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LE PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES / KHAYAR ANASSE
Titre : LE PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : KHAYAR ANASSE, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Purpura Thrombopénique immunologique PTI Syndrome hémorragique score de khellaf Corticothérapie IgIV Rituximab Agonistes de la thrombopoietine
splénectomie .Résumé : La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement connue sous le nom de purpura
thrombocytopénique immunitaire, est une pathologie auto-immune caractérisée par une
destruction anormale des plaquettes par des auto-anticorps, entraînant une diminution du
nombre de plaquettes dans le sang. La PTI peut être divisée en deux types : primaire,
lorsqu'aucune cause sous-jacente n'est identifiée, et secondaire, associée à d'autres maladies
telles que des infections, des maladies auto-immunes ou des néoplasmes.
L'objectif de ce travail est d'examiner les mécanismes physiopathologiques, le diagnostic et les
options thérapeutiques de la PTI. La physiopathologie de cette maladie implique une réponse
immune inadaptée, où des auto-anticorps ciblent les plaquettes et les mégacaryocytes,
perturbant ainsi leur production. Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres causes de
thrombocytopénie, et se fonde sur un bilan clinique, des analyses biologiques et parfois des
examens plus spécifiques.
Les manifestations cliniques incluent des saignements cutanéo-muqueux tels que des
ecchymoses ou des saignements buccaux, rarement une hémorragie intracrânien fatale mais
certains patients peuvent être asymptomatiques. Le traitement de la PTI vise à augmenter la
numération plaquettaire et à prévenir les saignements, en utilisant des corticostéroïdes, des
immunoglobulines intraveineuses, voire des traitements de deuxième ligne comme le
Rituximab ou la splénectomie dans les cas réfractaires. La prise en charge est individualisée en
fonction de la gravité des symptômes et de la réponse au traitement, et des avancées récentes,
comme les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, ont considérablement amélioré le
pronostic des patients atteints de PTI.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3882024 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Youssef AKHOUAD LE PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / KHAYAR ANASSE, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Purpura Thrombopénique immunologique PTI Syndrome hémorragique score de khellaf Corticothérapie IgIV Rituximab Agonistes de la thrombopoietine
splénectomie .Résumé : La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement connue sous le nom de purpura
thrombocytopénique immunitaire, est une pathologie auto-immune caractérisée par une
destruction anormale des plaquettes par des auto-anticorps, entraînant une diminution du
nombre de plaquettes dans le sang. La PTI peut être divisée en deux types : primaire,
lorsqu'aucune cause sous-jacente n'est identifiée, et secondaire, associée à d'autres maladies
telles que des infections, des maladies auto-immunes ou des néoplasmes.
L'objectif de ce travail est d'examiner les mécanismes physiopathologiques, le diagnostic et les
options thérapeutiques de la PTI. La physiopathologie de cette maladie implique une réponse
immune inadaptée, où des auto-anticorps ciblent les plaquettes et les mégacaryocytes,
perturbant ainsi leur production. Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres causes de
thrombocytopénie, et se fonde sur un bilan clinique, des analyses biologiques et parfois des
examens plus spécifiques.
Les manifestations cliniques incluent des saignements cutanéo-muqueux tels que des
ecchymoses ou des saignements buccaux, rarement une hémorragie intracrânien fatale mais
certains patients peuvent être asymptomatiques. Le traitement de la PTI vise à augmenter la
numération plaquettaire et à prévenir les saignements, en utilisant des corticostéroïdes, des
immunoglobulines intraveineuses, voire des traitements de deuxième ligne comme le
Rituximab ou la splénectomie dans les cas réfractaires. La prise en charge est individualisée en
fonction de la gravité des symptômes et de la réponse au traitement, et des avancées récentes,
comme les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, ont considérablement amélioré le
pronostic des patients atteints de PTI.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3882024 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Youssef AKHOUAD Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3882024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE DE L’ENFANT : A PROPOS DE 57 CAS Type de document : thèse Auteurs : Mohamed HAFDAOUI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : PTI Enfant Corticoïdes Immunoglobulines Anti CD-20 Thrombopoïétine Résumé : Le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI) est l’hémopathie bénigne la plus fréquente en pédiatrie. C’est une thrombopénie isolée d’origine destructive périphérique. C’est un diagnostic d’élimination retenu une fois toute autre origine de thrombopénie écartée.
