| Titre : | LES MALADIES VASCULAIRES PORTO-SINUDOÏDALES DU FOIE : EXPÉRIENCE DU SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU IBN SINA DE RABAT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | MOUNIM MAJDOLINE, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | HTP idiopathique non cirrhotique Maladie vasculaire porto-sinusoïdale Veinopathie portale oblitérante Hyperplasie nodulaire régénérative Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension Porto-sinusoidal vascular disease Obliterative portal venopathy Nodular regenerative hyperplasia ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب غير التليفي مرض الأوعية الدموية البوابية الجيبية اعتلال الأوردة البوابية المسدود تضخم العقد التجديدي | | Résumé : | Introduction : Le terme maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) regroupe des maladies hétérogènes caractérisées par l'absence de cirrhose et des anomalies des petits vaisseaux du foie précédemment nommées d’un point de vue histologique « hyperplasie nodulaire régénérative », « veinopathie portale oblitérante », « fibrose septale incomplète », « fibrose portale non cirrhotique » ou d’un point de vue clinique « hypertension portale idiopathique non cirrhotique».
Objectifs : détailler les aspects anatomo-pathologiques de cette entité. Citer les formes anatomo-cliniques et l’aspect épidémiologique. Matériels et Méthodes : Notre travail est une étude rétrospective et descriptive, portant sur 12 cas des MVPS diagnostiqués au sein de notre service d’anatomie pathologique au CHU Ibn Sina de Rabat, sur une période s’étalant sur 7 ans, allant de 2017 à 2023 après exclusion de la cirrhose.
Résultats : Dans notre étude, l'âge moyen des patients était de 37,8 ans, avec un sexe ratio H/F de 0,5. Le diagnostic de la MVPS a été confirmé par la biopsie hépatique, qui a également exclu la présence de cirrhose chez tous les patients. Les signes histologiques étaient principalement marqués par VPO (58,33%). Le principal motif de consultation était l'anémie, présente dans 83,3% des cas, suivie de l'hémorragie digestive haute (HDH) dans 33,3% des cas. L'imagerie a objectivé une hypertension portale dans la majorité des cas. Un déficit en protéine S était identifié comme cause principale associée à la MVPS dans 50% des cas.
Conclusion : La biopsie hépatique est le gold standard pour le diagnostic de MVPS, permettant de confirmer les suspicions cliniques et d'établir un diagnostic histologique précis. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4272024 | | Président : | Zakia BERNOUSSI | | Directeur : | Ahmed JAHID | | Juge : | Kaoutar ZNATI | | Juge : | Abderrahim EL KTAIBI |
LES MALADIES VASCULAIRES PORTO-SINUDOÏDALES DU FOIE : EXPÉRIENCE DU SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU IBN SINA DE RABAT [thèse] / MOUNIM MAJDOLINE, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | HTP idiopathique non cirrhotique Maladie vasculaire porto-sinusoïdale Veinopathie portale oblitérante Hyperplasie nodulaire régénérative Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension Porto-sinusoidal vascular disease Obliterative portal venopathy Nodular regenerative hyperplasia ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب غير التليفي مرض الأوعية الدموية البوابية الجيبية اعتلال الأوردة البوابية المسدود تضخم العقد التجديدي | | Résumé : | Introduction : Le terme maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) regroupe des maladies hétérogènes caractérisées par l'absence de cirrhose et des anomalies des petits vaisseaux du foie précédemment nommées d’un point de vue histologique « hyperplasie nodulaire régénérative », « veinopathie portale oblitérante », « fibrose septale incomplète », « fibrose portale non cirrhotique » ou d’un point de vue clinique « hypertension portale idiopathique non cirrhotique».
Objectifs : détailler les aspects anatomo-pathologiques de cette entité. Citer les formes anatomo-cliniques et l’aspect épidémiologique. Matériels et Méthodes : Notre travail est une étude rétrospective et descriptive, portant sur 12 cas des MVPS diagnostiqués au sein de notre service d’anatomie pathologique au CHU Ibn Sina de Rabat, sur une période s’étalant sur 7 ans, allant de 2017 à 2023 après exclusion de la cirrhose.
Résultats : Dans notre étude, l'âge moyen des patients était de 37,8 ans, avec un sexe ratio H/F de 0,5. Le diagnostic de la MVPS a été confirmé par la biopsie hépatique, qui a également exclu la présence de cirrhose chez tous les patients. Les signes histologiques étaient principalement marqués par VPO (58,33%). Le principal motif de consultation était l'anémie, présente dans 83,3% des cas, suivie de l'hémorragie digestive haute (HDH) dans 33,3% des cas. L'imagerie a objectivé une hypertension portale dans la majorité des cas. Un déficit en protéine S était identifié comme cause principale associée à la MVPS dans 50% des cas.
Conclusion : La biopsie hépatique est le gold standard pour le diagnostic de MVPS, permettant de confirmer les suspicions cliniques et d'établir un diagnostic histologique précis. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M4272024 | | Président : | Zakia BERNOUSSI | | Directeur : | Ahmed JAHID | | Juge : | Kaoutar ZNATI | | Juge : | Abderrahim EL KTAIBI |
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