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16 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Drépanocytose' 
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Titre : Altérations membranaires érythrocytaires dans la drépanocytose Type de document : thèse Auteurs : BARGATTOU Loubna, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Membrane érythrocytaire Spectrine Drépanocytose Déshydratation. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS.
L'objectif de ce travail a été de décrire les anomalies membranaires érythrocytaires de la drépanocytose qui se caractérise par une altération des globules rouges, provoquant une anémie. La perméabilité ionique est perturbée et on observe une fuite de K+ avec entrée de Na+ et élévation de la concentration de Ca2 +, tous processus qui accentuent la déshydratation cellulaire et augmentent de ce fait la concentration intra corpusculaire d'HbS. Ces phénomènes sont partiellement réversibles, mais évoluent aussi vers des lésions définitives et entraînent progressivement le désordre physiopathologique dans un cercle vicieux.
La maladie drépanocytaire entraîne des anomalies biologiques d'une grande hétérogénéité, caractéristique de cette affection héréditaire. Son diagnostic chez l'adulte peut se faire au moyen de plusieurs tests simples ; mais la méthode diagnostique utilisant les techniques d'électrophorèse d'hémoglobine est la plus communément utilisée.
L’espérance de vie en augmentation constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues. D’autres alternatives ont été développées : hydroxyurée et, de manière exceptionnelle, I ‘allogreffe de moelle.
Numéro (Pour les thèses) : P1402018 Président de jury : NAZIH.M Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Altérations membranaires érythrocytaires dans la drépanocytose [thèse] / BARGATTOU Loubna, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Membrane érythrocytaire Spectrine Drépanocytose Déshydratation. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d'une Hb anormale, l'HbS.
L'objectif de ce travail a été de décrire les anomalies membranaires érythrocytaires de la drépanocytose qui se caractérise par une altération des globules rouges, provoquant une anémie. La perméabilité ionique est perturbée et on observe une fuite de K+ avec entrée de Na+ et élévation de la concentration de Ca2 +, tous processus qui accentuent la déshydratation cellulaire et augmentent de ce fait la concentration intra corpusculaire d'HbS. Ces phénomènes sont partiellement réversibles, mais évoluent aussi vers des lésions définitives et entraînent progressivement le désordre physiopathologique dans un cercle vicieux.
La maladie drépanocytaire entraîne des anomalies biologiques d'une grande hétérogénéité, caractéristique de cette affection héréditaire. Son diagnostic chez l'adulte peut se faire au moyen de plusieurs tests simples ; mais la méthode diagnostique utilisant les techniques d'électrophorèse d'hémoglobine est la plus communément utilisée.
L’espérance de vie en augmentation constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues. D’autres alternatives ont été développées : hydroxyurée et, de manière exceptionnelle, I ‘allogreffe de moelle.
Numéro (Pour les thèses) : P1402018 Président de jury : NAZIH.M Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P1402018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesPharm2018 Disponible P1402018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesPharm2018 Disponible Documents numériques
P1402018URL
Titre : Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. Type de document : thèse Auteurs : Larbi ABEROUCH, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
Numéro (Pour les thèses) : M3882018 Président de jury : IFRINE.L Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL MOUSSAOUI.R Juge : EL HIJRI.A Juge : ALILOU.M Juge : AWAB.A Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. [thèse] / Larbi ABEROUCH, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
Numéro (Pour les thèses) : M3882018 Président de jury : IFRINE.L Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL MOUSSAOUI.R Juge : EL HIJRI.A Juge : ALILOU.M Juge : AWAB.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3882018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2018 Disponible M3882018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M3882018URL
Titre : Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. Type de document : thèse Auteurs : Larbi ABEROUCH, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
Anesthésie et réanimation pour cholécystectomie chez le patient drépanocytaire. A propos de 12 observations et revue de la littérature. [thèse] / Larbi ABEROUCH, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Anesthésie Drépanocytose Complications postopératoire. Résumé : INTRODUCTION : La drépanocytose (anémie falciforme) est une pathologie génétique autosomique récessive et évoluant par poussées vaso-occlusives successives dont la mortalité peut atteindre 40 %. La cholécystectomie est l’acte chirurgical le plus fréquemment réalisé du fait de l’hémolyse chronique.
MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de la Réanimation Chirurgicale de l’Hôpital IBN SINA de Rabat, sur les malades drépanocytaires ayant bénéficié d’une cholécystectomie, sur une période de 10 ans allant du 1er Janvier 2007 au 31 Décembre 2016.
RESULTATS : 12 patients inclus dans l’étude, sexe masculin 66,6%, l’âge moyen est de 29.5 ans avec des extrêmes allant du 22ans à 38ans.. La prémédication n’a pas été systématique. Au bloc opératoire, la cholécystectomie a été réalisée, sous anesthésie générale, par cœlioscopie (11patients) et par voie classique (1 patient pour cholécystite aigue). La durée du geste a été en moyenne de 100 min. 2 patients ont présenté des complications postopératoires à type d’OAP et d’hémolyse. L'évolution était favorable.
DISCUSSION : La prévention de la crise drépanocytaire nécessite la détection et la correction des facteurs favorisant la falciformation en périopératoire. Contrairement à la laparotomie classique, la cœlioscopie permet d’atteindre facilement les objectifs transfusionnels en rapport avec une durée d’intervention moins longue, et des pertes sanguines moins importantes.
CONCLUSION : Le respect des règles de l’anesthésie générale sur le terrain drépanocytaire permet de réaliser la cholécystectomie avec moins de risques.
