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SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES / SIYAR Hamza 

Public ISBD Titre : SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES Type de document : thèse Auteurs : SIYAR Hamza, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome d’Evans  PTI  AHAI  cytopénie auto-immune. Résumé : Le syndrome d'Evans est une maladie chronique et rare caractérisé par une atteinte des globules rouges (AHAI) et des plaquettes (PTI) avec un test de Coombs direct positif. Il est classifié en primaire et secondaire avec une fréquence élevée chez les patients atteints de l AHAI. Le syndrome d'Evans prédomine chez les enfants, due aux dysrégulations du systèmes immunitaires ou un syndrome lymphoproliferative auto-immune. Syndrome d'Evans durant la grossesse est associe à un haut risque de de morbidité pour le fœtus, incluant des hémolyses sévères avec des hémorragie intracrâniennes avec des séquelles neurologiques et le décès. La présentation clinique du syndrome d'Evans comporte la fatigue, pâleur, ictères et des hémorragies des muqueuses. Avec des remissions et des rechutes tout a long de la vie des patients, et des manifestations aigue comme des hémorragies catastrophiques et des hémolyses massives. Des théories récentes de biologie moléculaires expliquent la physiopathologie du syndrome d'Evans avec des déficits en CTLA4, LRBA, rapport CD4/CD8. Le traitement de première ligne comporte les corticoïdes, avec les immunoglobulines administrées en intraveineux utilisées dans les cas sévères du purpura thrombopénique. Traitement de deuxième ligne comporte le rituximab, mycophenolate mofetil, ciclosporine, vincristine, azathioprine, sirolimus et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine. Dans les cas de non réponse les immunosuppresseurs peuvent être utilisés, la transplantation des cellules souches hématopoïétiques est de grande valeur suite à succès achevés, malgré qu’il fadut prendre en considération des potentiels effets indésirables. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0382021 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Abdellah DAMI SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES [thèse] / SIYAR Hamza, Auteur . - 2021. Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome d’Evans  PTI  AHAI  cytopénie auto-immune. Résumé : Le syndrome d'Evans est une maladie chronique et rare caractérisé par une atteinte des globules rouges (AHAI) et des plaquettes (PTI) avec un test de Coombs direct positif. Il est classifié en primaire et secondaire avec une fréquence élevée chez les patients atteints de l AHAI. Le syndrome d'Evans prédomine chez les enfants, due aux dysrégulations du systèmes immunitaires ou un syndrome lymphoproliferative auto-immune. Syndrome d'Evans durant la grossesse est associe à un haut risque de de morbidité pour le fœtus, incluant des hémolyses sévères avec des hémorragie intracrâniennes avec des séquelles neurologiques et le décès. La présentation clinique du syndrome d'Evans comporte la fatigue, pâleur, ictères et des hémorragies des muqueuses. Avec des remissions et des rechutes tout a long de la vie des patients, et des manifestations aigue comme des hémorragies catastrophiques et des hémolyses massives. Des théories récentes de biologie moléculaires expliquent la physiopathologie du syndrome d'Evans avec des déficits en CTLA4, LRBA, rapport CD4/CD8. Le traitement de première ligne comporte les corticoïdes, avec les immunoglobulines administrées en intraveineux utilisées dans les cas sévères du purpura thrombopénique. Traitement de deuxième ligne comporte le rituximab, mycophenolate mofetil, ciclosporine, vincristine, azathioprine, sirolimus et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine. Dans les cas de non réponse les immunosuppresseurs peuvent être utilisés, la transplantation des cellules souches hématopoïétiques est de grande valeur suite à succès achevés, malgré qu’il fadut prendre en considération des potentiels effets indésirables. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0382021 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Abdellah DAMI

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P0382021	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesPharm2021	Disponible
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