| Titre : | Anomalie de naissance de la coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Yassine EDAHRI, Auteur | | Année de publication : | 2015 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | ANCG cardiomyopathie dilatée ischémie myocardique insuffisance cardiaque | | Résumé : | L'anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire est une cardiopathie congénitale rare mais grave. Elle est souvent responsable d’une insuffisance cardiaque par ischémie myocardique dès les premiers mois de la vie. Elle prend le masque d’une cardiomyopathie congestive d’allure primitive.
Nous en rapportons 6 observations colligées au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une période allant de janvier 2002 à juin 2015 qui se répartissent en 3 garçons et 3 filles.
Le début des signes cliniques est précoce entre la 3ème et 5ème semaine de vie. La symptomatologie clinique débute par une détresse respiratoire et une insuffisance cardiaque.
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie constante.
L’électrocardiogramme retrouve des ondes Q de nécrose pathognomoniques en D1 et AVL.
L’échocardiographie montre un aspect de cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec fuite mitrale. La visualisation d’une artère coronaire gauche anormalement implantée sur l’artère pulmonaire permet de retenir le diagnostic d’ANCG.
L’angioscanner représente actuellement la modalité diagnostique non invasive de première intention devant une ANCG.
Tous les malades ont bénéficié d'un traitement médical symptomatique. La réimplantation chirurgicale de la coronaire gauche au niveau de l'aorte n'a été préconisée que chez deux patients à l'âge de 4 et 5 mois.
L'évolution chez les malades ayant bénéficié d’un traitement médical exclusif est marquée par une légère amélioration clinique avec des épisodes de pneumopathie à répétition et de décompensation cardiaque et une persistance de l’onde Q de nécrose et de la cardiomyopathie dilatée hypokinétique.
Pour les deux malades opérés, une récupération de la fonction du ventricule gauche a été observée chez un malade tandis que la ventricule gauche reste modérément hypokinétique chez le deuxième.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2432015 | | Président : | BENTAHILA.A | | Directeur : | AIT OUAMAR.H | | Juge : | BENOUACHANE.T | | Juge : | CHKIRATE.B | | Juge : | JABOUIRIK.F |
Anomalie de naissance de la coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire [thèse] / Yassine EDAHRI, Auteur . - 2015. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | ANCG cardiomyopathie dilatée ischémie myocardique insuffisance cardiaque | | Résumé : | L'anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire est une cardiopathie congénitale rare mais grave. Elle est souvent responsable d’une insuffisance cardiaque par ischémie myocardique dès les premiers mois de la vie. Elle prend le masque d’une cardiomyopathie congestive d’allure primitive.
Nous en rapportons 6 observations colligées au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une période allant de janvier 2002 à juin 2015 qui se répartissent en 3 garçons et 3 filles.
Le début des signes cliniques est précoce entre la 3ème et 5ème semaine de vie. La symptomatologie clinique débute par une détresse respiratoire et une insuffisance cardiaque.
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie constante.
L’électrocardiogramme retrouve des ondes Q de nécrose pathognomoniques en D1 et AVL.
L’échocardiographie montre un aspect de cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec fuite mitrale. La visualisation d’une artère coronaire gauche anormalement implantée sur l’artère pulmonaire permet de retenir le diagnostic d’ANCG.
L’angioscanner représente actuellement la modalité diagnostique non invasive de première intention devant une ANCG.
Tous les malades ont bénéficié d'un traitement médical symptomatique. La réimplantation chirurgicale de la coronaire gauche au niveau de l'aorte n'a été préconisée que chez deux patients à l'âge de 4 et 5 mois.
L'évolution chez les malades ayant bénéficié d’un traitement médical exclusif est marquée par une légère amélioration clinique avec des épisodes de pneumopathie à répétition et de décompensation cardiaque et une persistance de l’onde Q de nécrose et de la cardiomyopathie dilatée hypokinétique.
Pour les deux malades opérés, une récupération de la fonction du ventricule gauche a été observée chez un malade tandis que la ventricule gauche reste modérément hypokinétique chez le deuxième.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2432015 | | Président : | BENTAHILA.A | | Directeur : | AIT OUAMAR.H | | Juge : | BENOUACHANE.T | | Juge : | CHKIRATE.B | | Juge : | JABOUIRIK.F |
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