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L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " / RAOUDI WISSAL

Public ISBD Titre : L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " Type de document : thèse Auteurs : RAOUDI WISSAL, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose  Transfusion sanguine  Réaction hémolytique retardée  Allo immunisation  Sickle cell disease  Blood transfusion  Delayed hemolytic reaction  Allo immunization  مرض فقر الدم المنجلي  نقل الدم  انحلال الدم بعد نقل الدم المتأخر  التحصین الخیفي Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon dans la chaine β globine. Cette mutation provoque la substitution de l'acide glutamique par la valine et ainsi la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S qui se polymérise en état de déshydratation ou d'acidose. Bien que la transfusion de globules rouges soit un élément essentiel de la prise en charge de la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle peut avoir des conséquences importantes telles que l’hémolyse post transfusionnelle qui reste un effet indésirable fréquent potentiellement mortel chez ces patients drépanocytaires mais sous-estimée du fait de ses caractéristiques immuno-hématologiques et cliniques. L’alloimmunisation anti-érythrocytaire demeure la principale cause de cet accident, ceci étant, il existe un certain nombre de cas sans anticorps détectables. La prévention repose donc sur la prévention de l’allo immunisation, mais tient aussi compte de l’historique transfusionnel des patients, et particulièrement chez les patients transfusés ponctuellement, présentant un risque plus élevé de réactions d’hémolyse post transfusionnelle retardées. La prévention repose sur l’accès à des concentrés de globules rouges phénotypés, mais aussi sur une prévention non spécifique par des traitements immuno- modulateurs, comme le Rituximab. Dans ce travail, nous nous intéressons à l’incidence et la physiopathologie de cette réaction, à la description de sa présentation Clinico-biologique, son évolution, et aux stratégies de prévention de ces réactions pour en diminuer l’incidence. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0952023 Président : Aomar AGADR Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hafid ZAHID Juge : Yassir SBITTI Juge : Hicham EL ANNAZ L'HÉMOLYSE POST TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DRÉPANOCYTAIRE " [thèse] / RAOUDI WISSAL, Auteur . - 2023. Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose  Transfusion sanguine  Réaction hémolytique retardée  Allo immunisation  Sickle cell disease  Blood transfusion  Delayed hemolytic reaction  Allo immunization  مرض فقر الدم المنجلي  نقل الدم  انحلال الدم بعد نقل الدم المتأخر  التحصین الخیفي Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon dans la chaine β globine. Cette mutation provoque la substitution de l'acide glutamique par la valine et ainsi la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S qui se polymérise en état de déshydratation ou d'acidose. Bien que la transfusion de globules rouges soit un élément essentiel de la prise en charge de la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle peut avoir des conséquences importantes telles que l’hémolyse post transfusionnelle qui reste un effet indésirable fréquent potentiellement mortel chez ces patients drépanocytaires mais sous-estimée du fait de ses caractéristiques immuno-hématologiques et cliniques. L’alloimmunisation anti-érythrocytaire demeure la principale cause de cet accident, ceci étant, il existe un certain nombre de cas sans anticorps détectables. La prévention repose donc sur la prévention de l’allo immunisation, mais tient aussi compte de l’historique transfusionnel des patients, et particulièrement chez les patients transfusés ponctuellement, présentant un risque plus élevé de réactions d’hémolyse post transfusionnelle retardées. La prévention repose sur l’accès à des concentrés de globules rouges phénotypés, mais aussi sur une prévention non spécifique par des traitements immuno- modulateurs, comme le Rituximab. Dans ce travail, nous nous intéressons à l’incidence et la physiopathologie de cette réaction, à la description de sa présentation Clinico-biologique, son évolution, et aux stratégies de prévention de ces réactions pour en diminuer l’incidence. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0952023 Président : Aomar AGADR Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Hafid ZAHID Juge : Yassir SBITTI Juge : Hicham EL ANNAZ

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Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M0952023	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2023	Disponible