| Titre : | Les phacomatoses chez l’enfant à propos d’une série de malades colligée à l’unité de neuropediatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | AKHRIF MARIAM, Auteur | | Année de publication : | 2015 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Phacomatose Enfant Crise épileptique Sclérose Tubéreuse de Bourneville Sturge Weber | | Résumé : | Les phacomatoses sont des neuroectodermoses dues à une anomalie précoce du développement embryonnaire,répondant pour la plupart à une origine génétique.
Notre étude rétrospective a porté sur 23 enfants suivis à l’unité de neuropédiatrie de l’hôpital d’enfant de Rabat. 57°/° sont de sexe masculin et 43°/° sont de sexe féminin. Leur âge varie entre 7mois et 13ans.
78°/° de nos malades présentent une Sclérose Tubéreuse de Bourneville dont l’épilepsie représente la manifestation neurologique la plus précoce et la plus fréquente (100°/°). L’autisme secondaire est retenu chez 22 °/° des malades.les taches achromiques prédominent les manifestations dermatologiques (50°/° des cas). La tomodensitométrie cérébrale a permis de mettre en évidence la présence de tubers corticaux et de nodules sous ependymaire chez tous les malades. L’atteinte rénale sous forme d’une polykystose et d’angiomyolipome a été notée chez trois malades. L’atteinte cardiaque sous forme d’une tumeur myocardique a été notée chez un malade.
Le syndrome de Sturge Weber Krabbe est retenu chez 5 malades de notre série. L’épilepsie prédomine les manifestations neurologiques, elle est présente chez tous les malades. L’angiome cutané qui est le point d’appel de la maladie est présent chez 80°/° des malades. L’imagerie cérébrale a permis de mettre en évidence des images caractéristiques du syndrome de sturge weber à type de malformation angiomateuse et d’atrophie corticale.
L’évolution de ces affections est variable. Le contrôle des crises épileptiques a été noté chez 70°/° de nos malades.
Les phacomatosespeuvant avoir des conséquences neurologiques néfastes, nécessitent un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0922015 | | Président : | AIT OUAMAR.H | | Directeur : | KRIOUILE.Y | | Juge : | CHAT.L | | Juge : | BOULANOUAR.A |
Les phacomatoses chez l’enfant à propos d’une série de malades colligée à l’unité de neuropediatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat. [thèse] / AKHRIF MARIAM, Auteur . - 2015. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Phacomatose Enfant Crise épileptique Sclérose Tubéreuse de Bourneville Sturge Weber | | Résumé : | Les phacomatoses sont des neuroectodermoses dues à une anomalie précoce du développement embryonnaire,répondant pour la plupart à une origine génétique.
Notre étude rétrospective a porté sur 23 enfants suivis à l’unité de neuropédiatrie de l’hôpital d’enfant de Rabat. 57°/° sont de sexe masculin et 43°/° sont de sexe féminin. Leur âge varie entre 7mois et 13ans.
78°/° de nos malades présentent une Sclérose Tubéreuse de Bourneville dont l’épilepsie représente la manifestation neurologique la plus précoce et la plus fréquente (100°/°). L’autisme secondaire est retenu chez 22 °/° des malades.les taches achromiques prédominent les manifestations dermatologiques (50°/° des cas). La tomodensitométrie cérébrale a permis de mettre en évidence la présence de tubers corticaux et de nodules sous ependymaire chez tous les malades. L’atteinte rénale sous forme d’une polykystose et d’angiomyolipome a été notée chez trois malades. L’atteinte cardiaque sous forme d’une tumeur myocardique a été notée chez un malade.
Le syndrome de Sturge Weber Krabbe est retenu chez 5 malades de notre série. L’épilepsie prédomine les manifestations neurologiques, elle est présente chez tous les malades. L’angiome cutané qui est le point d’appel de la maladie est présent chez 80°/° des malades. L’imagerie cérébrale a permis de mettre en évidence des images caractéristiques du syndrome de sturge weber à type de malformation angiomateuse et d’atrophie corticale.
L’évolution de ces affections est variable. Le contrôle des crises épileptiques a été noté chez 70°/° de nos malades.
Les phacomatosespeuvant avoir des conséquences neurologiques néfastes, nécessitent un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0922015 | | Président : | AIT OUAMAR.H | | Directeur : | KRIOUILE.Y | | Juge : | CHAT.L | | Juge : | BOULANOUAR.A |
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