La stratégie thérapeutique prend en compte l’évolution de la maladie et sa gravité. Le traitement de 1ère ligne consiste en la corticothérapie, les perfusions d’IgIV ou l’abstention thérapeutique. En cas de PTI persistant ou chronique, un traitement à base d’Anti-CD20, d’analogues de la TPO ou d’immunosuppresseurs peut être proposé. La splénectomie reste aussi une alternative thérapeutique.
Nous avons étudié 50 cas de PTI vus au CHOP durant la période allant de Janvier 2011 à Décembre 2016. Notre objectif est d’explorer la physiopathologie, le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de PTI dans les données de la littérature et de les comparer à nos résultats. L’âge médian de nos patients était de 6 ans et 2 mois avec un sex-ratio de 0,85. Le mode d’apparition brutal des symptômes est majoritaire, le purpura était le symptôme constant et prépondérant à l’évaluation clinique.
45 patients ont été mis sous corticothérapie, 21 sous IgIV, 2 ont été splénectomisés, 1 patient a reçu de la Dicynone et 1 patient de l’Anti-CD20. Nous avons retrouvé 19 rémissions complètes, 27 évolutions non favorables et 4 sans suivi. Un seul des deux splénectomisés a obtenu une rémission complète. Nous avons trouvé deux décès : l’un par hémorragie cérébrale et l’autre par choc hémorragique d’origine abdominale.
Une étude approfondie sur les nouvelles thérapeutiques au Maroc reste nécessaire pour une meilleure prise en charge des enfants atteints de PTI.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3632018 Président : BENJELLOUN D.B.S Directeur : EL KHORASSANI.M Juge : ETTAIR.S Juge : HESSISSEN.L Juge : ABILKASEM.R PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE DE L’ENFANT : A PROPOS DE 57 CAS [thèse] / Mohamed HAFDAOUI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PTI Enfant Corticoïdes Immunoglobulines Anti CD-20 Thrombopoïétine Résumé : Le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI) est l’hémopathie bénigne la plus fréquente en pédiatrie. C’est une thrombopénie isolée d’origine destructive périphérique. C’est un diagnostic d’élimination retenu une fois toute autre origine de thrombopénie écartée.
La stratégie thérapeutique prend en compte l’évolution de la maladie et sa gravité. Le traitement de 1ère ligne consiste en la corticothérapie, les perfusions d’IgIV ou l’abstention thérapeutique. En cas de PTI persistant ou chronique, un traitement à base d’Anti-CD20, d’analogues de la TPO ou d’immunosuppresseurs peut être proposé. La splénectomie reste aussi une alternative thérapeutique.
Nous avons étudié 50 cas de PTI vus au CHOP durant la période allant de Janvier 2011 à Décembre 2016. Notre objectif est d’explorer la physiopathologie, le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de PTI dans les données de la littérature et de les comparer à nos résultats. L’âge médian de nos patients était de 6 ans et 2 mois avec un sex-ratio de 0,85. Le mode d’apparition brutal des symptômes est majoritaire, le purpura était le symptôme constant et prépondérant à l’évaluation clinique.
45 patients ont été mis sous corticothérapie, 21 sous IgIV, 2 ont été splénectomisés, 1 patient a reçu de la Dicynone et 1 patient de l’Anti-CD20. Nous avons retrouvé 19 rémissions complètes, 27 évolutions non favorables et 4 sans suivi. Un seul des deux splénectomisés a obtenu une rémission complète. Nous avons trouvé deux décès : l’un par hémorragie cérébrale et l’autre par choc hémorragique d’origine abdominale.
