| Titre : | HÉMOGLOBINOPATHIES ACQUISES : ASPECTS HÉMATOLOGIQUES | | Type de document : | texte imprimé | | Auteurs : | LAABARTA OUSSAMA; D: MASRAR AZLARAB; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: BENKIRANE SOUAD | | Année de publication : | 2025 | | ISBN/ISSN/EAN : | M1022025 | | Mots-clés : | Méthémoglobinémie Methemoglobinemia المیتھیموغلوبینیمیا Sulfhémoglobinémie Sulfhemoglobinemia السلفھیموغلوبینیمیا Cytochrome b5 réductase Cytochrome b5 reductase سایتوكروم b5 ریدوكتاز CO- oxymétrie CO-oximetry الكو-أوكسیمیتري Bleu de méthylène Methylene blue المیثیلین الأزرق | | Résumé : | Acquired hemoglobinopathies, particularly methemoglobinemia and sulfhemoglobinemia, are disorders affecting oxygen transport. Methemoglobinemia results from the oxidation of heme iron to Fe3+, preventing oxygen binding. Sulfhemoglobinemia, caused by the incorporation of sulfur into hemoglobin, leads to an irreversible structural modification. In red blood cells, NADH-cytochrome b5 reductase normally reduces methemoglobin back to functional hemoglobin. A deficiency in this enzyme, whether congenital or acquired, leads to excessive methemoglobin accumulation and cyanosis resistant to oxygen therapy. Sulfhemoglobinemia, though rarer, is often drug- or toxin-induced and lacks a specific treatment. Diagnosis relies on CO-oximetry, which accurately quantifies methemoglobin and sulfhemoglobin levels. Acquired methemoglobinemia is treated with methylene blue, except in cases of G6PD deficiency, where alternative agents like ascorbic acid are used. Sulfhemoglobinemia, due to its irreversible nature, primarily requires discontinuation of the causative agent. The objective of this study is to explore the pathophysiological mechanisms of these disorders, assess diagnostic methods, and discuss appropriate therapeutic strategies to improve clinical management.
Les hémoglobinopathies acquises, notamment la méthémoglobinémie et la sulfhemoglobinémie, sont des troubles affectant le transport de l’oxygène. La méthémoglobinémie résulte de l’oxydation du fer héminique en Fe3+, empêchant la fixation de l’oxygène. La sulfhemoglobinémie, due à l’incorporation de soufre dans l’hémoglobine, entraîne une modification irréversible de sa structure. Dans les globules rouges, la NADH-cytochrome b5 réductase réduit normalement la méthémoglobine en hémoglobine fonctionnelle. Une déficience de cette enzyme, qu’elle soit congénitale ou acquise, entraîne une accumulation excessive de méthémoglobine et une cyanose résistante à l’oxygénothérapie. La sulfhemoglobinémie, plus rare, est souvent induite par des médicaments ou des toxines, et ne bénéficie pas d’un traitement spécifique. Le diagnostic repose sur la CO-oxymétrie, qui permet une quantification précise de la méthémoglobine et de la sulfhemoglobine. La méthémoglobinémie acquise est traitée par le bleu de méthylène, sauf en cas de déficit en G6PD, où d’autres agents comme l’acide ascorbique sont utilisés. La sulfhemoglobinémie, en raison de son caractère irréversible, nécessite principalement l’arrêt de l’agent causal. L’objectif de ce travail est d’explorer les mécanismes physiopathologiques de ces pathologies, d’évaluer les méthodes diagnostiques et de discuter des stratégies thérapeutiques adaptées, afin d’améliorer leur prise en charge clinique.