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Titre : APPORT DE LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE AU HMDP TC 99M DANS LE DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A PROPOS DE 2 CAS Type de document : thèse Auteurs : YOUSSEF ZEMMEZ, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DREPANOCYTOSE INFARCTUS OSSEUX OSTEONECROSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose. Elles compliquent souvent son cours évolutif ou même parfois l’inaugurer, ce qui justifie dans la majorité des cas le recours à des techniques radiologiques pour l'exploration de ces complications. Au sein des techniques d’imagerie médicale, la scintigraphie osseuse, examen très sensible dans la détection des anomalies ostéo-articulaires, trouve une place privilégiée dans le diagnostic et le suivi des manifestations ostéo-articulaires qui accompagnent cette maladie.
Afin de mettre la lumière sur l’intérêt réel de la scintigraphie osseuse dans le suivi des manifestations ostéo-articulaires de la drépanocytose, nous rapportons les observations de deux patientes drépanocytaires qui ont fait l’objet d'une exploration scintigraphique au HMDP-Tc99m au service de médecine nucléaire de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat dans le cadre de l’exploration de diverses manifestations ostéo-articulaires. Chez la première patiente, la scintigraphie osseuse a permis de poser le diagnostic d'hyperactivité médullaire associée à de multiples infarctus osseux permettant de lier les signes cliniques à leur origine. Chez la deuxième patiente, l’examen scintigraphique a été d’un grand apport en faisant suspecter une hyperactivité médullaire que la biologie a bien rattachée à une drépanocytose SS.
L'interprétation de ces données scintigraphiques prouve l'intérêt de la scintigraphie osseuse au HMDP-Tc99m comme outil incontournable dans l’exploration fonctionnelle du squelette, en particulier dans le diagnostic et le suivi des complications ostéo-articulaires au cours de la drépanocytose.
Numéro (Pour les thèses) : M0512009 Président de jury : ABDERAHMAN AL BOUZIDI Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ABDERAHIM DOUDOUH Juge : SAID AKJOUJ APPORT DE LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE AU HMDP TC 99M DANS LE DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A PROPOS DE 2 CAS [thèse] / YOUSSEF ZEMMEZ, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DREPANOCYTOSE INFARCTUS OSSEUX OSTEONECROSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose. Elles compliquent souvent son cours évolutif ou même parfois l’inaugurer, ce qui justifie dans la majorité des cas le recours à des techniques radiologiques pour l'exploration de ces complications. Au sein des techniques d’imagerie médicale, la scintigraphie osseuse, examen très sensible dans la détection des anomalies ostéo-articulaires, trouve une place privilégiée dans le diagnostic et le suivi des manifestations ostéo-articulaires qui accompagnent cette maladie.
Afin de mettre la lumière sur l’intérêt réel de la scintigraphie osseuse dans le suivi des manifestations ostéo-articulaires de la drépanocytose, nous rapportons les observations de deux patientes drépanocytaires qui ont fait l’objet d'une exploration scintigraphique au HMDP-Tc99m au service de médecine nucléaire de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat dans le cadre de l’exploration de diverses manifestations ostéo-articulaires. Chez la première patiente, la scintigraphie osseuse a permis de poser le diagnostic d'hyperactivité médullaire associée à de multiples infarctus osseux permettant de lier les signes cliniques à leur origine. Chez la deuxième patiente, l’examen scintigraphique a été d’un grand apport en faisant suspecter une hyperactivité médullaire que la biologie a bien rattachée à une drépanocytose SS.
L'interprétation de ces données scintigraphiques prouve l'intérêt de la scintigraphie osseuse au HMDP-Tc99m comme outil incontournable dans l’exploration fonctionnelle du squelette, en particulier dans le diagnostic et le suivi des complications ostéo-articulaires au cours de la drépanocytose.
Numéro (Pour les thèses) : M0512009 Président de jury : ABDERAHMAN AL BOUZIDI Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ABDERAHIM DOUDOUH Juge : SAID AKJOUJ Réservation
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Titre : LES COMPLICATIONS GRAVES DE LA DREPANOCYTOSE Type de document : thèse Auteurs : EL BADAOUI GHIZLANE, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Syndrome thoracique aigu Infections Complications graves Anesthésie Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Objectif : Evaluer l’efficacité des échanges plasmatiques dans la prise en charge du HELLP syndrome.
Matériel et Méthode : Cas clinique avec revue de la littérature.
Cas clinique : Il s’agit d’une patiente qui a présenté un HELLP syndrome sévère en postpartum, associé à une coagulation intravasculaire disséminée, une insuffisance rénale et une détresse respiratoire, qui s’est aggravé progressivement sous un traitement de support associé au dexamethasone, mais qui a été traité avec succès par des échanges plasmatiques.
Stratégie de recherche : la recherche des articles a été faite en interrogeant la base de données Medline en utilisant les mots clés suivants, choisit selon la terminologie MeSH : Plasmaphérèse/ échanges plasmatiques ; Plasmapheresis/ plasma exchange, HELLP syndrome.
Résultats de recherche : Sur 121 articles répondant aux mots-clés, 13 traitent réellement de l’utilisation des échanges plasmatiques dans le HELLP syndrome avec un total de 82 cas.
2 cas ont été traités en antépartum et 80 cas en postpartum. La plus grande série de cas comportait 29 patientes. Aucune revue de la littérature et aucune étude prospective portant sur les effets de échanges plasmatique n’ont été menées.
Discussion et conclusion : Les échanges plasmatiques peuvent être utilisées de façon efficace en postpartum dans les HELLP syndromes sévère atypique qui persistent ou continuent de s’aggraver après 48 à 72 heures de la délivrance et dans les HELLP syndromes sévères associés à une défaillance multiviscérale en dehors d’une défaillance liée à l’infection.
