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BEBE COLLODION / NADA EL MOUSSAOUI

Public ISBD Titre : BEBE COLLODION Type de document : thèse Auteurs : NADA EL MOUSSAOUI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : BEBE COLLODION  ETIOPATHOGENIE  ASPECTS CLINIQUES  TRAITEMENT  CONSEIL GENETIQUE Résumé : Le bébé collodion est un aspect clinique grave caractérisé par une peau luisante, tendue et vernissée; une membrane rigide responsable d’un syndrome dysmorphique. Sur le plan génétique on note une anomalie de la kératinisation, le plus souvent de transmission autosomique récessive. Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et anamnestiques, mais peut être confirmé, dans certains cas, par des examens biologiques, histologiques et génétiques. Le traitement comprend dans tous les cas des soins locaux et des émollients. Un traitement systémique à base de rétinoïdes aromatiques per os peut être indiqué dans les formes sévères. Le conseil génétique est indiqué afin d’évaluer le risque de récurrence de la maladie dans la descendance. Un diagnostic anténatal repose sur une biopsie cutanée fœtale ou sur l’étude de l’ADN fœtal. Notre étude rapporte sept cas de bébés collodions suivis en consultation de dermatologie pédiatrique à l’hôpital d’Enfants de Rabat, dont l’évolution a noté 3 formes typiques de bébé collodion, 2 formes évoluées en ichtyose lamellaire et 2 cas évolués en érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse. Tous nos malades ont été mis sous émollients avec des bains quotidiens à base d’antiseptique et une antibiothérapie chez les cas surinfectés. Un conseil génétique a été recommandé ainsi qu’un diagnostic anténatal en cas de nouvelle grossesse. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1322011 Président : ABDELALI BENTAHILA Directeur : FATEMA JABOURIK Juge : OMAR CHOKAIRI BEBE COLLODION [thèse] / NADA EL MOUSSAOUI, Auteur . - 2011. Langues : Français (fre) Mots-clés : BEBE COLLODION  ETIOPATHOGENIE  ASPECTS CLINIQUES  TRAITEMENT  CONSEIL GENETIQUE Résumé : Le bébé collodion est un aspect clinique grave caractérisé par une peau luisante, tendue et vernissée; une membrane rigide responsable d’un syndrome dysmorphique. Sur le plan génétique on note une anomalie de la kératinisation, le plus souvent de transmission autosomique récessive. Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et anamnestiques, mais peut être confirmé, dans certains cas, par des examens biologiques, histologiques et génétiques. Le traitement comprend dans tous les cas des soins locaux et des émollients. Un traitement systémique à base de rétinoïdes aromatiques per os peut être indiqué dans les formes sévères. Le conseil génétique est indiqué afin d’évaluer le risque de récurrence de la maladie dans la descendance. Un diagnostic anténatal repose sur une biopsie cutanée fœtale ou sur l’étude de l’ADN fœtal. Notre étude rapporte sept cas de bébés collodions suivis en consultation de dermatologie pédiatrique à l’hôpital d’Enfants de Rabat, dont l’évolution a noté 3 formes typiques de bébé collodion, 2 formes évoluées en ichtyose lamellaire et 2 cas évolués en érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse. Tous nos malades ont été mis sous émollients avec des bains quotidiens à base d’antiseptique et une antibiothérapie chez les cas surinfectés. Un conseil génétique a été recommandé ainsi qu’un diagnostic anténatal en cas de nouvelle grossesse. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1322011 Président : ABDELALI BENTAHILA Directeur : FATEMA JABOURIK Juge : OMAR CHOKAIRI

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Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M1322011	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2011	Disponible