ت ُعد اعتلالات الھیموغلوبین المكتسبة، وخاصة المیتھیموغلوبینیمیا والسلفھیموغلوبینیمیا، اضطرابات تؤثر على نقل الأكسجین .تنجم المیتھیموغلوبینیمیا عن أكسدة الحدید الموجود في الھیم إلى حالتھ الثلاثیة)+Fe3( ، مما یمنع ارتباط الأكسجین .أما السلفھیموغلوبینیمیا، فتحدث نتیجة إدخال مجموعات كبریتیة إلى الھیموغلوبین، مما یؤدي إلى تغییر ھیكلي غیر قابل للعكس. في خلایا الدم الحمراء، یقوم إنزیم-NADH سایتوكروم b5 ریدوكتاز عادةً باختزال المیتھیموغلوبین إلى ھیموغلوبین وظیفي .یؤدي نقص ھذا الإنزیم، سواء كان خلقیًا أو مكتسبًا، إلى تراكم مفرط للمیتھیموغلوبین وظھور زرقة مقاومة للعلاج بالأكسجین .أما السلفھیموغلوبینیمیا، فھي أقل شیو ًعا لكنھا غالبًا ما تكون ناجمة عن الأدویة أو السموم، ولا یوجد لھا علاج محدد. یعتمد التشخیص على تقنیة الكو-أوكسیمیتري)CO-oximetry(، التي توفر قیا ًسا دقیًقا لمستویات المیتھیموغلوبین والسلفھیموغلوبین .یتم علاج المیتھیموغلوبینیمیا المكتسبة باستخدام المیثیلین الأزرق، باستثناء حالات نقص إنزیمG6PD، حیث یتم اللجوء إلى حمض الأسكوربیك )فیتامین C( كبدیل علاجي .أما السلفھیموغلوبینیمیا، فبسبب طبیعتھا غیر القابلة للعكس، تعتمد معالجتھا بشكل أساسي على وقف التعرض للعامل المسبب. یھدف ھذا البحث إلى استكشاف الآلیات الفیزیوباثولوجیة لھذه الأمراض، وتقییم أسالیب التشخیص المتاحة، ومناقشة الاستراتیجیات العلاجیة المناسبة، بھدف تحسین إدارة ھذه الاضطرابات سریریًا |
HÉMOGLOBINOPATHIES ACQUISES : ASPECTS HÉMATOLOGIQUES [texte imprimé] / LAABARTA OUSSAMA; D: MASRAR AZLARAB; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: BENKIRANE SOUAD . - 2025. ISSN : M1022025 | Mots-clés : | Méthémoglobinémie Methemoglobinemia المیتھیموغلوبینیمیا Sulfhémoglobinémie Sulfhemoglobinemia السلفھیموغلوبینیمیا Cytochrome b5 réductase Cytochrome b5 reductase سایتوكروم b5 ریدوكتاز CO- oxymétrie CO-oximetry الكو-أوكسیمیتري Bleu de méthylène Methylene blue المیثیلین الأزرق | | Résumé : | Acquired hemoglobinopathies, particularly methemoglobinemia and sulfhemoglobinemia, are disorders affecting oxygen transport. Methemoglobinemia results from the oxidation of heme iron to Fe3+, preventing oxygen binding. Sulfhemoglobinemia, caused by the incorporation of sulfur into hemoglobin, leads to an irreversible structural modification. In red blood cells, NADH-cytochrome b5 reductase normally reduces methemoglobin back to functional hemoglobin. A deficiency in this enzyme, whether congenital or acquired, leads to excessive methemoglobin accumulation and cyanosis resistant to oxygen therapy. Sulfhemoglobinemia, though rarer, is often drug- or toxin-induced and lacks a specific treatment. Diagnosis relies on CO-oximetry, which accurately quantifies methemoglobin and sulfhemoglobin levels. Acquired methemoglobinemia is treated with methylene blue, except in cases of G6PD deficiency, where alternative agents like ascorbic acid are used. Sulfhemoglobinemia, due to its irreversible nature, primarily requires discontinuation of the causative agent. The objective of this study is to explore the pathophysiological mechanisms of these disorders, assess diagnostic methods, and discuss appropriate therapeutic strategies to improve clinical management.