Bien que l’utilisation antépartum des échanges plasmatiques dans le but de prolonger la grossesse soit trop limitée dans la littérature médicale, les échanges plasmatiques peuvent être préconisées comme une mesure thérapeutique prometteuse permettant de temporiser la grossesse afin de permettre l’administration des corticoïdes pour accélérer la maturation fœtale et améliorer le taux de plaquettes dans le but de réduire la morbidité opératoire.
Numéro (Pour les thèses) : M2132008 Président de jury : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : HARMOUCHE HICHAM LES COMPLICATIONS GRAVES DE LA DREPANOCYTOSE [thèse] / EL BADAOUI GHIZLANE, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Syndrome thoracique aigu Infections Complications graves Anesthésie Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Objectif : Evaluer l’efficacité des échanges plasmatiques dans la prise en charge du HELLP syndrome.
Matériel et Méthode : Cas clinique avec revue de la littérature.
Cas clinique : Il s’agit d’une patiente qui a présenté un HELLP syndrome sévère en postpartum, associé à une coagulation intravasculaire disséminée, une insuffisance rénale et une détresse respiratoire, qui s’est aggravé progressivement sous un traitement de support associé au dexamethasone, mais qui a été traité avec succès par des échanges plasmatiques.
Stratégie de recherche : la recherche des articles a été faite en interrogeant la base de données Medline en utilisant les mots clés suivants, choisit selon la terminologie MeSH : Plasmaphérèse/ échanges plasmatiques ; Plasmapheresis/ plasma exchange, HELLP syndrome.
Résultats de recherche : Sur 121 articles répondant aux mots-clés, 13 traitent réellement de l’utilisation des échanges plasmatiques dans le HELLP syndrome avec un total de 82 cas.
2 cas ont été traités en antépartum et 80 cas en postpartum. La plus grande série de cas comportait 29 patientes. Aucune revue de la littérature et aucune étude prospective portant sur les effets de échanges plasmatique n’ont été menées.
Discussion et conclusion : Les échanges plasmatiques peuvent être utilisées de façon efficace en postpartum dans les HELLP syndromes sévère atypique qui persistent ou continuent de s’aggraver après 48 à 72 heures de la délivrance et dans les HELLP syndromes sévères associés à une défaillance multiviscérale en dehors d’une défaillance liée à l’infection.
Bien que l’utilisation antépartum des échanges plasmatiques dans le but de prolonger la grossesse soit trop limitée dans la littérature médicale, les échanges plasmatiques peuvent être préconisées comme une mesure thérapeutique prometteuse permettant de temporiser la grossesse afin de permettre l’administration des corticoïdes pour accélérer la maturation fœtale et améliorer le taux de plaquettes dans le but de réduire la morbidité opératoire.
Numéro (Pour les thèses) : M2132008 Président de jury : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : HARMOUCHE HICHAM Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2132008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2008 Disponible
Titre : Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. Type de document : thèse Auteurs : NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Pour les thèses) : M1122016 Président de jury : MIKDANI.K Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. [thèse] / NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Pour les thèses) : M1122016 Président de jury : MIKDANI.K Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1122016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2016 Disponible M1122016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : La drepanocytose dans un service de medecine interne Etude de 33 cas chez l’adulte Type de document : thèse Auteurs : GNAGO NINA PRISCA, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Complications Ostéonécrose Lithiase Ostéite Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qualitative due à la substitution du 6ème acide aminé de la chaine β l’acide glutamique par la valine. Le Maroc est concerné avec une prévalence de 1à 2%.
Notre travail a eu pour objectif, après une revue de la littérature, de mettre en évidence les caractéristiques de l’adulte drépanocytaire par une étude rétrospective descriptive et analytique chez 33 patients colligés au service de médecine interne du CHU Ibn Sina.
Les phénotypes obtenus étaient SS dans 42,4 %, SC dans 15,1% et AS dans 6,1% des cas. Les crises vaso-occlusives étaient le motif le plus fréquent des hospitalisations (53 ,4%). Les complications chroniques ayant marqué l’évolution chez nos patients étaient par ordre de fréquence décroissante la lithiase biliaire, l’ulcère de jambe et l’ostéonécrose. Seuls un tiers des patients avaient une vaccination à jour. Le phénotype SS était corrélé à une fréquence plus élevée des complications infectieuses.
Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la maladie et à fortiori de la nécessité d’une prise en charge adéquate portant sur deux volets essentiels à savoir, la gestion préventive , curative ,rapide et efficace des crises et la mise en place d’un traitement de fond par hydroxyurée chez tout patient avec une atteinte sévère incompatible avec une qualité de vie acceptable.
Numéro (Pour les thèses) : M1452008 Président de jury : AOUNI MOHAMED Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AOUNI MOHAMED Juge : HARMOUCHE HICHAM La drepanocytose dans un service de medecine interne Etude de 33 cas chez l’adulte [thèse] / GNAGO NINA PRISCA, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Complications Ostéonécrose Lithiase Ostéite Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qualitative due à la substitution du 6ème acide aminé de la chaine β l’acide glutamique par la valine. Le Maroc est concerné avec une prévalence de 1à 2%.
Notre travail a eu pour objectif, après une revue de la littérature, de mettre en évidence les caractéristiques de l’adulte drépanocytaire par une étude rétrospective descriptive et analytique chez 33 patients colligés au service de médecine interne du CHU Ibn Sina.
