTUALITES THERAPEUTIQUES [thèse] / Oumayma ELBOUNI, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Thrombocytémie essentielle Mutation JAK2V617F Hydroxyurée Interféron alpha | | Résumé : | Les syndromes myéloprolifératifs sont des hémopathies myéloïdes acquises de la cellule
souche hématopoïétique. La leucémie myéloïde chronique (LMC), la polyglobulie de Vaquez
(PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP) constituent les
principales pathologies du groupe des SMP.
L’objectif de notre thèse est d’établir le profil épidémiologique, clinique et cytologique
de la thrombocytémie essentielle tout en mettant l’accent sur les nouveaux traitements adoptés
dans le protocole thérapeutique.
La thrombocytémie essentielle est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une
thrombocytose chronique (> 450 x 109plaquettes/L) associée au niveau médullaire à une
hyperplasie mégacaryocytaire et des mégacaryocytes (MK) géants.
La thrombocytémie essentielle reste pour longtemps un diagnostic d’exclusion après
l’élimination de l’ensemble des thrombocytoses réactionnelles. A l’heure actuelle, la détection
de la mutation JAK2 V617F permet de poser le diagnostic. Par ailleurs, parmi les autres
anomalies moléculaires décrites dans la TE, les mutations touchant le récepteur de la
thrombopoïétine MPL et les mutations de CALR.
La découverte est souvent fortuite à la suite d’un hémogramme ou à la suite de la survenue
d’accidents thrombo-hémorragiques.
La TE peut évoluer vers une polyglobulie de Vaquez, en myélofibrose secondaire ou en
leucémie aiguë myéloïde.
L’objectif thérapeutique consiste essentiellement à prévenir la survenue d’un accident
thrombo-hémorragique d’une part et d’autre part à réduire le risque d’évolution vers une
myélofibrose ou une leucémie aiguë. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0402024 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
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