Les hémoglobinopathies acquises, notamment la méthémoglobinémie et la sulfhemoglobinémie, sont des troubles affectant le transport de l’oxygène. La méthémoglobinémie résulte de l’oxydation du fer héminique en Fe3+, empêchant la fixation de l’oxygène. La sulfhemoglobinémie, due à l’incorporation de soufre dans l’hémoglobine, entraîne une modification irréversible de sa structure. Dans les globules rouges, la NADH-cytochrome b5 réductase réduit normalement la méthémoglobine en hémoglobine fonctionnelle. Une déficience de cette enzyme, qu’elle soit congénitale ou acquise, entraîne une accumulation excessive de méthémoglobine et une cyanose résistante à l’oxygénothérapie. La sulfhemoglobinémie, plus rare, est souvent induite par des médicaments ou des toxines, et ne bénéficie pas d’un traitement spécifique. Le diagnostic repose sur la CO-oxymétrie, qui permet une quantification précise de la méthémoglobine et de la sulfhemoglobine. La méthémoglobinémie acquise est traitée par le bleu de méthylène, sauf en cas de déficit en G6PD, où d’autres agents comme l’acide ascorbique sont utilisés. La sulfhemoglobinémie, en raison de son caractère irréversible, nécessite principalement l’arrêt de l’agent causal. L’objectif de ce travail est d’explorer les mécanismes physiopathologiques de ces pathologies, d’évaluer les méthodes diagnostiques et de discuter des stratégies thérapeutiques adaptées, afin d’améliorer leur prise en charge clinique.
ت ُعد اعتلالات الھیموغلوبین المكتسبة، وخاصة المیتھیموغلوبینیمیا والسلفھیموغلوبینیمیا، اضطرابات تؤثر على نقل الأكسجین .تنجم المیتھیموغلوبینیمیا عن أكسدة الحدید الموجود في الھیم إلى حالتھ الثلاثیة)+Fe3( ، مما یمنع ارتباط الأكسجین .أما السلفھیموغلوبینیمیا، فتحدث نتیجة إدخال مجموعات كبریتیة إلى الھیموغلوبین، مما یؤدي إلى تغییر ھیكلي غیر قابل للعكس. في خلایا الدم الحمراء، یقوم إنزیم-NADH سایتوكروم b5 ریدوكتاز عادةً باختزال المیتھیموغلوبین إلى ھیموغلوبین وظیفي .یؤدي نقص ھذا الإنزیم، سواء كان خلقیًا أو مكتسبًا، إلى تراكم مفرط للمیتھیموغلوبین وظھور زرقة مقاومة للعلاج بالأكسجین .أما السلفھیموغلوبینیمیا، فھي أقل شیو ًعا لكنھا غالبًا ما تكون ناجمة عن الأدویة أو السموم، ولا یوجد لھا علاج محدد. یعتمد التشخیص على تقنیة الكو-أوكسیمیتري)CO-oximetry(، التي توفر قیا ًسا دقیًقا لمستویات المیتھیموغلوبین والسلفھیموغلوبین .یتم علاج المیتھیموغلوبینیمیا المكتسبة باستخدام المیثیلین الأزرق، باستثناء حالات نقص إنزیمG6PD، حیث یتم اللجوء إلى حمض الأسكوربیك )فیتامین C( كبدیل علاجي .أما السلفھیموغلوبینیمیا، فبسبب طبیعتھا غیر القابلة للعكس، تعتمد معالجتھا بشكل أساسي على وقف التعرض للعامل المسبب. یھدف ھذا البحث إلى استكشاف الآلیات الفیزیوباثولوجیة لھذه الأمراض، وتقییم أسالیب التشخیص المتاحة، ومناقشة الاستراتیجیات العلاجیة المناسبة، بھدف تحسین إدارة ھذه الاضطرابات سریریًا |
|
Accueil
Affiner la recherche Faire une suggestionHÉMOGLOBINOPATHIES ACQUISES : ASPECTS HÉMATOLOGIQUES / LAABARTA OUSSAMA