Les phénotypes obtenus étaient SS dans 42,4 %, SC dans 15,1% et AS dans 6,1% des cas. Les crises vaso-occlusives étaient le motif le plus fréquent des hospitalisations (53 ,4%). Les complications chroniques ayant marqué l’évolution chez nos patients étaient par ordre de fréquence décroissante la lithiase biliaire, l’ulcère de jambe et l’ostéonécrose. Seuls un tiers des patients avaient une vaccination à jour. Le phénotype SS était corrélé à une fréquence plus élevée des complications infectieuses.
Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la maladie et à fortiori de la nécessité d’une prise en charge adéquate portant sur deux volets essentiels à savoir, la gestion préventive , curative ,rapide et efficace des crises et la mise en place d’un traitement de fond par hydroxyurée chez tout patient avec une atteinte sévère incompatible avec une qualité de vie acceptable.
Numéro (Pour les thèses) : M1452008 Président de jury : AOUNI MOHAMED Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AOUNI MOHAMED Juge : HARMOUCHE HICHAM Réservation
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Titre : DREPANOCYTOSE ET GROSSESSE A PROPOS DE 05 CAS Type de document : thèse Auteurs : BENKIRANE MTITOU SAAD, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : DREPANOCYTOSE GROSSESSE ANEMIE SOUFFRANCE FOETALE CHRONIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Pour les thèses) : M1702007 Président de jury : CHOKAIRI OMAR Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : RHRAB BRAHIM Juge : BARAKAT AMINA Juge : / Juge : / DREPANOCYTOSE ET GROSSESSE A PROPOS DE 05 CAS [thèse] / BENKIRANE MTITOU SAAD, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DREPANOCYTOSE GROSSESSE ANEMIE SOUFFRANCE FOETALE CHRONIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Pour les thèses) : M1702007 Président de jury : CHOKAIRI OMAR Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : RHRAB BRAHIM Juge : BARAKAT AMINA Juge : / Juge : / Réservation
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Titre : Drépanocytose et grossesse (a propos de neuf cas) Type de document : thèse Auteurs : Chaimaâ BELAM, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Grossesse Complications Anémie Transfusions Résumé : La drépanocytose est une affection génétique autosomique récessive qui se caractérise par la production d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. Cette hémoglobine est à l’origine de la forme en faucille des hématies responsables de complications chroniques et aigues. Du fait de l'amélioration de l'espérance de vie des patients drépanocytaires, de plus en plus de femmes atteignent l'âge de procréer (la fertilité de la femme drépanocytaire est normale). Une prise en charge spécifique de la grossesse est nécessaire, caractérisée par une surveillance, régulière et multidisciplinaire, l'accouchement et le post-partum se faisant dans une maternité de haut niveau.
Le but de notre travail a été de décrire les particularités de la prise en charge d’une femme drépanocytaire enceinte, à travers une revue de littérature et étude de cas.
La grossesse chez la femme drépanocytaire est une situation à haut risque materno-fœtal et ce quel que soit le type d'hémoglobine. Les risques sont plus marqués au cours de la seconde moitié de la grossesse, lors de l'accouchement et du post-partum. La grossesse aggrave la maladie drépanocytaire en accentuant l'anémie, le risque de crises vaso-occlusives, de thromboses (abdominales, pulmonaires [syndrome thoracique aigu] ou placentaires), d'infections (urinaires et pulmonaires), et de préeclampsie. Le décès maternel est toujours possible. La drépanocytose entraîne une augmentation des taux d'avortements spontanés, de retard de croissance in utéro, de mort fœtale in utéro, de prématurité, d'hypotrophie, de la mortalité néonatale liée à l'hypoxie et aux thromboses placentaires. Les modalités transfusionnelles varient en fonction des équipes, mais elles reposent sur des indications materno-obstétricales et hématologiques bien définies.
Il est donc opportun de limiter le nombre de grossesses par une contraception adaptée.
Numéro (Pour les thèses) : M2112016 Président de jury : KHARBACH.A Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : KHARBACH.A Juge : RHRAB.B Juge : BAIDADA.A Juge : ZERAIDI.N Drépanocytose et grossesse (a propos de neuf cas) [thèse] / Chaimaâ BELAM, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Grossesse Complications Anémie Transfusions Résumé : La drépanocytose est une affection génétique autosomique récessive qui se caractérise par la production d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. Cette hémoglobine est à l’origine de la forme en faucille des hématies responsables de complications chroniques et aigues. Du fait de l'amélioration de l'espérance de vie des patients drépanocytaires, de plus en plus de femmes atteignent l'âge de procréer (la fertilité de la femme drépanocytaire est normale). Une prise en charge spécifique de la grossesse est nécessaire, caractérisée par une surveillance, régulière et multidisciplinaire, l'accouchement et le post-partum se faisant dans une maternité de haut niveau.
Le but de notre travail a été de décrire les particularités de la prise en charge d’une femme drépanocytaire enceinte, à travers une revue de littérature et étude de cas.
La grossesse chez la femme drépanocytaire est une situation à haut risque materno-fœtal et ce quel que soit le type d'hémoglobine. Les risques sont plus marqués au cours de la seconde moitié de la grossesse, lors de l'accouchement et du post-partum. La grossesse aggrave la maladie drépanocytaire en accentuant l'anémie, le risque de crises vaso-occlusives, de thromboses (abdominales, pulmonaires [syndrome thoracique aigu] ou placentaires), d'infections (urinaires et pulmonaires), et de préeclampsie. Le décès maternel est toujours possible. La drépanocytose entraîne une augmentation des taux d'avortements spontanés, de retard de croissance in utéro, de mort fœtale in utéro, de prématurité, d'hypotrophie, de la mortalité néonatale liée à l'hypoxie et aux thromboses placentaires. Les modalités transfusionnelles varient en fonction des équipes, mais elles reposent sur des indications materno-obstétricales et hématologiques bien définies.