Une étude approfondie sur les nouvelles thérapeutiques au Maroc reste nécessaire pour une meilleure prise en charge des enfants atteints de PTI.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3632018 Président : BENJELLOUN D.B.S Directeur : EL KHORASSANI.M Juge : ETTAIR.S Juge : HESSISSEN.L Juge : ABILKASEM.R Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3632018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M3632018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
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Titre : SPLENECTOMIE LAPAROSCOPIQUE POUR PURPURA THROMBOPÉNIQUE AUTO-IMMUNE Type de document : thèse Auteurs : Ayman CHAKIRI, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Purpura thrombopénique Splénectomie laparoscopique PTI PTAI Résumé : Introduction:
Le purpura thrombopénique immunologique PTI, est une maladie autoimmune se caractérise par une thrombopénie isolée pouvant exposer les patients
à des complications hémorragiques potentiellement graves. Notre travail a pour
but de décrire et d’analyser les indications et les résultats des splénectomies
laparoscopiques pour PTI réalisées dans le service de Chirurgie A à l’Hôpital
Ibn-Sina de Rabat.
Matériels et méthodes:
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective incluant tous les patients
ayant une splénectomie laparoscopique pour PTI au service de chirurgie A
(CHU Ibn sina-Rabat), sur une période de cinq ans allant du 1 er janvier 2015
au 31 décembre 2019. Les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques,
thérapeutique et évolutives ont été produites sur une fiche d’exploitation.
Résultats:
Notre étude a permis de recenser 22 patients opérés pour PTI, dont la
prise en charge thérapeutique a été une splenectomie par voie laparoscopique.
Nous avons décrit les données cliniques et paracliniques préopératoire ainsi que
la prise en charge chirurgicale et l’évolution postopératoire.
Discussion:
De nos jours la splenectomie laparoscopique peut être considérée comme
le gold standard dans le traitement du PTI après échec du traitement médical.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0552020 Directeur : IFRINE.L SPLENECTOMIE LAPAROSCOPIQUE POUR PURPURA THROMBOPÉNIQUE AUTO-IMMUNE [thèse] / Ayman CHAKIRI, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Purpura thrombopénique Splénectomie laparoscopique PTI PTAI Résumé : Introduction:
Le purpura thrombopénique immunologique PTI, est une maladie autoimmune se caractérise par une thrombopénie isolée pouvant exposer les patients
à des complications hémorragiques potentiellement graves. Notre travail a pour
but de décrire et d’analyser les indications et les résultats des splénectomies
laparoscopiques pour PTI réalisées dans le service de Chirurgie A à l’Hôpital
Ibn-Sina de Rabat.
Matériels et méthodes:
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective incluant tous les patients
ayant une splénectomie laparoscopique pour PTI au service de chirurgie A
(CHU Ibn sina-Rabat), sur une période de cinq ans allant du 1 er janvier 2015
au 31 décembre 2019. Les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques,
thérapeutique et évolutives ont été produites sur une fiche d’exploitation.
Résultats:
Notre étude a permis de recenser 22 patients opérés pour PTI, dont la
prise en charge thérapeutique a été une splenectomie par voie laparoscopique.
Nous avons décrit les données cliniques et paracliniques préopératoire ainsi que
la prise en charge chirurgicale et l’évolution postopératoire.
