| Titre : | BEBE COLLODION | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | NADA EL MOUSSAOUI, Auteur | | Année de publication : | 2011 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | BEBE COLLODION ETIOPATHOGENIE ASPECTS CLINIQUES TRAITEMENT CONSEIL GENETIQUE | | Résumé : | Le bébé collodion est un aspect clinique grave caractérisé par une peau luisante, tendue et vernissée; une membrane rigide responsable d’un syndrome dysmorphique.
Sur le plan génétique on note une anomalie de la kératinisation, le plus souvent de transmission autosomique récessive.
Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et anamnestiques, mais peut être confirmé, dans certains cas, par des examens biologiques, histologiques et génétiques.
Le traitement comprend dans tous les cas des soins locaux et des émollients. Un traitement systémique à base de rétinoïdes aromatiques per os peut être indiqué dans les formes sévères.
Le conseil génétique est indiqué afin d’évaluer le risque de récurrence de la maladie dans la descendance. Un diagnostic anténatal repose sur une biopsie cutanée fœtale ou sur l’étude de l’ADN fœtal.
Notre étude rapporte sept cas de bébés collodions suivis en consultation de dermatologie pédiatrique à l’hôpital d’Enfants de Rabat, dont l’évolution a noté 3 formes typiques de bébé collodion, 2 formes évoluées en ichtyose lamellaire et 2 cas évolués en érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse. Tous nos malades ont été mis sous émollients avec des bains quotidiens à base d’antiseptique et une antibiothérapie chez les cas surinfectés.
Un conseil génétique a été recommandé ainsi qu’un diagnostic anténatal en cas de nouvelle grossesse.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1322011 | | Président : | ABDELALI BENTAHILA | | Directeur : | FATEMA JABOURIK | | Juge : | OMAR CHOKAIRI |
BEBE COLLODION [thèse] / NADA EL MOUSSAOUI, Auteur . - 2011. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | BEBE COLLODION ETIOPATHOGENIE ASPECTS CLINIQUES TRAITEMENT CONSEIL GENETIQUE | | Résumé : | Le bébé collodion est un aspect clinique grave caractérisé par une peau luisante, tendue et vernissée; une membrane rigide responsable d’un syndrome dysmorphique.
Sur le plan génétique on note une anomalie de la kératinisation, le plus souvent de transmission autosomique récessive.
Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et anamnestiques, mais peut être confirmé, dans certains cas, par des examens biologiques, histologiques et génétiques.
Le traitement comprend dans tous les cas des soins locaux et des émollients. Un traitement systémique à base de rétinoïdes aromatiques per os peut être indiqué dans les formes sévères.
Le conseil génétique est indiqué afin d’évaluer le risque de récurrence de la maladie dans la descendance. Un diagnostic anténatal repose sur une biopsie cutanée fœtale ou sur l’étude de l’ADN fœtal.
Notre étude rapporte sept cas de bébés collodions suivis en consultation de dermatologie pédiatrique à l’hôpital d’Enfants de Rabat, dont l’évolution a noté 3 formes typiques de bébé collodion, 2 formes évoluées en ichtyose lamellaire et 2 cas évolués en érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse. Tous nos malades ont été mis sous émollients avec des bains quotidiens à base d’antiseptique et une antibiothérapie chez les cas surinfectés.
Un conseil génétique a été recommandé ainsi qu’un diagnostic anténatal en cas de nouvelle grossesse.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1322011 | | Président : | ABDELALI BENTAHILA | | Directeur : | FATEMA JABOURIK | | Juge : | OMAR CHOKAIRI |
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