Il est donc opportun de limiter le nombre de grossesses par une contraception adaptée.
Numéro (Pour les thèses) : M2112016 Président de jury : KHARBACH.A Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : KHARBACH.A Juge : RHRAB.B Juge : BAIDADA.A Juge : ZERAIDI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2112016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2016 Disponible M2112016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesPharm2016 Disponible
Titre : LA DREPANOCYTOSE A L’HMIMV: ANALYSE EPIDEMIOLOGIQUE, BIOLOGIQUE ET CLINIQUE. Type de document : thèse Auteurs : NEDBOR FATIMA AZZAHRAA, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : DREPANOCYTOSE ELECTROPHORESE DE L’HB HB S CLHP. Résumé : Le présent travail a pour objectif de partager l’expérience de l’HMIMV en matière de prise en charge diagnostique des cas de drépanocytose recrutés et de discuter ses résultats comparativement aux données de la littérature.
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de biochimie de l'HMIMV, sur une période de dix années (2000-2010), au cours de laquelle nous avons analysé les données épidémiologiques, cliniques et biologiques d’une cohorte de 42 cas de drépanocytose.
Les cas enregistrés (n=42) se répartissent en 3 phénotypes : AS (n=32), SS (n=6), SC (n=4). La répartition selon le sexe révèle une prédominance masculine (sexe- ratio de 1.08). La médiane d’âge est à 24 ans. Quant à la répartition géographique, la prédominance de cette affection dans la région Nord-ouest Marocaine est nette (59.5%).
Le diagnostic biologique revêt plusieurs aspects selon le groupe étiologique. L’aspect clinique diffère aussi selon le phénotype, avec accentuation des manifestations cliniques chez le groupe homozygote SS.
Un travail prospectif à plus grande échelle, nationale notamment, faisant participer les différents acteurs professionnels de la santé chacun dans son secteur de compétence, est attendu dans le but d’estimer la prévalence de cette maladie génétique sous nos cieux et de déterminer les facteurs de risque de sa progression en vue d’une prise en charge appropriée.
Numéro (Pour les thèses) : P0942011 Président de jury : ELAYACHI CHABRAOUI Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ZOUHRA OUZZIF Juge : KAMAL DOGHMI LA DREPANOCYTOSE A L’HMIMV: ANALYSE EPIDEMIOLOGIQUE, BIOLOGIQUE ET CLINIQUE. [thèse] / NEDBOR FATIMA AZZAHRAA, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DREPANOCYTOSE ELECTROPHORESE DE L’HB HB S CLHP. Résumé : Le présent travail a pour objectif de partager l’expérience de l’HMIMV en matière de prise en charge diagnostique des cas de drépanocytose recrutés et de discuter ses résultats comparativement aux données de la littérature.
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de biochimie de l'HMIMV, sur une période de dix années (2000-2010), au cours de laquelle nous avons analysé les données épidémiologiques, cliniques et biologiques d’une cohorte de 42 cas de drépanocytose.
Les cas enregistrés (n=42) se répartissent en 3 phénotypes : AS (n=32), SS (n=6), SC (n=4). La répartition selon le sexe révèle une prédominance masculine (sexe- ratio de 1.08). La médiane d’âge est à 24 ans. Quant à la répartition géographique, la prédominance de cette affection dans la région Nord-ouest Marocaine est nette (59.5%).
Le diagnostic biologique revêt plusieurs aspects selon le groupe étiologique. L’aspect clinique diffère aussi selon le phénotype, avec accentuation des manifestations cliniques chez le groupe homozygote SS.
Un travail prospectif à plus grande échelle, nationale notamment, faisant participer les différents acteurs professionnels de la santé chacun dans son secteur de compétence, est attendu dans le but d’estimer la prévalence de cette maladie génétique sous nos cieux et de déterminer les facteurs de risque de sa progression en vue d’une prise en charge appropriée.
Numéro (Pour les thèses) : P0942011 Président de jury : ELAYACHI CHABRAOUI Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ZOUHRA OUZZIF Juge : KAMAL DOGHMI Réservation
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Titre : La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas Type de document : thèse Auteurs : Samira Ouakasse, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Pour les thèses) : M0842015 Président de jury : KHATTAB.M Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas [thèse] / Samira Ouakasse, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Pour les thèses) : M0842015 Président de jury : KHATTAB.M Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0842015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2015 Disponible M0842015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. Type de document : thèse Auteurs : Amal TBATOU, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Pour les thèses) : M2252018 Président de jury : BENTAHILA.A Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. [thèse] / Amal TBATOU, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Pour les thèses) : M2252018 Président de jury : BENTAHILA.A Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2252018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2018 Disponible M2252018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M2252018URL
Titre : LES HEMOGLOBINOPATHIES : CONTRIBUTION DU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE ET DE TOXICOLOGIE DE L’HMIMV A L’ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DES CAS REPERTORIES SUR UNE PERIODE DE 12 ANNEES. Type de document : thèse Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINOPATHIES THALASSEMIES DREPANOCYTOSE ETUDE DE L’HEMOGLOBINE Résumé : Les hémoglobinopathies sont définies par la présence d’anomalies qualitatives générant des variants de l’hémoglobine et/ou quantitatives à l’origine de thalassémie.
L’objectif de ce travail est de mettre la lumière sur les cas d’hémoglobinopathies colligés, d’étudier leurs caractéristiques épidémiologiques et discuter leurs tableaux cliniques et biologiques.
