| Titre : | LES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES DE L’ENFANT : A PROPOS D’UN CAS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | LAHLOU Yasmine, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Syndrome myélodysplasique de l’enfant classification OMS cytopénie greffe des cellules souches hématopoïétiques. | | Résumé : | Les syndromes myélodysplasiques (SMD) pédiatriques sont un groupe de troubles rares des
cellules souches hématopoïétiques clonales caractérisés par des degrés variables de cytopénie,
une hématopoïèse inefficace et dysplasique, et le risque de transformation leucémique.
L’objectif principal de ce travail était de mettre en avant les actualités concernant la
classification, l’étiologie et les critères de diagnostic des syndromes myélodysplasiques de
l’enfant, citer les principales différences entre les SMD pédiatriques et les SMD de l’adulte et
enfin identifier la stratégie thérapeutique la plus adaptée pour le traitement des SMD
pédiatriques en se basant sur l’étude d’un cas et une revue de la littérature sur ce sujet.
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 15 ans, sans antécédents pathologiques, admis au
service de pédiatrie oncologique suite à la découverte d’une pancytopénie associée à une
altération de l’état générale. Les caractéristiques cliniques, l’examen biologique et l’étude
cytologique ont révélé un syndrome myélodysplasique avec excès de blastes 2 (SMD-EB2).
Chez les enfants et les adolescents, les SMD sont des troubles peu fréquents, représentant moins
de 5 % des tumeurs malignes hématopoïétiques, avec une grande hétérogénéité dans la
présentation et l'évolution clinique.
La classification pédiatrique de l’OMS des p-SMD comprend 3sous-types : la RCC, les SMDEB1 et les SMD-EB2.
Le diagnostic des p-SMD nécessite une corrélation étroite entre les symptômes cliniques, les
examens biologiques et l’étude cytogénétique. Un diagnostic précoce et correct est essentiel
pour le choix d'une thérapie appropriée et pour augmenter l’espérance de vie du patient.
La greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) à partir d'un donneur
apparenté ou non apparenté compatible est le seul traitement actuel et peut sauver une grande
proportion de patients | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0922023 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
LES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES DE L’ENFANT : A PROPOS D’UN CAS [thèse] / LAHLOU Yasmine, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Syndrome myélodysplasique de l’enfant classification OMS cytopénie greffe des cellules souches hématopoïétiques. | | Résumé : | Les syndromes myélodysplasiques (SMD) pédiatriques sont un groupe de troubles rares des
cellules souches hématopoïétiques clonales caractérisés par des degrés variables de cytopénie,
une hématopoïèse inefficace et dysplasique, et le risque de transformation leucémique.
L’objectif principal de ce travail était de mettre en avant les actualités concernant la
classification, l’étiologie et les critères de diagnostic des syndromes myélodysplasiques de
l’enfant, citer les principales différences entre les SMD pédiatriques et les SMD de l’adulte et
enfin identifier la stratégie thérapeutique la plus adaptée pour le traitement des SMD
pédiatriques en se basant sur l’étude d’un cas et une revue de la littérature sur ce sujet.
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 15 ans, sans antécédents pathologiques, admis au
service de pédiatrie oncologique suite à la découverte d’une pancytopénie associée à une
altération de l’état générale. Les caractéristiques cliniques, l’examen biologique et l’étude
cytologique ont révélé un syndrome myélodysplasique avec excès de blastes 2 (SMD-EB2).
Chez les enfants et les adolescents, les SMD sont des troubles peu fréquents, représentant moins
de 5 % des tumeurs malignes hématopoïétiques, avec une grande hétérogénéité dans la
présentation et l'évolution clinique.
La classification pédiatrique de l’OMS des p-SMD comprend 3sous-types : la RCC, les SMDEB1 et les SMD-EB2.
Le diagnostic des p-SMD nécessite une corrélation étroite entre les symptômes cliniques, les
examens biologiques et l’étude cytogénétique. Un diagnostic précoce et correct est essentiel
pour le choix d'une thérapie appropriée et pour augmenter l’espérance de vie du patient.
La greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) à partir d'un donneur
apparenté ou non apparenté compatible est le seul traitement actuel et peut sauver une grande
proportion de patients | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0922023 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
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