| Titre : | POLYGLOBULIE DE VAQUEZ : ASPECTS HEMATOLOGIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Meryem CHAHDI, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Polyglobulie Maladie de Vaquez Mutation JAK2 | | Résumé : | La polyglobulie de Vaquez (PV) est une hémopathie maligne rare faisant partie des syndromes
myéloprolifératifs chroniques. Elle est caractérisée par une prolifération clonale des cellules
souches hématopoïétiques, entraînant une hyperplasie myéloïde globale avec une
prédominance érythroblastique, ce qui conduit à une production excessive de globules rouges.
Une mutation activatrice de la protéine tyrosine kinase JAK2, appelée mutation JAK2 V617F,
a été identifiée chez la majorité des patients. Cette mutation entraîne une activation constitutive
de la protéine JAK2 et des voies de signalisation en aval, provoquant une prolifération cellulaire
indépendante des cytokines, dont l’érythropoïétine.
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments anamnestiques et clinico-biologiques. Les
valeurs d'hémoglobine et d'hématocrite supérieurs à 16,5 g/dl et 49 % chez l’homme, et à 16
g/dl et 48 % chez la femme, ainsi que la détection de la mutation JAK2 et les résultats de la
biopsie médullaire, constituent des critères diagnostiques majeurs selon la classification 2022
de l’OMS.
L’évolution clinique de la polyglobulie de Vaquez est marquée par une incidence élevée des
complications vasculaires, essentiellement thrombotiques, qui constituent la principale cause
de morbidité et de mortalité chez ces patients. L’objectif principal du traitement est de réduire
le risque thrombotique sans augmenter le risque d’évolution vers une myélofibrose secondaire
ou une leucémie aiguë. Il repose sur un traitement d’urgence par l’aspirine à faible dose et les
saignées, ainsi que sur un traitement de fond cytoréducteur. De nouvelles thérapies ont été
développées, ciblant la mutation au niveau cellulaire et offrant ainsi de nouvelles perspectives
thérapeutiques | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3922024 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | DAMI Abdellah | | Juge : | Hafid ZAHID |
POLYGLOBULIE DE VAQUEZ : ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / Meryem CHAHDI, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Polyglobulie Maladie de Vaquez Mutation JAK2 | | Résumé : | La polyglobulie de Vaquez (PV) est une hémopathie maligne rare faisant partie des syndromes
myéloprolifératifs chroniques. Elle est caractérisée par une prolifération clonale des cellules
souches hématopoïétiques, entraînant une hyperplasie myéloïde globale avec une
prédominance érythroblastique, ce qui conduit à une production excessive de globules rouges.
Une mutation activatrice de la protéine tyrosine kinase JAK2, appelée mutation JAK2 V617F,
a été identifiée chez la majorité des patients. Cette mutation entraîne une activation constitutive
de la protéine JAK2 et des voies de signalisation en aval, provoquant une prolifération cellulaire
indépendante des cytokines, dont l’érythropoïétine.
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments anamnestiques et clinico-biologiques. Les
valeurs d'hémoglobine et d'hématocrite supérieurs à 16,5 g/dl et 49 % chez l’homme, et à 16
g/dl et 48 % chez la femme, ainsi que la détection de la mutation JAK2 et les résultats de la
biopsie médullaire, constituent des critères diagnostiques majeurs selon la classification 2022
de l’OMS.
L’évolution clinique de la polyglobulie de Vaquez est marquée par une incidence élevée des
complications vasculaires, essentiellement thrombotiques, qui constituent la principale cause
de morbidité et de mortalité chez ces patients. L’objectif principal du traitement est de réduire
le risque thrombotique sans augmenter le risque d’évolution vers une myélofibrose secondaire
ou une leucémie aiguë. Il repose sur un traitement d’urgence par l’aspirine à faible dose et les
saignées, ainsi que sur un traitement de fond cytoréducteur. De nouvelles thérapies ont été
développées, ciblant la mutation au niveau cellulaire et offrant ainsi de nouvelles perspectives
thérapeutiques | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3922024 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | DAMI Abdellah | | Juge : | Hafid ZAHID |
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