Matériels et méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 172 cas d’hémoglobinopathies colligés au laboratoire de Biochimie et de Toxicologie de l’HMIMV durant une période de 12 ans. Une fiche d’exploitation est renseignée (données démographiques, renseignements cliniques, résultats des explorations biologiques).L’étude de l’Hb a inclus des examens biochimiques (électrophorèse de l’Hb aux pH acide et alcalin, CLHP, bilan martial) et hématologiques.
Résultats
 Sur le plan épidémiologique :
• La population étudiée inclut 86 hommes et 86 femmes, d’âge moyen de 30.23±18.06 ans. Au moment du diagnostic,l’âge varie entre 2 et 65 ans ;
• La région du Gharb-Cherarda-Beni Hssen et celle de Rabat-Salé-Zemmour-Zaër semblent les plus touchées ;
• La drépanocytose (47%), l’hémoglobinose C (20%) et la β-thalassémie (23.25%) sont prédominantes,
• La forme hétérozygote est la plus reportée.
 Sur le plan clinique, les anomalies biologiques, la splénomégalie et le syndrome anémique sont fréquents (74% des cas).
 Sur le plan biologique :
• L’anémie hémolytique est majoritairement objectivée.
• Les examens biochimiques concourent indéniablement au diagnostic et révèlent des profils divers et variés d’un groupe étiologique à un autre.
Discussion/ Conclusion :
Les résultats de la présente étude concordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature.
Numéro (Pour les thèses) : P0132013 Président de jury : CHABRAOUI.L Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : OUZZIF.Z Juge : BOUHSSAINE.S Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K LES HEMOGLOBINOPATHIES : CONTRIBUTION DU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE ET DE TOXICOLOGIE DE L’HMIMV A L’ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DES CAS REPERTORIES SUR UNE PERIODE DE 12 ANNEES. [thèse] . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINOPATHIES THALASSEMIES DREPANOCYTOSE ETUDE DE L’HEMOGLOBINE Résumé : Les hémoglobinopathies sont définies par la présence d’anomalies qualitatives générant des variants de l’hémoglobine et/ou quantitatives à l’origine de thalassémie.
L’objectif de ce travail est de mettre la lumière sur les cas d’hémoglobinopathies colligés, d’étudier leurs caractéristiques épidémiologiques et discuter leurs tableaux cliniques et biologiques.
Matériels et méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 172 cas d’hémoglobinopathies colligés au laboratoire de Biochimie et de Toxicologie de l’HMIMV durant une période de 12 ans. Une fiche d’exploitation est renseignée (données démographiques, renseignements cliniques, résultats des explorations biologiques).L’étude de l’Hb a inclus des examens biochimiques (électrophorèse de l’Hb aux pH acide et alcalin, CLHP, bilan martial) et hématologiques.
Résultats
 Sur le plan épidémiologique :
• La population étudiée inclut 86 hommes et 86 femmes, d’âge moyen de 30.23±18.06 ans. Au moment du diagnostic,l’âge varie entre 2 et 65 ans ;
• La région du Gharb-Cherarda-Beni Hssen et celle de Rabat-Salé-Zemmour-Zaër semblent les plus touchées ;
• La drépanocytose (47%), l’hémoglobinose C (20%) et la β-thalassémie (23.25%) sont prédominantes,
• La forme hétérozygote est la plus reportée.
 Sur le plan clinique, les anomalies biologiques, la splénomégalie et le syndrome anémique sont fréquents (74% des cas).
 Sur le plan biologique :
• L’anémie hémolytique est majoritairement objectivée.
• Les examens biochimiques concourent indéniablement au diagnostic et révèlent des profils divers et variés d’un groupe étiologique à un autre.
Discussion/ Conclusion :
Les résultats de la présente étude concordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature.
Numéro (Pour les thèses) : P0132013 Président de jury : CHABRAOUI.L Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : OUZZIF.Z Juge : BOUHSSAINE.S Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0132013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesPharm2013 Disponible
Titre : Indications chirurgicales des hémoglobinopathies à propos de 11 cas. Type de document : thèse Auteurs : Sara CHEMLAL, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose thalassémies complications évolutives, splénectomie, cholécystectomie. Résumé : Les hémoglobinopathies sont des affections constitutionnelles génétiquement déterminées, conséquentes à des anomalies de l’hémoglobine, quantitatives (thalassémies) et/ou qualitatives (drépanocytose par ex). Historiquement endémiques dans certains pays d’Afrique, d’Asie et du bassin Méditerranéen, elles sont devenues cosmopolites ces dernières décennies à cause du flux migratoire, et sont particulièrement fréquentes dans notre contexte.
Ce sont des maladies contraignantes et pour le malade et pour le médecin traitant, à cause des différentes complications évolutives qui peuvent être liées soit à la maladie soit aux thérapeutiques utilisées, engageant pour la plupart le pronostic vital ou fonctionnel de l’organe atteint. La prise en charge périopératoire de ces patients est risquée et doit comporter une évaluation et une préparation multidisciplinaire.
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective étalée sur 5 ans et portant sur 11 cas, dont l’objectif est de rapporter l’expérience du service de chirurgie infantile « A » du CHUIS-Rabat dans la prise de décision et la prise en charge chirurgicales des enfants colligés suivis pour hémoglobinopathies : 6 drépanothalassémiques et 5 drépanocytaires homozygotes.
L’âge moyen des enfants au moment de la chirurgie est de 8, 6 ans.