Discussion:
De nos jours la splenectomie laparoscopique peut être considérée comme
le gold standard dans le traitement du PTI après échec du traitement médical.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0552020 Directeur : IFRINE.L Réservation
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Titre : SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES Type de document : thèse Auteurs : SIYAR Hamza, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome d’Evans PTI AHAI cytopénie auto-immune. Résumé : Le syndrome d'Evans est une maladie chronique et rare caractérisé par une atteinte des
globules rouges (AHAI) et des plaquettes (PTI) avec un test de Coombs direct positif. Il est
classifié en primaire et secondaire avec une fréquence élevée chez les patients atteints de l
AHAI. Le syndrome d'Evans prédomine chez les enfants, due aux dysrégulations du systèmes
immunitaires ou un syndrome lymphoproliferative auto-immune. Syndrome d'Evans durant la
grossesse est associe à un haut risque de de morbidité pour le fœtus, incluant des hémolyses
sévères avec des hémorragie intracrâniennes avec des séquelles neurologiques et le décès. La
présentation clinique du syndrome d'Evans comporte la fatigue, pâleur, ictères et des
hémorragies des muqueuses. Avec des remissions et des rechutes tout a long de la vie des
patients, et des manifestations aigue comme des hémorragies catastrophiques et des hémolyses
massives. Des théories récentes de biologie moléculaires expliquent la physiopathologie du
syndrome d'Evans avec des déficits en CTLA4, LRBA, rapport CD4/CD8. Le traitement de
première ligne comporte les corticoïdes, avec les immunoglobulines administrées en
intraveineux utilisées dans les cas sévères du purpura thrombopénique. Traitement de deuxième
ligne comporte le rituximab, mycophenolate mofetil, ciclosporine, vincristine, azathioprine,
sirolimus et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine. Dans les cas de non réponse les
immunosuppresseurs peuvent être utilisés, la transplantation des cellules souches
hématopoïétiques est de grande valeur suite à succès achevés, malgré qu’il fadut prendre en
considération des potentiels effets indésirables.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0382021 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Abdellah DAMI SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES [thèse] / SIYAR Hamza, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : syndrome d’Evans PTI AHAI cytopénie auto-immune. Résumé : Le syndrome d'Evans est une maladie chronique et rare caractérisé par une atteinte des
globules rouges (AHAI) et des plaquettes (PTI) avec un test de Coombs direct positif. Il est
classifié en primaire et secondaire avec une fréquence élevée chez les patients atteints de l
AHAI. Le syndrome d'Evans prédomine chez les enfants, due aux dysrégulations du systèmes
immunitaires ou un syndrome lymphoproliferative auto-immune. Syndrome d'Evans durant la
grossesse est associe à un haut risque de de morbidité pour le fœtus, incluant des hémolyses
sévères avec des hémorragie intracrâniennes avec des séquelles neurologiques et le décès. La
présentation clinique du syndrome d'Evans comporte la fatigue, pâleur, ictères et des
hémorragies des muqueuses. Avec des remissions et des rechutes tout a long de la vie des
patients, et des manifestations aigue comme des hémorragies catastrophiques et des hémolyses
massives. Des théories récentes de biologie moléculaires expliquent la physiopathologie du
syndrome d'Evans avec des déficits en CTLA4, LRBA, rapport CD4/CD8. Le traitement de
première ligne comporte les corticoïdes, avec les immunoglobulines administrées en
intraveineux utilisées dans les cas sévères du purpura thrombopénique. Traitement de deuxième
ligne comporte le rituximab, mycophenolate mofetil, ciclosporine, vincristine, azathioprine,
sirolimus et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine. Dans les cas de non réponse les
immunosuppresseurs peuvent être utilisés, la transplantation des cellules souches
hématopoïétiques est de grande valeur suite à succès achevés, malgré qu’il fadut prendre en
considération des potentiels effets indésirables.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0382021 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Abdellah DAMI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0382021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible P0382021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible Documents numériques
P0382021URL THROMBOPENIE IMMUNITAIRE : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT / BELAHRACH Abir
Titre : THROMBOPENIE IMMUNITAIRE : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT Type de document : thèse Auteurs : BELAHRACH Abir, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombopénie PTI Purpura Rituximab Thrombopoïétine Autoimmunité Résumé : La thrombopénie immunitaire, anciennement connue sous le nom de purpura thrombopénique
idiopathique (PTI), est une affection hématologique caractérisée par une thrombopénie autoimmune, définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 giga par litre (G/L). Bien que les
données sur son épidémiologie soient limitées, elle représente la cytopénie auto-immune la plus
courante chez les adultes, avec une incidence variant entre 2 et 4 cas pour 100 000 personnes
par an, présentant des pics chez les jeunes adultes et les personnes âgées.
