| Titre : | SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | SIYAR Hamza, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | syndrome d’Evans PTI AHAI cytopénie auto-immune. | | Résumé : | Le syndrome d'Evans est une maladie chronique et rare caractérisé par une atteinte des
globules rouges (AHAI) et des plaquettes (PTI) avec un test de Coombs direct positif. Il est
classifié en primaire et secondaire avec une fréquence élevée chez les patients atteints de l
AHAI. Le syndrome d'Evans prédomine chez les enfants, due aux dysrégulations du systèmes
immunitaires ou un syndrome lymphoproliferative auto-immune. Syndrome d'Evans durant la
grossesse est associe à un haut risque de de morbidité pour le fœtus, incluant des hémolyses
sévères avec des hémorragie intracrâniennes avec des séquelles neurologiques et le décès. La
présentation clinique du syndrome d'Evans comporte la fatigue, pâleur, ictères et des
hémorragies des muqueuses. Avec des remissions et des rechutes tout a long de la vie des
patients, et des manifestations aigue comme des hémorragies catastrophiques et des hémolyses
massives. Des théories récentes de biologie moléculaires expliquent la physiopathologie du
syndrome d'Evans avec des déficits en CTLA4, LRBA, rapport CD4/CD8. Le traitement de
première ligne comporte les corticoïdes, avec les immunoglobulines administrées en
intraveineux utilisées dans les cas sévères du purpura thrombopénique. Traitement de deuxième
ligne comporte le rituximab, mycophenolate mofetil, ciclosporine, vincristine, azathioprine,
sirolimus et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine. Dans les cas de non réponse les
immunosuppresseurs peuvent être utilisés, la transplantation des cellules souches
hématopoïétiques est de grande valeur suite à succès achevés, malgré qu’il fadut prendre en
considération des potentiels effets indésirables. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0382021 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Abdellah DAMI |
SYNDROME D’EVANS AVANCEES ET ACTUALITES [thèse] / SIYAR Hamza, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | syndrome d’Evans PTI AHAI cytopénie auto-immune. | | Résumé : | Le syndrome d'Evans est une maladie chronique et rare caractérisé par une atteinte des
globules rouges (AHAI) et des plaquettes (PTI) avec un test de Coombs direct positif. Il est
classifié en primaire et secondaire avec une fréquence élevée chez les patients atteints de l
AHAI. Le syndrome d'Evans prédomine chez les enfants, due aux dysrégulations du systèmes
immunitaires ou un syndrome lymphoproliferative auto-immune. Syndrome d'Evans durant la
grossesse est associe à un haut risque de de morbidité pour le fœtus, incluant des hémolyses
sévères avec des hémorragie intracrâniennes avec des séquelles neurologiques et le décès. La
présentation clinique du syndrome d'Evans comporte la fatigue, pâleur, ictères et des
hémorragies des muqueuses. Avec des remissions et des rechutes tout a long de la vie des
patients, et des manifestations aigue comme des hémorragies catastrophiques et des hémolyses
massives. Des théories récentes de biologie moléculaires expliquent la physiopathologie du
syndrome d'Evans avec des déficits en CTLA4, LRBA, rapport CD4/CD8. Le traitement de
première ligne comporte les corticoïdes, avec les immunoglobulines administrées en
intraveineux utilisées dans les cas sévères du purpura thrombopénique. Traitement de deuxième
ligne comporte le rituximab, mycophenolate mofetil, ciclosporine, vincristine, azathioprine,
sirolimus et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine. Dans les cas de non réponse les
immunosuppresseurs peuvent être utilisés, la transplantation des cellules souches
hématopoïétiques est de grande valeur suite à succès achevés, malgré qu’il fadut prendre en
considération des potentiels effets indésirables. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0382021 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Abdellah DAMI |
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