- 6 splénectomies réalisées, dont une partielle par la conservation de rates surnuméraires : 3 pour hypersplénisme, 3 pour polytransfusion.
- 6 cholécystectomies réalisées pour lithiase biliaire découverte : 2 par échographie abdominale systématique, 2 coliques hépatiques, 1 cholécystite chronique, 1 pancréatite aigue.
Tous les enfants splénectomisés avaient bénéficié d’une couverture vaccinale et une antibioprophylaxie. Presque tous les gestes ont été réalisés par voie laparotomique classique, sauf une cholécystectomie laparoscopique.
La mortalité postopératoire était nulle. Les suites opératoires étaient simples, sauf un cas de complication thrombotique identifiée suite à une thrombocytose.
Numéro (Pour les thèses) : M1952018 Président de jury : ABDELHAK.M Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : ZERHOUNI.H Indications chirurgicales des hémoglobinopathies à propos de 11 cas. [thèse] / Sara CHEMLAL, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose thalassémies complications évolutives, splénectomie, cholécystectomie. Résumé : Les hémoglobinopathies sont des affections constitutionnelles génétiquement déterminées, conséquentes à des anomalies de l’hémoglobine, quantitatives (thalassémies) et/ou qualitatives (drépanocytose par ex). Historiquement endémiques dans certains pays d’Afrique, d’Asie et du bassin Méditerranéen, elles sont devenues cosmopolites ces dernières décennies à cause du flux migratoire, et sont particulièrement fréquentes dans notre contexte.
Ce sont des maladies contraignantes et pour le malade et pour le médecin traitant, à cause des différentes complications évolutives qui peuvent être liées soit à la maladie soit aux thérapeutiques utilisées, engageant pour la plupart le pronostic vital ou fonctionnel de l’organe atteint. La prise en charge périopératoire de ces patients est risquée et doit comporter une évaluation et une préparation multidisciplinaire.
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective étalée sur 5 ans et portant sur 11 cas, dont l’objectif est de rapporter l’expérience du service de chirurgie infantile « A » du CHUIS-Rabat dans la prise de décision et la prise en charge chirurgicales des enfants colligés suivis pour hémoglobinopathies : 6 drépanothalassémiques et 5 drépanocytaires homozygotes.
L’âge moyen des enfants au moment de la chirurgie est de 8, 6 ans.
- 6 splénectomies réalisées, dont une partielle par la conservation de rates surnuméraires : 3 pour hypersplénisme, 3 pour polytransfusion.
- 6 cholécystectomies réalisées pour lithiase biliaire découverte : 2 par échographie abdominale systématique, 2 coliques hépatiques, 1 cholécystite chronique, 1 pancréatite aigue.
Tous les enfants splénectomisés avaient bénéficié d’une couverture vaccinale et une antibioprophylaxie. Presque tous les gestes ont été réalisés par voie laparotomique classique, sauf une cholécystectomie laparoscopique.
La mortalité postopératoire était nulle. Les suites opératoires étaient simples, sauf un cas de complication thrombotique identifiée suite à une thrombocytose.
Numéro (Pour les thèses) : M1952018 Président de jury : ABDELHAK.M Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : ZERHOUNI.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1952018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2018 Disponible M1952018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
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Titre : Rétinopathie drépanocytaire: influence de l’alpha thalassémie (à propos d’un cas) Type de document : thèse Auteurs : Zeinab F.D Traoré, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Alpha-thalassémie Rétinopathie Drépanocytose Explorations Résumé : Introduction: La rétinopathie drépanocytaire reste mal connue chez les sujets hétérozygotes. Nous rapportons un cas de rétinopathie drépanocytaire chez un adolescent dont l’alpha thalasso-drépanocytose a été découverte lors du bilan étiologique faisant discuter l’influence de la thalassémie sur la drépanocytose.
Observation : Il s’agit d’un jeune garçon de 16 ans, premier d’une fratrie de deux, sans antécédent pathologique particulier, dont la mère est connue drépanocytose homozygote. Il se plaignait depuis deux ans d’un brouillard visuel ayant motivé une exploration en ophtalmologie L’examen ophtalmologique a objectivé une rétinopathie drépanocytaire pré-proliférative. L’étude phénotypique et génotypique de l’hémoglobine, guidée par ses antécédents familiaux, a permis d’objectiver après une alpha-thalasso drépanocytose.
Discussion : L'un des facteurs influençant les tableaux de syndrome drépanocytaire majeur est l’alpha thalassémie. Les études montrent que son association améliore certaines manifestations du syndrome drépanocytaire majeur, de même que l’espérance de vie des patients, mais elle aggraverait la survenue de la rétinopathie. Ceci a été observé dans le cas rapporté. La rétinopathie chez les hétérozygotes A/S est rare et est généralement dépendante d’une pathologie sous-jascente. L’alpha thalassémie n’est pas une de ces affections rapportées dans la littérature mais elle aurait probablement favorisé sa survenue chez notre propositus.
Conclusion: L’alpha thalassémie améliore la sévérité clinique du syndrome drépanocytaire majeur par son action sur l’anémie mais favorise la rétinopathie dans tous les génotypes en agissant sur la vaso-occlusion. Il est important d’y penser chez les sujets hétérozygotes qui présentent des lésions rétiniennes, surtout en cas d’association à une pathologie systémique, de même qu’il faut rechercher une affection sous-jacente chez tout patient hétérozygote qui présente une rétinopathie en apparence isolée.