Sa physiopathologie implique à la fois des mécanismes immunitaires de destruction
périphérique des plaquettes, principalement splénique, et un mécanisme central de production
médullaire insuffisante. Elle peut se présenter sous forme primaire, sans cause secondaire
identifiable, ou secondaire à une autre affection sous-jacente. Cliniquement, elle peut être
asymptomatique ou se manifester par des saignements cutanés ou muqueux, allant des
ecchymoses légères aux saignements graves menaçant le pronostic vital.
Le diagnostic de la PTI est principalement d'élimination, nécessitant l'exclusion d'autres causes
de thrombopénie. Le traitement vise à maintenir un taux de plaquettes optimal pour réduire le
risque hémorragique et améliorer la qualité de vie des patients. Les thérapies de première
intention incluent les corticoïdes, l'immunoglobuline intraveineuse et l'anti-Rh(D), mais
peuvent ne pas assurer des rémissions durables, conduisant à l'utilisation de traitements de
seconde ligne tels que les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, le fostamatinib et le
rituximab.
Le choix du traitement dépend de divers facteurs, notamment la nature de la maladie, le taux de
plaquettes, les comorbidités et les préférences du patient. L'éducation thérapeutique et le suivi
régulier sont essentiels pour prévenir les complications et optimiser la gestion de la maladie.
L'objectif de ce travail est de fournir une mise à jour complète sur la physiopathologie, le
diagnostic et le traitement de cette maladie, ainsi que d'explorer différentes stratégies
thérapeutiques pour améliorer les taux de rémission et prévenir les rechutes, en se basant sur
les études internationales les plus récentesNuméro (Thèse ou Mémoire) : P0582024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID THROMBOPENIE IMMUNITAIRE : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT [thèse] / BELAHRACH Abir, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombopénie PTI Purpura Rituximab Thrombopoïétine Autoimmunité Résumé : La thrombopénie immunitaire, anciennement connue sous le nom de purpura thrombopénique
idiopathique (PTI), est une affection hématologique caractérisée par une thrombopénie autoimmune, définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 giga par litre (G/L). Bien que les
données sur son épidémiologie soient limitées, elle représente la cytopénie auto-immune la plus
courante chez les adultes, avec une incidence variant entre 2 et 4 cas pour 100 000 personnes
par an, présentant des pics chez les jeunes adultes et les personnes âgées.
Sa physiopathologie implique à la fois des mécanismes immunitaires de destruction
périphérique des plaquettes, principalement splénique, et un mécanisme central de production
médullaire insuffisante. Elle peut se présenter sous forme primaire, sans cause secondaire
identifiable, ou secondaire à une autre affection sous-jacente. Cliniquement, elle peut être
asymptomatique ou se manifester par des saignements cutanés ou muqueux, allant des
ecchymoses légères aux saignements graves menaçant le pronostic vital.
Le diagnostic de la PTI est principalement d'élimination, nécessitant l'exclusion d'autres causes
de thrombopénie. Le traitement vise à maintenir un taux de plaquettes optimal pour réduire le
risque hémorragique et améliorer la qualité de vie des patients. Les thérapies de première
intention incluent les corticoïdes, l'immunoglobuline intraveineuse et l'anti-Rh(D), mais
peuvent ne pas assurer des rémissions durables, conduisant à l'utilisation de traitements de
seconde ligne tels que les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, le fostamatinib et le
rituximab.
Le choix du traitement dépend de divers facteurs, notamment la nature de la maladie, le taux de
plaquettes, les comorbidités et les préférences du patient. L'éducation thérapeutique et le suivi
régulier sont essentiels pour prévenir les complications et optimiser la gestion de la maladie.
L'objectif de ce travail est de fournir une mise à jour complète sur la physiopathologie, le
diagnostic et le traitement de cette maladie, ainsi que d'explorer différentes stratégies
thérapeutiques pour améliorer les taux de rémission et prévenir les rechutes, en se basant sur
les études internationales les plus récentesNuméro (Thèse ou Mémoire) : P0582024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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