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LES SARCOMES DES PARTIES MOLLES DE L’ENFANT : A PROPOS DE 125 CAS / Leila BENBELLA

Public ISBD Titre : LES SARCOMES DES PARTIES MOLLES DE L’ENFANT : A PROPOS DE 125 CAS Type de document : thèse Auteurs : Leila BENBELLA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Tumeurs Mésenchymateuses Malignes  Rhabdomyosarcomes  TMM non Rhabdomyosarcomes Résumé : Introduction: Les sarcomes de l’enfant constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes mésenchymateuses (TMM) développées au dépend des parties molles. Ils se répartissent en rhabdomyosarcomes (RMS) qui correspondent à 60 % de ces tumeurs, et en sarcomes «non rhabdomyosarcomes» ; La clinique et l’imagerie étant non spécifiques, c’est l’étude anatomopathologique qui permet de poser le diagnostic de certitude ; L’objectif de notre étude est de mettre en valeur le rôle du pathologiste dans le diagnostic, l’évaluation du pronostic et dans la mise en place des protocoles thérapeutiques des TMM de l’enfant. Matériels et Méthodes: Notre étude est une série de cas rétrospective observationnelle portant sur 125 cas intéressant tous les enfants de la naissance jusqu’à 16 ans, diagnostiqués pour une tumeur mésenchymateuse maligne (TMM), entre le 1er Janvier 2014 et le 31 Décembre 2022, au sein du Centre d’Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique (CHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER). Résultats: Les TMM constituaient 8.4% de l’ensemble des cancers traités au sein du CHOP avec un âge moyen de 7.05 ans et une légère prédominance masculine (sexe ratio : 1.02) ; 66% de ces tumeurs étaient des RMS tandis que 34% étaient des TMM non RMS représentées essentiellement par le SE extra osseux, suivi par le synovialosarcome et la MPNST. Parmi les RMS, 65% étaient de sous type embryonnaire, 24% de sous type alvéolaire, 5% e sous type sclérosant et 6% étaient classés en RMS NOS. Le siège de prédilection des RMS était la région génito-urinaire puis cervico-faciale et abdomino-pelvienne, tandis que les TMM non RMS se localisaient surtout au niveau des extrémités. Conclusion: Les TMM de l’enfant dominées par le RMS, constituent un groupe hétérogène de tumeurs dont le diagnostic histologique constitue parfois un véritable challenge diagnostique. Ce dernier doit impérativement commencer par l’élimination du RMS. Les avancées récentes de la biologie moléculaire permettent une meilleure précision diagnostique, une prise en charge optimale et éventuellement une amélioration du pronostic. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0342024 Président : Najat LAMALMI LES SARCOMES DES PARTIES MOLLES DE L’ENFANT : A PROPOS DE 125 CAS [thèse] / Leila BENBELLA, Auteur . - 2024. Langues : Français (fre) Mots-clés : Tumeurs Mésenchymateuses Malignes  Rhabdomyosarcomes  TMM non Rhabdomyosarcomes Résumé : Introduction: Les sarcomes de l’enfant constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes mésenchymateuses (TMM) développées au dépend des parties molles. Ils se répartissent en rhabdomyosarcomes (RMS) qui correspondent à 60 % de ces tumeurs, et en sarcomes «non rhabdomyosarcomes» ; La clinique et l’imagerie étant non spécifiques, c’est l’étude anatomopathologique qui permet de poser le diagnostic de certitude ; L’objectif de notre étude est de mettre en valeur le rôle du pathologiste dans le diagnostic, l’évaluation du pronostic et dans la mise en place des protocoles thérapeutiques des TMM de l’enfant. Matériels et Méthodes: Notre étude est une série de cas rétrospective observationnelle portant sur 125 cas intéressant tous les enfants de la naissance jusqu’à 16 ans, diagnostiqués pour une tumeur mésenchymateuse maligne (TMM), entre le 1er Janvier 2014 et le 31 Décembre 2022, au sein du Centre d’Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique (CHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER). Résultats: Les TMM constituaient 8.4% de l’ensemble des cancers traités au sein du CHOP avec un âge moyen de 7.05 ans et une légère prédominance masculine (sexe ratio : 1.02) ; 66% de ces tumeurs étaient des RMS tandis que 34% étaient des TMM non RMS représentées essentiellement par le SE extra osseux, suivi par le synovialosarcome et la MPNST. Parmi les RMS, 65% étaient de sous type embryonnaire, 24% de sous type alvéolaire, 5% e sous type sclérosant et 6% étaient classés en RMS NOS. Le siège de prédilection des RMS était la région génito-urinaire puis cervico-faciale et abdomino-pelvienne, tandis que les TMM non RMS se localisaient surtout au niveau des extrémités. Conclusion: Les TMM de l’enfant dominées par le RMS, constituent un groupe hétérogène de tumeurs dont le diagnostic histologique constitue parfois un véritable challenge diagnostique. Ce dernier doit impérativement commencer par l’élimination du RMS. Les avancées récentes de la biologie moléculaire permettent une meilleure précision diagnostique, une prise en charge optimale et éventuellement une amélioration du pronostic. Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0342024 Président : Najat LAMALMI

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Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
MS0342024	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	Mémoires de Spécialités	Disponible