Numéro (Pour les thèses) : M2222015 Président de jury : OUBAAZ.A Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : OUZZIF.Z Juge : BELMEKKI.A Juge : DOGHMI.K Juge : BENKIRANE.S-KARIM.R Rétinopathie drépanocytaire: influence de l’alpha thalassémie (à propos d’un cas) [thèse] / Zeinab F.D Traoré, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Alpha-thalassémie Rétinopathie Drépanocytose Explorations Résumé : Introduction: La rétinopathie drépanocytaire reste mal connue chez les sujets hétérozygotes. Nous rapportons un cas de rétinopathie drépanocytaire chez un adolescent dont l’alpha thalasso-drépanocytose a été découverte lors du bilan étiologique faisant discuter l’influence de la thalassémie sur la drépanocytose.
Observation : Il s’agit d’un jeune garçon de 16 ans, premier d’une fratrie de deux, sans antécédent pathologique particulier, dont la mère est connue drépanocytose homozygote. Il se plaignait depuis deux ans d’un brouillard visuel ayant motivé une exploration en ophtalmologie L’examen ophtalmologique a objectivé une rétinopathie drépanocytaire pré-proliférative. L’étude phénotypique et génotypique de l’hémoglobine, guidée par ses antécédents familiaux, a permis d’objectiver après une alpha-thalasso drépanocytose.
Discussion : L'un des facteurs influençant les tableaux de syndrome drépanocytaire majeur est l’alpha thalassémie. Les études montrent que son association améliore certaines manifestations du syndrome drépanocytaire majeur, de même que l’espérance de vie des patients, mais elle aggraverait la survenue de la rétinopathie. Ceci a été observé dans le cas rapporté. La rétinopathie chez les hétérozygotes A/S est rare et est généralement dépendante d’une pathologie sous-jascente. L’alpha thalassémie n’est pas une de ces affections rapportées dans la littérature mais elle aurait probablement favorisé sa survenue chez notre propositus.
Conclusion: L’alpha thalassémie améliore la sévérité clinique du syndrome drépanocytaire majeur par son action sur l’anémie mais favorise la rétinopathie dans tous les génotypes en agissant sur la vaso-occlusion. Il est important d’y penser chez les sujets hétérozygotes qui présentent des lésions rétiniennes, surtout en cas d’association à une pathologie systémique, de même qu’il faut rechercher une affection sous-jacente chez tout patient hétérozygote qui présente une rétinopathie en apparence isolée.
Numéro (Pour les thèses) : M2222015 Président de jury : OUBAAZ.A Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : OUZZIF.Z Juge : BELMEKKI.A Juge : DOGHMI.K Juge : BENKIRANE.S-KARIM.R Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2222015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2015 Disponible M2222015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : LE SYNDROME THORACIQUE AIGU : UNE COMPLICATON GRAVE DE LA DREPANOCYTOSE Type de document : thèse Auteurs : GADI SOUAD, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : ANESTHESIE REANIMATION DREPANOCYTOSE SYNDROME THORACIQUE AIGU Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est une anomalie de l'hémoglobine d'origine génétique qui a une traduction clinique polymorphe dont la gravité est variable.
L'anesthésie et la chirurgie de ces patients exposent souvent à des accidents et complications qu'il convient de connaître afin de prendre des mesures de prévention pré, per et postopératoires.
Les complications pulmonaires représentent la première cause de morbidité et de mortalité au cours de la drépanocytose. Parmi ces complications le syndrome thoracique aigu (ST A) est le plus grave. Il représente une urgence diagnostique et thérapeutique.
Le traitement du ST A repose sur l'hydratation contrôlée, l'oxygénothérapie, l'antibiothérapie, l'administration surveillée d'antalgiques, et le maintien d'une ventilation alvéolaire suffisante.
Nous rapportant un cas de syndrome thoracique aigu postopératoire sur drépanocytose, d'évolution favorable, et nous faisons le point sur cette complication mais aussi un large aperçu de la maladie drépanocytaire, comprenant notamment les règles de prise en charge périopératoires chez le drépanocytaire.
Numéro (Pour les thèses) : M0212008 Président de jury : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : MOHSINE RACHID Juge : EL FTOUH MUSTAPHA LE SYNDROME THORACIQUE AIGU : UNE COMPLICATON GRAVE DE LA DREPANOCYTOSE [thèse] / GADI SOUAD, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ANESTHESIE REANIMATION DREPANOCYTOSE SYNDROME THORACIQUE AIGU Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La drépanocytose est une anomalie de l'hémoglobine d'origine génétique qui a une traduction clinique polymorphe dont la gravité est variable.
L'anesthésie et la chirurgie de ces patients exposent souvent à des accidents et complications qu'il convient de connaître afin de prendre des mesures de prévention pré, per et postopératoires.
Les complications pulmonaires représentent la première cause de morbidité et de mortalité au cours de la drépanocytose. Parmi ces complications le syndrome thoracique aigu (ST A) est le plus grave. Il représente une urgence diagnostique et thérapeutique.
Le traitement du ST A repose sur l'hydratation contrôlée, l'oxygénothérapie, l'antibiothérapie, l'administration surveillée d'antalgiques, et le maintien d'une ventilation alvéolaire suffisante.
Nous rapportant un cas de syndrome thoracique aigu postopératoire sur drépanocytose, d'évolution favorable, et nous faisons le point sur cette complication mais aussi un large aperçu de la maladie drépanocytaire, comprenant notamment les règles de prise en charge périopératoires chez le drépanocytaire.
Numéro (Pour les thèses) : M0212008 Président de jury : AZZOUZI ABDERRAHIM Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZZOUZI ABDERRAHIM Juge : MOHSINE RACHID Juge : EL FTOUH MUSTAPHA Réservation
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